VĂRSĂTURILE
Introducere/Definiție
Vărsătura
este eliminarea
forțată, explozivă, a conținutului gastric prin cavitatea bucală
. Este un
semn nespecific,
apărând în: ingestia unor toxice sau după erori dietetice
(mecanism de apărare), afectarea centrului vomei (hipertensiune
intracraniană), obstrucții intestinale, afecțiuni ale mucoasei
tractului digestiv, diferite afecțiuni sistemice/metabolice.
Regurgitația
este eliminarea fără
efort a conținutului
gastric prin cavitatea bucală.
Sunt
prezentate două dintre cele mai frecvente afecțiuni manifeste în
patologia pediatrică prin vărsături: stenoza hipertrofică de
pilor şi boala de reflux gastroesofagian.
STENOZA
HIPERTROFICĂ DE PILOR
Epidemiologie
Afecțiunea
este extrem de rară la nou-născuți şi după vârsta de 6 luni.
Apare cu frecvența de 1:950 născuți vii, mai frecvent la rasa
caucaziană. Aproximativ 5% dintre pacienți asociază atrezie
esofagiană sau malrotație intestinală.
Etiologie
Necunoscută,
mai probabil multifactorială. Deficitul local de NO-sintetază este
mai nou incriminată ca una dintre cauze.
Fiziopatogenie
Ȋngustarea
antrului gastric este consecința hipertrofiei/hiperplaziei
muscularei pilorului. Mecanisme patogenetice posibile sunt
hipergastrinemia asociată nivelului crescut al prostaglandinelor şi
deficitul de NO (neurotransmițător la nivelul muşchiului neted).
Manifestări
clinice
Clasic
apar vărsături fără bilă, proiectate la distanță , cu debut
între 4 şi 8 săptă mâni de viață. Asociaz ă stagnare/pierdere
în greutate, letargie şi deshidratare. La examenul obiectiv sunt
vizibile undele peristaltice convergente spre pilor. Ȋn special după
vărsătură se poate palpa „oliva pilorică”, masă palpabilă
dură în hipocondrul drept.
Examinări
paraclinice
imagistice:
radiografia cu contrast a tractului gastrointestinal: evidențiază
întârzierea evacuării gastrice şi îngustarea canalului piloric;
ultrasonografia confirmă diagnosticul dacă grosimea muscularei este
> 4 mm şi lungimea canalului piloric este > 16 mm.
ionograma
serică/parametrii Astrup evidențiază alcaloză hipocloremică,
hipopotasemia.
Diagnostic
pozitiv
Se
bazează pe criterii clinice şi imagistice.
Diagnostic
diferențial
Se
face cu refluxul gastroesofagian (vezi mai jos), atrezie pilorică,
diafragmul (inelul) antral.
Tratament
Este
chirurgical (pilorotomie Ramstedt). Se corectează tulburările
hidroelectrolitice şi acido-bazice.
Complicații
Poate
apare sindromul de deshidratare cu tulburări hidroelectrolitice
marcate (alcaloza hipocloremică).
Evoluție/Pronostic
Morbiditatea
şi mortalitatea sunt reduse şi intervenția chirurgicală este
curativă. Vărsăturile pot persista câteva zile postoperator
datorită edemului local.
Trebuie
făcută distincția dintre refluxul
gastroesofagian fiziologic
al sugarului, care nu afectează starea generală sau procesul de
creştere şi boala de
reflux gastroesofagian,
determinată de o frecvență crescută a episoadelor de reflux şi
care se manifestă clinic prin complicațiile acestora. Dacă
refluxul gastroesofagian fiziologic apare la aproximativ 50% dintre
sugari, incidența bolii de reflux gastroesofagian este estimată
între 2-5% din totalul copiilor, mai crescută la pacienți cu unele
afecțiuni neurologice, sclerodermie, boli respiratorii cronice.
Fiziopatogenie
Mecanismul
patogenetic fundamental este reprezentat de frecvența crescută a
relaxărilor tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior,
accentuată de vicii anatomice (hernie hiatală) sau funcționale
(evacuare gastrică întârziată). Consecința este o frecvență
crescută a episoadelor de reflux gastroesofagian. O altă componentă
patogenetică importantă este reprezentată de nocivitatea
lichidului de reflux. Pe lângă componenta acidă (gastrică) se
acord ă o mare importanță celei non-acide (de proveniență
bilio-duodenală), astăzi discutându-se de un reflux
duodeno-gastro-esofagian. Mecanismele patogenetice menționate duc la
inflamarea mucoasei esofagiene şi apariția esofagitei de reflux, cu
impact asupra stării de nutriție. Manifestările respiratorii sunt
consecința aspirației în căile respiratorii sau
bronhoconstricției reflexe mediată vagal, secundară inflamației
mucoasei esofagiene.
Manifestări
clinice
Sunt
digestive şi extradigestive, diferite în funcție de categoria de
vârstă.
manifestări
digestive:
sugar,
copil mic: vărsături, hematemeză, regurgitații, falimentul
creşterii
copil
mare, adolescent: epigastralgii, pirozis, vărsături, hematemeză
manifestări
extradigestive:
sugar,
copil mic: wheezing/tuse cronică, pneumonii de aspirație, anemie,
sindrom Sandifer-Sutcliffe (iritabilitate, mişcări vermiculare ale
trunchiului/capului), crize de apnee.
copil
mare, adolescent: tuse cronică/wheezing
pH-metria
esofagiană distală/24h: identifică frecvența crecută a
episoadelor de reflux, procentajul de timp de reflux cu pH < 4
(patologic > 12% la sugar şi copil mic şi > 6% peste această
vârstă). Procedura menționată se asociază cu impedanța
electrică intraluminală pentru evidențierea episoadelor de reflux
non-acid.
manometria
esofagiană: evidențiază presiunea bazală şi frecvența
relaxărilor tranzitorii ale sfincterului esofagian inferior.
endoscopia
digestivă superioară: evidențiază severitatea esofagitei de
reflux şi a viciilor anatomice asociate (hernia hiatală).
investigații
imagistice care evidențiază aspirația în căile respiratorii
inferioare (scintigrafia), respectiv evacuarea gastrica întârziată
(scintigrafia şi ultrasonografia).
