REUMATISMUL
ARTICULAR ACUT
Definiţie:
Boală
inflamatorie
nesupurativă, poststreptococică
a
ţesutului conjunctiv,
cu manifestări
multiorganice şi caracter autolimitat, care evoluează în pusee
Incidenţa
crescută
în
ţările în curs de
dezvoltare, redusă în
ţările dezvoltate
economic Etiologie
factorul determinant
= Streptococul β-hemolitic grup A
factorii
favorizanţi: vârsta (5-15 ani); sexul (masculin - valvulopatii
aortice, feminin – valvulopatii mitrale); climatul; condiţiile
socio-economice precare; factori genetici Patogenie:
reacţie de
sensibilizare de tip întârziat faţă
de antigenele
streptococice
Anatomie
patologică -
faza
exudativă
- faza proliferativă
(nodul Aschoff) - faza de organizare scleroasă
Tablou clinic
Etape evolutive
Angina streptococică
Perioada de latenţă
(1-5 săptămâni; 2-6 luni în coree)
Perioada de stare
(atacul de reumatism)
Artrita:
cea mai frecventă
manifestare; afectează
articulaţiile
mijlocii; carater migrator;
răspuns favorabil la
tratament antiinflamator; vindecare fără sechele
Cardita:
frecventă la
vârstă mică;
în absenţa terapiei →
sechele; afectează
miocardul,
endocardul şi
pericardul
Coreea:
apare la 2-6 luni de la infecţia streptococică; tulburări de
comportament, afectivitate,
modificarea scrisului,
ataxie, incordonare; titrul ASLO negativ
Nodulii
subcutanaţi Meynet apar
în formele grave, se localizează
periarticular, la
nivel apofizar
Eritem marginat
Leiner apare în
formele grave, localizat pe trunchi, membre
Dovada infecţiei
streptococice:
secreţia faringiană: Streptococ
β-hemolitic, titrul
ASLO↑, alţi Ac
antistreptococici
Teste
inflamatorii: VSH,
fibrinogen, PCR, leucocite, PMN↑
Alte examinări
ECG: PR prelungit,
tahicardie, bradicardie
ecocardiografie:
regurgitare mitrală, aortică, colecţie pericardică
radiografie
toracică: cardiomegalie, colecţie pericardică
EEG: unde lente, de
mare amplitudine
2 criterii majore
+ dovada infecţiei streptococice sau
1 criteriu major
şi 2 criterii minore + dovada infecţiei streptococice Criterii
majore: artrita,
cardita, coreea, nodulii subcutanaţi, eritemul marginat
Criterii minore: febra,
artralgiile, interval PR prelungit, VSH↑, PCR↑
Dovada
infecţiei streptococice: culturi
pozitive sau test rapid pentru Ag streptococic sau titrul
ASLO↑
Diagnostic
diferenţial
Artrita: AJI,
LES, artrita septică, artrita TBC, artrita gonococică, artrita din
purpura
Henoch-Schonlein,
osteomielita, leucemia, afecţiuni ortopedice, traumatisme
Cardita: sufluri
funcţionale, cardiopatii congenitale, valvulopatii preexistente,
endocardita,
miocardita, pericardita de altă etiologie
Coreea: ticuri,
mioclonii, tumori cerebrale, boli vasculare cerebrale, encefalite
Evoluţie:
autolimitare; recădere
Prognostic:
favorabil în absenţa
carditei la primul puseu; rezervat în prezenţa carditei
Complicaţii:
valvulopatii
Tratament
1. Curativ
Antiinfecţios: la
toţi bolnavii, indiferent de rezultatul secreţiei faringiene:
Penicilină G, Eritromicină în cazul alergiei la Penicilină
Antiinflamator:
aspirina (forme articulare, forme uşoare de cardită), prednison
(cardită)
Tratamentul coreei:
simptomatic, fenobarbital, valproat
Repaus la pat
2. Profilactic
profilaxia primară:
tratamentul corect al anginei streptococice
profilaxia secundară
(prevenire recurenţe): Benzathin Penicilină, Penicilină V,
Eritromicină
ARTRITA JUVENILĂ
IDIOPATICĂ
Definiţie: Grup
heterogen de boli cu debut în copilărie care afectează
structura
ţesutului
conjunctiv,
manifestate prin sinovită cronică şi / sau simptome sistemice
extraarticulare. Epidemiologie.