Diagnostic
pozitiv
Se
bazează pe evaluarea clinică şi rezultatele investigațiilor
paraclinice în ceea ce priveşte diagnosticarea refluxului
gastroesofagian patologic şi a complicațiilor sale.
Diagnostic
diferențial
Se
face cu alte cauze de vărsături, precum şi cu refluxul
gastroesofagian secundar din alergia la proteinele laptelui de vacă,
sau asociat stenozei hipertrofice de pilor (sindromul
Roviralta-Astoul). Manifestările respiratorii impun diagnosticul
diferențial cu astmul bronşic, cele două afecțiuni putând
coexista.
igieno-dietetic:
la vârsta de sugar se preferă formule de lapte praf antireflux şi
terapie posturală (decubit dorsal cu extremitatea cefalică elevată
la 10-15 grade față de orizontală);
la
vârsta de copil mare/adolescent se „evită
dieta de risc” (condimente, grăsimi, preparate cu cacao, băuturi
carbogazoase).
farmacologic:
a) antisecretorii gastrice: inhibitori de pompă protonică 1-1,5
mg/kgc/zi, 1-2
doze/zi;
antagonişti ai receptorilor H2:
ranitidină 5-10 mg/kgc/zi, 2-3 doze/zi. b) prokinetice: domperidone
0,5-1 mg/kgc/zi, eritromicină 3-5 mg/kgc/zi, cisaprid 0,5-0,8
mg/kgc/zi, câte 3 doze/zi. c) protectoare de mucoasă (sucralfat,
alginat de sodiu) dacă componenta non-acidă este marcată. Se
recomandă o durată a terapiei de 2-3 luni.
chirurgical:
fundoplicatura Nissen clasică sau laparoscopică. Se recomandă în
cazul rezistenței sau dependenței de terapia farmacologică.
Complicații
Se
poate înregistra evoluția esofagitei de reflux spre esofag Barrett.
La vârsta de sugar boala de reflux gastroesofagian poate determina
sindromul de moarte subită.
Evoluție/Prognostic
Persistența
bolii după vârsta de 1 an sugerează un potențial crescut de
recurența a simptomatologiei, impunându-se o justă discriminare
între opțiunile terapeutice farmacologice sau chirurgicale.
Definiție:
Gastritele sunt
afecțiuni gastrice acute sau cronice caracterizate prin leziuni
inflamatorio induse de
factori etiologici și patogenetici multipli, care pot fi, din punct
de vedere clinic, asimptomatice sau însoțite de simptome clinice
nespecifice.
Etipatogenie
Poate
fi infecțioasă, neinfecțioasă-imună , necunoscută,
chimico-toxică, vasculară, secundară diferitor boli de metabolism
sau secundară acțiunii unor agenți fizici.
Clasificare
Conform
sistemului Sydney care cuprinde două secțiuni: endoscopică (în
funcție de topografie, tipul leziunilor, imaginea endoscopică) și
histologică.
Patologie
Pentru
gastritele acute cu Helicobacter Pylori pozitiv, modificările
patologice la nivelul stomacului sunt reprezentate de hipoclorhidrie,
creșterea nivelului de gastrină și creșterea nivelului de
pepsinogen.
Clinic
Datorită
diversității simptomatologiei gastritei și neomogenității
simptomatologiei au fost diferențiate mai multe forme de gastrită:
forma dispeptică, forma dureroasă, forma caşectică, forma
hemoragică. Simptomatologia gastrică este diferită în func ție
de substratul patogenetic: stomac iritabil, hipomobilitate gastrică,
boală de reflux, dispepsie gazoasă, dispepsie acidă sau poate fi
nespecifică. La aceste manifestări se asociază și simptome
extragastrice diverse.
Diagnostic
Pentru
stabilirea diagnosticului pozitiv se folosesc următoarele explorări:
endoscopia digestivă superioară cu prelevarea de biopsii, testul
ureazei, examenul microscopic, teste respiratorii cu C13, C14 sau
cultura cu antibiogramă.
Tratament
Presupune
asocierea unui regim dietetic cu tratamentul medicamentos, în
funcție de etiopatogenia decelată:
tripla
terapie (în cazul gastritelor H.p. pozitive, utilizând Ampicilină,
Amoxicilină, Claritromicină sau Metronidazol),
medicamente
antisecretorii (Inhibitorii pompei de protoni, Inhibitorii
receptorilor H2),
antiacide
(Hidroxid de aluminiu și magneziu),
citoprotectoare
(Sucralfat, Bismut coloidal),
stimulante
ale barierei protectoare (Misoprostol, Emprostil).
Definiție:
Diareea acută
este definită
ca fiind emisia unor
„scaune anormal de lichide
şi
frecvente pentru
vârsta şi tipul alimentaţiei, la un copil care până atunci avea
scaune normale”. (R. Edelman).
Etiopatogenie
Transmiterea
se realizează cel mai frecvent pe cale fecal-orală, dar și prin
alimente, apă contaminată sau contact interuman. Agenții
infecțioși responsabili de diaree la copil sunt bacterii, virusuri
sau protozoare.
În
func ție de agentul enteropatogen se descriu diferite
particularități în ceea ce privește patogenia diareei
infecțioase: mecanism enteroinvaziv, citotoxic, toxigen sau prin
aderență pentru bacteriile enteropatogene. Paraziții
enteropatogeni și virusurile enteropatogene prezintă mecanisme
specifice de acțiune.
Clinic
Este
obligatorie prezența scaunelor frecvente, de consistență scăzută,
cu elemente patologice prezente și de volum mare. Acestea atrag
apariția stagnării ponderale, a anorexiei sau varsăturilor,
mergând până la deshidratare acută. Se mai pot asocia febra sau
colicile intestinale, în funcție de agentul etiologic.
Paraclinic
Cel
mai important este examenul de scaun (din punct de vedere a
volumului, culorii, consistenței, prezenței de produse patologice)
cu coprocitogramă, coprocultură, determinarea ph-ului, acestea
fiind importante în determinarea agentului etiologic. Se mai pot
efectua hemoleucograma și examenul sumar de urină, fără a avea
modificări caracteristice.
Diagnostic
diferențial
Se
realizează în funcție de vârsta pacientului și de frecvența
altor posibile patologii pentru vârsta respectivă.
Complicații:
Principalele
consecințe ale diareei acute sunt deshidratarea (ce apare cu
frevență mai
mare la sugar) și malnutriția (cu atât mai severă cu cât există
o succesiune repetată a episoadelor diareice).
Tratament:
- Regimul
igieno-dietetic este foarte important: cât mai rapid după
înlocuirea pierderilor hidro-electrolitice se începe realimentarea
(dieta corespunzătoare), continuarea administrării laptelui de mamă
la sugarul alimentat la sân.
Tratamentul
medicamentos etiologic este indicat pentru diareea cu etiologie
bacteriană demonstrată, fiind specifică în funcție de agentul
etiologic decelat.
Tratamentul
patogenetic și simptomatic cuprinde medicamente ce ameliorează
motilitatea intestinală (Scopolamină, Loperamid), adsorbante
(Kaolin-pectin), ce ameliorează flora intestinală (probiotice,
prebiotice), ce scad secreția intestinală (Subsalicilatul de
bismut).
Introducere:
SDA reprezintă
una din complicaţiile
gastroenterocolitei acute
şi a altor afecţiuni
ale copilului. Se
datoreşte pierderii, în cantităţi variabile, de apă şi
electroliţi.
Epidemiologie
SDA
poate surveni la orice vârstă, frecvenţa şi gravitatea maximă
fiind înregistrate la sugar şi copilul mic, din cauza
particularităţilor echilibrului hidro-electrolitic la vârstele
mici.
Etiologie
SDA
poate fi cauzat de:
aport
insuficient de lichide şi electroliţi
vărsături
sindroame
diareice
pierderi
urinare (sindroame poliurice)
pierderi
cutanate (arsuri extinse, transpiraţii abundente)
pierderi
pe cale respiratorie (polipnee)
Etiopatogeneza
Pierderile
de apă determină hipovolemie, în formele grave colaps şi
insuficienţă renală acută
Pierderile
de electroliţi cauzează diselectrolitemie şi tulburări
acidobazice:
În
funcţie de gravitate: SDA gr.I (scădere în greutate < 5%), SDA
gr.II (scădere în greutate = 5 – 10%), SDA gr.III (scădere în
greutate > 10%)
În
funcţie de sediul prevalent al deshidratării: SDA extracelulară,
intracelulară, mixtă
În
funcţie de nivelul sodemiei şi de osmolaritatea plasmei: SDA
normotonă (normoosmolară ), hipotonă (hipoosmolară), hipertonă
(hiperosmolară)
Scădere
în greutate de amploare variabilă, în funcţie de gravitatea SDA
Simptome
ce orientează spre sediul prevalent al deshidratării:
Semne
de deshidratare extracelulară (facies încercănat, globi oculari
hipotoni, înfundaţi în orbite, fontanela anterioară deprimată –
la sugar, pliul cutanat leneş sau persistent, semne de colaps – în
SDA gr.III)
Semne
de deshidratare intracelulară (buze usacate, febră, sete vie)
Simptome
datorate diselectrolitemiilor
Semne
de hiposodemie (letargie, adinamie, ROT diminuate, greaţă). Formele
severe de deshidratare hipotonă se pot complica cu hiperhidratare
intracelulară (semne de hipertensiune intracraniană secundare
edemului cerebral)
Semne
de hipersodemie (manifestările clinice ale hiperhidratării
intracelulare ± semne de hemoragie intracraniană)
Semne
de hipopotasemie (anorexie, ileus dinamic, glob vezical, hipotonie
musculară, pareze, paralizii)
Semne
de hiperpotasemie (scăderea forţei musculare, pareze, paralizii)
Semne
de hipocalcemie (hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii,
spasm laringian, wheezing, crize de apnee-cianoză)
Semne
e hipercalcemie (adinamie, obnubilare, comă, hipertensiune
intracraniană)
Simptome
datorate tulburărilor acido-bazice:
Simptome
de acidoză metabolică (respiraţie acidotică, obnubilare, comă,
semne clinice de hiperpotasemie)
Simptome
de alcaloză metabolică (semne clinice de hipopotasemie)
Examinări
paraclinice
Ionogramă
serică, parametrii acidobazici (Astrup), uree, creatinină,
glicemie, hemogramă, monitorizare ECG (modificări datorate hipo sau
hiperpotasemiei, hipo sau hipercalcemiei)
Diagnosticul
pozitiv
Include
precizarea următoarelor
aspecte ale SDA: cauza deshidratării, gravitatea (gr. I, II sau
III), sediul prevalent (extracelulară, intracelulară sau mixtă),
diselectrolitemiile asociate, tulburările acidobazice, funcţia
renală
Diagnosticul
diferenţial
SDA
trebuie diferenţiată de alte afecţiuni care determină scădere
ponderală, tulburari hemodinamice, cardiace, renale şi neurologice
similare.