Incidenţa: 7-13
cazuri/100.000 copii
Etiologie
factori genetici
(predispoziţie): HLA-DR4, HLA-B27
factori
declanşatori: infecţii, traumatisme
Patogeneză
inflamaţia cronică
a sinovialei, de tip exsudativ şi proliferativ
eliberarea din
ţesuturi de autoantigene care determină întreţinerea
autoinflamaţiei sinovialei cu evoluţie cronică
activarea
macrofagelor, limfocitelor B, T → stimularea producţiei de
substanţe proinflamatorii (IL1, IL6, TNFα)
în final se produce
distrugerea structurii articulare
Anatomie
Patologică : inflamaţia
cronică, nesupurativă
a sinovialei
Taboul clinic
Forme
clinico-biologice
|
Forma
|
Forma
poliarticulară
|
Forma
|
||
sistemică
|
(>4
articulaţii)
|
pauciarticulară
|
|||
(≤4
articulaţii)
|
|||||
FR-
|
FR+
|
Tip
I
|
Tip
II
|
||
Incidenţa
|
10-15%
|
30%
|
8%
|
22-37%
|
15%
|
Sex
|
M=F
|
F>M
|
F>M
|
F>M
|
M>F
|
Vârsta
la debut
|
mică
|
mică
|
mare
|
mică
|
Mare
|
Articulaţii
afectate
|
oricare
|
mici
şi mijlocii;
|
mici
şi mijlocii;
|
mari
|
mari
|
simetric
|
simetric
|
||||
Iridociclită
|
rară
|
rară
|
rară
|
40-50%
|
10-20%
|
Manifestări
sistemice
|
+
|
±
|
±
|
rare
|
rare
|
FR
|
-
|
-
|
+
|
-
|
-
|
Evoluţie
invalidantă (Clasa
|
25%
|
10%
|
50%
|
10-20%
|
|
Steinbrocker)
|
|||||
Examinări
paraclinice
reactanţi de fază
acută ↑
anemie hipocromă
FR, AAN, C3, CIC,
HLA, IL1, IL6, TNFα
lichid sinovial:
ragocite
radiografii
articulare, ecografie articulară şi de părţi moi, RMN articular,
artroscopie
examen oftalmologic
Mono / pauci /
poliartrită cu evoluţie de minim 3 luni
Mono / pauci /
poliartrită cu evoluţie de minim 6 săptămâni, dacă se asociază
cu: febră neregulată, rash, pericardită, pleurezie, iridociclită,
tenosinovită, redoare matinală, afectarea coloanei vertebrale,
seropozitivitate (FR, AAN)
Monoartrită, în
cazul în care biopsia sinovialei evidenţiază: hipertrofia
vilozităţilor, necroză fibrinoidă, infiltrat inflamator
artrita: reumatismul
articular acut, boala Lyme, artrita infecţioasă, artrita reactivă,
LES, dermatomiozita, sclerodermia, artrita din purpura
Henoch-Schonlein, hemopatii maligne, coagulopatii, osteomielita,
afecţiuni ortopedice, boala Crohn, osteoartropatia hipertrofică
forma sistemică de
AJI: infecţii virale, bacteriene, boala Kawasaki, febra
mediteraneană familială, febra recurentă cu hiperIgD
Tratament
1.