Tratamentul:
Rehidratarea are ca
şi obiective:
înlocuirea pierderilor de apă şi electroliţi, aport
caloric adecvat,
corectarea tulburărilor acidobazice.
Rehidratarea
orală:
recomandată
în SDA gr. I, II;
cu
soluţii de rehidratare orală;
durata
4-6h
Rehidratarea
parenterală:
obligatorie
în SDA gr.III;
indicată
în SDA gr. I şi II numai în cazul asocierii vărsăturilor
frecvente sau/şi ileusului care nu permit rehidratarea orală
aportul
de lichide, electroliţi şi glucoză se calculează în funcţie de
gravitatea SDA, vârsta şi greutatea copilului, rezultatul inogramei
serice şi al parametrilor Astrup
durata
24-72 ore
Cardiace
(tulburări hemodinamice, colaps),
Renale
(IRA funcţională, secundară hipovolemiei şi hipoperfuziei
glomerulare; IRA organică, datorată trombozei de arteră renală
sau necrozei de corticală renală (în SDA gravă şi prelungită),
Neurologice
(datorate tulburărilor electrolitice, acidobazice, hipoglicemiei,
hemoragiilor intracraniene, trombozei vaselor cerebrale – în SDA
gravă)
Iatrogene
(prin greşeli de rehidratare)
Evoluţie,
pronostic
Favorabile
(de obicei). În SDA gravă şi în caz de tratament tardiv există
riscul sechelelor renale şi neurologice.
Defini
ţie: Diareile cronice
(DC) se caracterizează
atât printr-o
creştere a volumului excreţiei
fecale (>200 ml/m2
suprafaţă corporală), cu o durată peste 15 zile, cât şi prin
răsunetul nutriţional cu evoluţie rapidă.
Clasificarea
diareilor cronice:
Diarei
severe prelungite, la care nu se poate găsi o etiologie precisă
Enteropatii
cronice specifice, caracterizate printr-o etiologie clară
Fiziopatologie
În
DC intervin alterări structurale şi funcţionale vor determina o
alterare a fenomenului digestie-absorbţie.
Malabsorbţia
hidraţilor de carbon
Malnutriţia
şi malabsorbţia proteinelor.
Malabsorbţia
grăsimilor.
Sensibilizarea
la proteinele alimentare
Anatomice:
boala Hirschprung; sindromul intestinului scurt; stenozele
congenitale sau
dobândite;
malrotaţia; microcolonul, hipoperistaltica; limfangiectazia
intestinală.
Infecţii
enterice persistente:
virusuri; bacterii; Giardia; Cryptosporidium.
Infecţii
extraintestinale: infecţia urinară; otita supurată cronică
(otomastoidita); sepsisul.
Intoleranţa
dobândită la glucide:
intoleranţa la lactoză; intoleranţa la glucoză-galactoză-fructoză;
Intoleranţa
dobândită la proteine:
intoleranţa la proteinele laptelui da vacă; intoleranţa la
proteinele de soia şi
orez;
Fibroza
chistică de pancreas
Sindromul
Shwachmann
Erori
înnăscute de absorbţie (selective):
deficitul de sucrază-izomaltază; malabsorbţia
glucozei-galactozei;
diareea clorată congenitală; defectul congenital al absorbţiei
sodiului; malabsorbţia primară a acizilor biliari;
Boala
inflamatorie a intestinului (colita
ulcerativă; boala Crohn); enterocolita
necrotizantă;enterocolita
pseudomembranoasă; gastrita cu eozinofile.
Diareea
indusă de hormoni şi peptide intestinale:
neuroblastom, ganglioneurinom;
sindromul
Zollinger-Ellison; tumori secretante de VIP; sindromul MEN
(sdr.neoplaziei endocrine multiple); mastocitoza.
Dezordini
endocrine:
insuficienţa suprarenală; sindromul adreno-genital; tireotoxicoza.
Deficite
şi dezordini imune:
imunodeficienţa combinată
severă; deficitul în
IgA; boala
granulomatoasă
cronică; candidoza cronică muco-cutanată; SIDA; enterocolita
autoimună
Variate:
boala celiacă ;
histiocitoza X; a-β-lipoproteinemia; boala retenţiei
chilomicronilor;
acrodermatitis
enteropathica; deficitul de enterokinază; boala Wolman; atrofia
congenitală a microvililor; enterocolita chistică superficială cu
fibroză hepatică congenitală; enterocolitele de etiologie
nedeterminată.
BOALA
CELIACĂ
Definiție:
Boala celiacă
este consecinţa unei
hipersensibilităţi digestive la gluten, legată
de o
anomalie a imunităţii
celulare, survenind la subiecţii genetic predispuşi. Etiopatogenie:
foarte puțin cunoscută.
Clinic
Pe
baza manifestărilor clinice, există următoarea clasificare a
pacienților cu boală celiacă:
pacienţi
cu boală celiacă clasică, pacienţi cu manifestări
“constituţionale” sau simptome
gastrointestinale
nespecifice, pacienţi cu
boală celiacă monosimptomatică, pacienţi cu boli asociate bolii
celiace, pacienţi cu boală celiacă “asimptomatică”, pacienţi
cu boală celiacă atipică (de ex:constipaţie rebelă). Aspectul
clinic depinde și de vă rsta de debut. Forma clasică se
caracterizează, la copilul mic, prin sindrom diareic steatoreic și
sindrom carențial.
Paraclinic:
endoscopia
digestiva superioară cu biopsie duodenală (golden standard),
serologia
specifică pozitivă (Atc antitransglutaminază, Atc antiendomisium
IgA și IgG, Atc antigliadină Ig A și Ig G, Atc. Antireticulină
IgA și IgG),
carențe
diverse evidențiate prin hemoleucogramă (anemie microcitară),
biochimie (proteinemie), ionogramă (calcemie, sideremie),
examenul
de scaun cu evidențierea steatoreei și a maldigestiei.
Diagnostic
Criterii
conform ESPGHAN: mucoasă aplatizată sau atrofie vilozitară totală
în prezenţa glutenului + cripte adânci + infiltrat
limfo-plasmocitar în corion, remisia netă a leziunilor histologice
după excluderea glutenului din alimentaţie, reapariţia stigmatelor
specifice la reintroducerea glutenului.
Complicații:
Boli auto-imune,
osteoporoza, infertilitate, complicaţii maligne.
Tratament:
regim de excludere a
glutenului din alimentație.
INTOLERANŢA
LA PROTEINELE LAPTELUI DE VACĂ
Definiție:
Intoleranța la proteinele laptelui de vacă
(IPLV)
și alergia la
proteinele laptelui de
vacă (APLV)
reprezintă incapacitatea organismului de a asimila proteinele
laptelui de vacă. Etipatogenie:
Agentul major
antigenic pentru sugar este
β
-lactoglobulina,
deși
polisensibilizarea s-a
observat la 75% din pacienții cu IPLV. IPLV este non-IgE mediat,
limfocitele T sunt crescute, efectele adverse sunt mai atenuate decât
în APLV.
Clinic
Manifestări
digestive (mai frecvent diareea acută, vărsături în jet, diaree
cronică, uneori scaune sanguinolente) și extradigestive
(cutaneo-mucoase, respiratorii, generale - șoc anafilactic, retardul
creșterii).
Paraclinic
Teste
biochimice și hematologice (anemie microcitară, hipoproteinemie,
hipoalbuminemie, hipovitaminoze, hipoglicemie, etc.), teste
imunologice pozitive, endoscopie digestivă cu biopsii jejunale.
Diagnostic
Diagnostic
pozitiv prin prezența simptomatologiei sugestive pentru IPLV/APLV,
teren atopic prezent, prezența IgE specifice.
Diagnostic
diferențial cu boala de reflux gastro-esofagian, colici abdominale,
gastroenterocolită acută, stenoză pilorică, boală Crohn, boala
celiacă.
Complicații:
șoc anafilactic,
malnutriție.
Tratament
regim
dietetic cu suspendarea din alimentație a LV și a produșilor din
LV,
tratament
medicamentos antialergic
tratamentul
complicațiilor bolii.
Prognostic
Copiii
cu APLV IgE-mediat prezintă risc mai crescut de a dezvolta mai
târziu în viață alergie la alergenii de mediu.
Definiţia
sindromului de malabsorbţie.
Malabsorbţa intestinală
este un sindrom, nu o
boală şi reuneşte
boli în care există o insuficientă asimilare a nutrienţilor
ingeraţi, datorită fenomenului de maldigestie şi/sau malabsorbţie.
Clasificarea
sindromului de malabsorbţie
Anomaliile
fazei intraluminale
Anomalii
ale fazei intestinale
Boli
ale mucoasei
Tulburări
circulatorii
Anomalii
structurale al tractului gastrointestinal
Defecte
înnăscute selective de absorbţie
Boli
endocrine
Defecte
ale fazei de eliberare
Diverse
Semne
digestive +aspecte variate ale scaunului: steatoree, diaree cronică
sau scaun normal.
Sindromul
carenţial
Examinări
ale scaunelor
Analiza
urinii + urocultură
Evaluare
hematologică
Evaluari
biochimice (pt.sindrom carenţial)
Imagistică
Căutarea
sistematică a unor parametri alteraţi, care pot constitui cheia
diagnosticului.
Teste
ţintite pentru:
Absorbţia
grăsimilor:
Absorbţia
şi pierderea proteinelor :
Absorbţia
hidraţilor de carbon
Absorbţia
vitaminelor liposolubile
Absorbţia
acidului folic şi a vitaminei B12
Absorbţia
fierului
Căutarea
infecţiilor bacteriene şi a infestaţiilor parazitare
Explorarea
funcţiei pancreasului exocrin
Explorarea
funcţiei hepatice
Verificarea
integrităţii structurale şi enzimatice a mucoasei intestinului
subţire
Biopsia
de mucoasă jejunală (sau duodenală distală) prin endoscopie
digestivă superioară â
Entităţi
în care apare sindromul atrofiei vilozitare
Introducere
Boala
inflamatorie intestinală cronică (BII) este clasic reprezentată de
colita ulcerativă (CU) şi boala Crohn (BC). Acestea sunt procese
inflamatorii idiopatice, nespecifice, cu manifestări predominant
gastro-intestinale, uneori şi extradigestive, evoluând într-o
succesiune de pusee şi acalmii.
Epidemiologie
Frecvenţa
BII este foarte diferită pe glob: crescută în ţările
industrializate din zona nordică temperată şi foarte redusă în
zonele tropicale şi subtropicale. Aproximativ 25% dintre BII sunt
diagnosticate până la 21 ani (în special la adolescent), dar
vârsta medie de debut (clasic 12 ani) este în scădere. Nu există
o netă predominanţă a afectării sexelor.
Etiopatogenie
Cauza
BII este necunoscută, dar sunt descrise numeroase interacţiuni
complexe între factori:
genetici,
de mediu (bacterii comensale, fumat), imunologici.
Patologie
BII
evoluând într-o succesiune de pusee/remisiuni, prezintă leziuni
macroscopice şi microscopice acute/active şi cronice.