Igieno-dietetic
2. Farmacologic
(terapie “în trepte”): AINS; cortizon; medicaţie remisivă
(Metotrexat, Sulfasalazina, săruri de aur, Dpenicilamina,
Ciclosporina, Azatioprina); agenţi biologici (Etanercept)
3.
Nefarmacologic: kinetoterapie, chirurgie ortopedică
4.
Tratamentul iridociclitei
Evoluţie:
lineară, sau
ondulantă, remisiuni
amiloidoza
sindromul de
activare fagocitară
tulburări de
mineralizare osoasă, retard de creştere
afectare renală
boli hematologice
complicaţii
oculare.
LUPUSUL
ERITEMATOS SISTEMIC
Definiţie
Lupusul eritematos
sistemic (LES) este o boala sistemica ce asociaza numeroase fenomene
imune, cu evolutie mai severa la copil decat la adult.
Epidemiologie
Incidenta reala nu
este cunoscuta. Aproximativ 20% dintre cazurile de LES debuteaza in
copilarie, de obicei dupa varsta de 8 ani. Sexul feminin este afectat
cu preponderenta la toate varstele (sex ratio = 8:1). Toate rasele
sunt afectate, cu o incidenta crescuta la populatia de culoare,
latino-americani si asiatici.
Etiopatogeneza
Cauzele sunt
necunoscute. Se presupune ca LES este rezultatul actiunii a doua
categorii de factori: genetici si de mediu (in special infectiosi, de
natura virala).
Manifestari
clinice
Debutul este brusc
sau insidios, cu: febra, stare generala modificata, artralgii (sau
artrita) si rash cutanat.
In
perioada de stare:
simptome de ordin
general: stare generala modificata, anorexie, cu scadere in greutate
si retardul cresterii;
manifestari
cutaneo-mucoase: rash ”in aripi de fluture” (caracteristic) la
nivelul zonelor malare, eritem sau macule la nivelul palmelor,
plantelor sau trunchiului, rash vasculitic, livedo reticularis,
eritem multiform sau eritem nodos si purpura cutanata; leziuni
ulcerative la nivelul mucoaselor (bucala, nazala); par friabil, uscat
si alopecie localizata sau generalizata;
modificari
hematologice (vezi examinari paraclinice);
febra (permanenta
sau intermitenta);
nefrita (tablou
clinico-biologic de sindrom nefrotic impur, cu hipertensiune
arteriala);
afectare
musculo-scheletala: a) artralgii sau redoare articulara (fara
modificari obiective) sau artrita; b) necroza osoasa aseptica (mai
frecvent la nivelul capului femural); c) tenosinovite, miozita,
fenomen Raynaud;
afectare
pleuro-pulmonara: pneumonie acuta; hemoragie pulmonara; fibroza
pulmonara cronica; infiltrate parenchimatoase pulmonare;
pleurita/pleurezie – in cadrul poliserozitei ce poate asocia
peritonita/pericardita;
hepato-splenomegalie;
limfadenopatie
(adesea generalizata);
manifestari
neurologice: convulsii, accidente vasculare cerebrale, coree, nevrite
periferice, modificari de personaliate;
suferinta
cardio-vasculara: miocardita, infarct miocardic, pericardita izolata
sau in cadrul poliserozitei, endocardita verucoasa (Libman-Sachs),
tromboze arteriale/venoase, hipertensiune arteriala;
afectare oculara:
leziuni vasculare la nivel episcleral, iridian/retinian, insotite de
hemoragii/exsudate;
manifestari
gastro-intestinale: dureri abdominale, varsaturi, diaree, melena,
infarcte intestinale secundare vasculitei;
Examen hematologic
periferic: anemie; leucopenie cu limfopenie; trombocitopenie.
Teste bio-umorale
(serice si urinare) ce releva modificari specifice sindromului
nefrotic impur la pacientii cu nefrita.