Colita
ulcerativă: Inflamaţia
este continuă, începând din rect, limitată
la mucoasa (±
submucoasa
superficială a colonului şi rectului)
-
forme topografice: E1 (rectită), E2 (colită stângă), E3
(pancolită)
Macroscopic:
leziuni esenţiale
sunt fragilitate şi
hemoragii ale mucoasei
Microscopic:
inflamaţie cronică
difuză, activă
sau inactivă:
leziuni
active importante (nu patognomonice): hipocrinie (diminuarea
mucosecreţiei criptelor), abces criptic, criptită, ulceraţii
leziuni
cronice importante: distorsiunea arhitecturii criptale, suprafaţă
neregulată, de aspect pseudovilozitar, plasmocitoză bazală
Boala
Crohn: Inflamaţia
este transmurală şi segmentară, posibilă
pe oricare segment al
tubului digestiv
-
forme topografice: L1 (ileită), L2 (colită), L3 (ileocolită);
leziuni asociate: digestive superioare (L4), perianale (p).
Macroscopic:
leziuni esenţiale
sunt ulceraţiile discontinue (aftoide, serpiginoase, în hartă
geografică, piatră
de pavaj)
Microscopic:
distribuţia
leziunilor este focală
sau parcelară;
leziunea patognomonică
este
granulomul epitelioid
şi giganto-celular fără necroză, inconstant prezent.
Clinic
Simptome/semne
intestinale (durere abdominală, diaree, hematochezie, tenesme,
proctalgii, urgenţă la defecare greţuri, vărsături), generale
(anorexie, febră, stare generală alterată, astenie, slăbire în
greutate / retard de creştere staturo-ponderală, retard pubertar,
anemie), extraintestinale (artralgii/artrite, cutaneo-mucoase,
oculare, hepato-biliare, pancreatice, tromb-embolii).
Colita
ulcerativă: simptome
digestive (sindrom recto-sigmoidian complet/incomplet:
hematochezie, tenesme,
proctalgie, dureri abdominale difuze sau în hemiabdomenul stâng,
diaree muco-purulentă, frecvent sanguinolentă, nocturnă, cu
defecaţie imperioasă) sau atipic constipaţie, precum şi
manifestări generale (febră, slăbire în greutate) şi
extradigestive.
Boala
Crohn: simptome
digestive (durere abdominală
±
masă
palpabilă, diaree
apoasă, hematochezie),
simptome generale şi extraintestinale.
Paraclinic
Investigaţii
pentru diagnosticul pozitiv şi diferenţial al BII: examinări
coprologice, examinări
sanguine
(markeri inflamatori, anticorpi: pANCA, ASCA, genetice, alte
teste), explorări
imagistice:
endoscopie digestivă (clasică sau cu capsula), tranzit baritat,
scintigrafie, echografie, tomografie computerizată, rezonanţă
magnetică nucleară, examen histopatologic.
Diagnostic
pozitiv: tipul de BII
(CU sau BC), extindere, severitate, stadiul de activitate,
complicaţii.
Diagnosticul
CU (criteriile Porto) este
sugerat
de AHC pozitive
(neobligatorii), sindrom
recto-sigmoidian cu
durată de cel puţin 4 săptămâni sau recidivant (cel puţin 2
episoade în 6 luni), prezenţa pANCA în ser (neobligatorie),
sindrom inflamator (inconstant prezent), aspectul endoscopic cu
afectare colică de tip continuu, începând din rect (clasic),
aspectul microscopic de inflamaţie cronică activă difuză cu
abcese criptice şi este stabilit
după infirmarea altor cauze mai frecvente de colită (mai ales
infecţii).
Diagnosticul
BC (criteriile Porto): este
sugerat
de AHC pozitive
(neobligatorii), sindrom
dureros abdominal,
frecvent cu anorexie rebelă ± diaree, retard de creştere ±
pubertar, boală perianală, semne extraintestinale cu durată de cel
puţin 4 săptămâni sau recidivant (cel puţin 2 episoade în 6
luni), prezenţa ASCA în ser (neobligatorie), sindrom inflamator (în
general, prezent), aspectul endoscopic de colită segmentară şi
discontinuă ± afectare ileală terminală (eventual radiologic sau
echografic - îngroşare, neregularitate parietală) ±
gastro-duodenală, aspectul histologic de inflamaţie focală sau
parcelară, posibil cu granuloame şi este stabilit
după excluderea altor cauze de granulomatoză intestinală (în
cazul prezenţei granuloamelor).
Complicaţii
(exceptând cele
generale şi
sistemice, prezentate anterior): colită
fulminantă
(cu
risc de perforaţie),
stenoze, fistule, abcese, risc crescut de cancer colo-rectal.
Tratament
Scop:
inducerea şi menţinerea remisiunii (ideal, cu vindecarea mucoasei),
cu prevenirea recăderilor, a complicaţiilor bolii, dar şi a
reacţiilor terapeutice adverse; corectarea deficitelor nutriţionale;
restaurarea creşterii şi maturării.
Principii:
tratamentul este patogenetic şi simptomatic; trebuie individualizat
şi selectat, în raport de condiţia bolnavului, complicaţiile şi
toleranţa bolii.
A.
Regimul igieno-dietetic şi terapia nutriţională: repaus
fizic, psihic (indicate în puseu),
alimentaţie (funcţie
de starea bolnavului şi severitatea bolii), tratamentul nutriţional
B.
Mijloace medicale: preparate
cu acţiune antiinflamatoare ± imunosupresoare (acid
5-aminosalicilic - 5-ASA (Mesalazină), corticoizi, imunosupresoare
(Imuran, Ciclosporina A, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil; anticorpi
anti TNFα),
medicamente antiinfecţioase (Metronidazol, Ciprofloxacină,
Rifaximin), probiotice (VSL#3, E. coli Nissle 1917), alte medicamente
cu rol etiopatotrop (nicotina, uleiul de peşte)
C.
Mijloace chirurgicale D. Psihoterapia Prognostic:
Este
grevat de posibilitatea recăderilor şi a complicaţiilor, evoluţia
BII fiind imprevizibilă. Deşi majoritatea recăderilor nu au
factori favorizanţi, sunt implicaţi: stressul/depresia, infecţiile
digestive, antibioterapia masivă per os, antiinflamatoarele
nesteroidiene, tehnicile brutale (irigografie, colonoscopie), oprirea
fumatului în CU, introducerea fumatului în BC.
Definiţie:
Icterul reprezintă
coloraţia gălbuie a
sclerelor, tegumentului
şi a mucoaselor, ca
semn clinic
al hiperbilirubinemiei şi este un simptom frecvent întâlnit la
nou-născut.
Fizopatogenie
Metabolismul
bilirubinei. Concentraţia
bilirubinei depinde de balanţa dintre producţia acestui
pigment, în cadrul
catabolismului hemoglobinei şi posibilităţile de epurare hepatică.
Nivelul normal al bilirubinei serice este între 0,3-0,6 mg/dl,
majoritatea fiind bilirubină indirectă.
Subicterul
(vizibil la nivelul
sclerei) apare când BT >1,5mg%.
Icterul devine
vizibil când BT>5
mg/dl (85umol/l) la
nou-născuţi şi >2-3 mg/dl (34-51 umol/l) la copii şi adulţi.
Nou-născutul
se caracterizează prin: producţie
crescută a
bilirubinei, durata de viaţă
a
hematiilor mai mică
de 120 zile; imaturitate hepatică cu diminuarea captării
hepatocitare a bilirubinei şi deficit al sistemelor de conjugare;
accentuarea ciclului entero-hepatic al bilirubinei; absenţa florei
bacteriene nu permite transformarea bilirubinei conjugate în
urobilinogen; nivel al bilirubinei ne-legate care creşte în
hipoalbuminemie (prematuritate), acidoză, anoxie (care agravează
permeabilitatea hemocerebrală), hipotermie, pauza între mese,
hipoglicemie sau administrare de medicamente.
Tablou
clinic
Caracteristicile
icter neonatal fiziologic: debut
în zilele 2-3 de viaţă; persistă
maxim 8-10 zile;
nivelul BT nu creşte
foarte mult, apoi scade fără a fi necesară intervenţia; nivelul
maxim al BT 10-12 mg/dl; fără alte modificări la examenul clinic.
Caracteristicile
icterului patologic la nou-născut: debut
în primele 24-36 ore; nivelul BT
creşte cu >5
mg/dl/zi; nivelul BT creşte peste 12 mg/dl (nou-născut la termen)
sau peste 10-14 mg/dl (prematur); persistă peste 10-14 zile; nivelul
BD peste 2 mg/dl în orice moment; altă simptomatologie asociată,
precum şi urină hipercromă, scaune acolice.
Icter
nuclear: a pare când
BT>20 mg/dl; afectează
ganglionii bazali,
hipocampus, corpii
geniculaţi, nucleii
nervilor cranieni; apare mai frecvent la prematuri; foarte rar la
nou-născutul la termen, dacă nu este o hiperbilirubinemie severă
(infecţie, acidoză severă)
Scara
Kramer = corespondenţa
între extinderea icterului
şi valoarea
bilirubinei indirecte
Etiologie
Producţie
crescută de bilirubină: hemoliză
patologică
cu test Coombs pozitiv
(incompatibilitate Rh,
ABO) sau test Coombs negativ (defecte ale membranei hepatocitare:
sferocitoză ereditară; deficite enzimatice eritrocitare: deficit în
glucozo-6-fosfat dehidrogenază, deficit în piruvat-kinază;
hemoglobinopatii); metabolizarea sângelui extravascular
(cefalhematom, echimoze, peteşii, hemoragii), policitemia, inducerea
naşterii cu oxitocin.
Diminuarea
excreţiei de bilirubină: circulaţie
enterohepatică
accentuată, icter la
laptele matern
/ icterul sugarului alimentat la sân, conjugare hepatică diminuată
(sindrom Crigler-Najjar tip I şi tip II, sindrom Gilbert,
hipotiroidism congenital, prematuritate, sindrom Lucey-Driscoll),
medicamente, hipoperfuzie hepatică, colestaza neonatală.
Creşterea
producţiei combinată cu diminuarea excreţiei: sepsis,
infecţie intrauterină,
ciroza congenitală
Prima
săptămână: icterul
fiziologic al nou-născutului, incompatibilitatea Rh, ABO,
supradozajul vitaminei
K, anomalii eritrocitare congenitale
Icter
până la 4 săptămâni: în
alimentaţia cu lapte de mamă, icterul din hipotiroidism
congenital, sindromul
Crigler-Najjar tip I şi tip II, stenoza hipertrofică de pilor sau
în ocluzie duodenală neonatală.
Copilul
mare: icterele
hemolitice de toate tipurile, sindrom Gilbert
În
prima săptămână: hepatitele
neonatale cu debut intrauterin
şi componentă
colestatică;
septicemiile
nou-născutului.
În
primele trei luni: hepatite
infecţioase: bacteriene (E.coli) sau virale (CMV, virusul
hepatitei A, virusul
rubeolic), hepatopatii metabolice (deficit în α1-antitripsină;
galactozemia congenitală; intoleranţa la fructoză; tirozinoză;
boli de stocaj - boala Gaucher, boala Niemann-Pick), reticulopatie de
tip limfohistiocitoză familială, colestaze pure: fără anomalie de
căi biliare în hepatite colestatice, sindromul de bilă groasă,
colestaza intrahepatică familială progresivă sau cu malformaţie
de căi biliare (atrezie biliară, chistul de coledoc).
Copilul
mare: hepatita virală,
toxice şi
medicamentoase, metabolice, hepatita autoimună,
pusee icterice din
ciroze şi fibroza hepatică congenitală, icterele colestatice din
pancreatită, chist de coledoc, hipoplazia căilor biliare
intrahepatice, angiocolitele, colestaza intrahepatică familială
progresivă, icterul cronic cu pusee de tip Dubin-Johnson sau Rotor.