Examinari
imunologice: AAN; Ac antiDNA (marker de severitate al bolii); Ac
anti-fosfolipidici; Ac anticoagulanti; Alfa2
si gamma globuline crescute; C3
scazut.
Examen
histopatologic (biopsie renala sau cutanata): mase amorfe, de culoare
rosie-purpurie (material extracelular) – la coloratia
hematoxilina-eozina; material celular, eozinofilic – in
tesutul
conjunctiv/in peretii vaselor; vasculita; fibroza perivasculara
(”onion rings”) – in
splina; depunere de complexe imune, imunglobuline si fractiuni ale
complementului (in rinichi, tegumente, perete vascular); leziuni
renale: glomerulonefrita (GN) mezangiala, GN focala proliferativa, GN
difuza proliferativa, GN membranoasa.
Diagnostic
pozitiv
Pentru
diagnosticul LES sunt necesare prezenta a cel putin 4 din urmatoarele
11 elemente:
Rash in regiunea
malara
Rash discoid
Fotosensibilizare
tegumentara
Ulceratii
bucale/nazofaringiene
Artrita (cu
implicarea a minimun 2 articulatii)
Serozita:
pleurita/pleurezie, pericardita
Afectare renala:
proteinurie >0,5 g/24 ore sau hematurie/hemoglobinurie/celule
tubulare in sedimentul urinar
Tulburari
neuro-psihice: convulsii (in absenta tulburarilor metabolice),
psihoze (in absenta tulburarilor metabolice)
Modificari
hematologice: anemie hemolitica sau leucopenie sub 4.000/mmc (minimum
2 determinari) sau limfopenie sub 1.500/mmc (minimun 2 determinari)
sau trombocitopenie sub 100.000/mmc
Modificari
imunologice: fenomenul LE prezent sau Ac antiDNA in titru crescut sau
Ac anti-sm sau test pozitiv pentru sifilis timp de minimum 6 luni (si
teste negative pentru absorbtia Ac anti-Treponema pallidum)
Ac antinucleari
pozitivi.
Alte cauze de rash,
ulceratii, alopecie;
Alte cauze de anemie
(in special hemolitica), leucopenie, trombocitopenie;
Infectii (in special
stari septice);
GN de alta
etiologie;
ARJ, artrita
septica, boli maligne (in special leucemia acuta), septicemii;
Alte cauze de
convulsii, tumori cerebrale;
Pericardita,
miocardita, endocardita de alte etiologii;
Gastro-enterocolitebinfectioase;
Alte cauze de
hemoragie digestiva inferioara;
AAN indusi de
medicamente (”drug-induced ANA”);
Lupusul indus de
medicamente (”drug-induced lupus”).
Insuficienta renala;
Complicatii la nivelul sistemului nervos central; Infarct miocardic,
HTA; Hemoragie pulmonara; Infectii.
Nu
exista tratament specific. Terapia utilizata urmareste sa inhibe
inflamatia si reactivitatea imuna. Consta in regim igieno-dietetic
(repaus la pat, regim hiposodat in caz de corticoterapie), tratament
simptomatic, tratamentul complicatiilor, evitarea administrarii de
medicamente cu potential de producere a ”drug-induced lupus
syndrome”, suport psihologic. LES fara nefrita:
forma usoara de
boala (numai manifestari cutanate): evitarea expunerii la soare,
corticoterapie topica, +/- antimalarice (clorochina,
hidroxiclorochina)
forma medie de
boala: salicilati/alte AINS
forma severa:
corticoterapie, imunosupresive (ciclofosfamida/azathioprina) la
pacientii care nu raspund la corticoterapia izolata, +/-
antimalarice, anticonvulsivante
LES
cu nefrita: corticoterapie, azathioprina, puls-terapie cu
metil-prednisolon (in formele severe de nefrita), plasmafereza,
dializa, transplant renal (insuficienta renala cronica). Prognostic:
Bun, in formele usoare
si medii de boala; Rezervat in formele cu nefrita.