Sindromul
Gilbert: Hiperbilirubinemie
neconjugată moderată
, cronică
sau recurentă,
dobândită ereditar
asociată cu funcţie hepatică normală, fără hemoliză,
caracterizat prin scăderea cu cel puţin 50% a activităţii UDP
glucuronil-tranferazei (UGT). Debut este mai ales la adolescenţă,
la sexul masculin, cu icter moderat, recurent, care se intensifică
în condiţii de deshidratare, post, infecţii intercurente,
oboseală, asociat cu dureri abdominale vagi, letargie, stare de
maleză fără o cauză anume. Nu este necesar nici un tratament. A
se evita eforturile fizice intense, deshidratarea, obiceiuri
alimentare anormale, postul prelungit.
Sindromul
Crigler-Najjar: Tulburare
a metabolismului bilirubinei, boală
genetică
rară, cu
transmitere autosomal
recesivă, caracterizată prin sindrom icteric persistent cu
hiperbilirubinemie indirectă. În sindromul Crigler-Najjar tip 1 nu
există UDP-glucuronil-transferază, iar în tipul 2 (sindrom Arias)
defectul UDP-glucuronil-transferazei este parţial. Cele două tipuri
se diferenţiază prin răspunsul la medicamentele care stimulează
hiperplazia reticulului endoplasmic: fenobarbitalul determină în
tipul 2 o scădere semnificativă a nivelului seric al bilirubinei.
Manifestările
clinice apar precoce în perioada perinatală cu creşterea rapidă a
bilirubinei neconjugate, în ciuda fototerapiei; nivelul bilirubinei
serice este mult mai crescut în tipul 1 (cu maxim între 15-50
mg/dl), faţă de tipul 2 (cu maxim între 12-22 mg/dl).
Tratament:
în tipul 1 - fototerapie sau exsanguino-transfuzie, pe termen lung,
transplant hepatic, plasmafereza (după vârsta de un an); în tipul
2 - fenobarbital mai ales pentru îmbunătăţirea aspectului fizic.
Sindromul
Rotor şi
sindromul Dubin-Johnson sunt
boli genetice, rare, cu transmitere
autosomal recesivă,
caracterizate prin modificări ale funcţiei de legarea intracelulară
a bilirubinei şi a conjugaţilor (Rotor) şi cea de secreţia
canaliculară a bilirubinei conjugate (Dubin-Johnson), cu
hiperbilirubinemie directă, cu teste hepatice normale, care nu
necesită nici o terapie specifică, fiind în general asimptomatice.
Definiţie:
Colestaza reprezintă
ansamblul de
manifestări determinate de diminuarea sau oprirea
fluxului biliar sau de
anomalii în formarea bilei.
Etiologie
Cauzele
de colestază
neonatală
pot fi clasificate în funcţie de modul
de debut, astfel:
Nou-născut
cu insuficienţă hepatică acută (stare
gravă): galactozemie, tirozinemie, infecţii
congenitale sau
dobândite: bacteriene, virale (herpes virus, virus Coxackie, virus
ECHO, virus hepatitic B, adenovirus, citomegalovirus), toxoplasmoza,
sifilis, hemocromatoza neonatală, boli mitocondriale,
Nou-născut
la termen (stare
generală bună)
Cauze
intrahepatice: deficit în α1-antitripsină, fibroza chistică,
colestază intrahepatică familială progresivă (PFIC1, PFIC2,
PFIC3), sindrom Alagille, endocrinopatii, boli de stocare, hepatita
neonatală idiopatică, defecte de sinteză a acizilor biliari,
colestaza asociată nutriţiei parenterale totale, infecţia de tract
urinar, ischemia (ficat de şoc), cromozomopatii (Trisomia 18,
Trisomia 21).
Cauze
extrahepatice: atrezia biliară, chist de coledoc, sindrom de bilă
groasă.
Etiologia
colestazei la copilul
mare: boli metabolice
(boala Wilson, deficit în α1-antitripsina, fibroza chistică,
intoleranţă ereditară la fructoză şi tirozinemia tip 1), boli
infecţioase (hepatita virală A, B, C, E, virus Epstein-Barr,
citomegalovirus, enterovirus), boli autoimune (hepatita autoimună,
colangită sclerozantă primară, ciroză criptogenetică), cauze
chirurgicale (chist de coledoc, litiază biliară , sindrom
Budd-Chiari), alte cauze sistemice (sferocitoza ereditară,
talasemia, sindromul de imunodeficienţă dobândit, anemie
hemolitică, sindroame histiocitare)
Manifestări
clinice. Colestaza
este caracterizată
prin scăderea
debitului biliar şi
are drept consecinţe:
clinic:
icter, prurit, consecinţe clinice ale deficitului de săruri biliare
la nivelul intestinului subţire;
biochimic:
creşterea concentraţiei în ser a substanţelor cu eliminare
biliară;
histologic:
bilirubinostază în colestaza acută, modificări histologice de
colestază cronică. Caracteristicile principale în colestaza
neonatală sunt icter cu hiperbilirubinemie conjugată (directa),
scaune acolice variabile, urini închise la culoare, hepatomegalie.
Caracteristicile
clinice pot face
distincţia în majoritatea cazurilor de colestază.
Colestază
intrahepatică:
prematur, mic pentru vârsta gestaţională, aparent bolnav,
hepatosplenomegalie,
alte organe implicate, colestază incompletă (scaune de deschise la
culoare), cauză identificată (infecţii, boli metabolice).
Colestază
extrahepatică:
nou-născut la termen, aparent sănătos, hepatomegalie, ficat ferm
spre dur
la palpare, colestază completă (scaune acolice).
Explorări
paraclinice
Explorare
biochimică –
diagnostic pozitiv de colestază: enzimele de colestază
(fosfataza
alcalină - FA,
gama-glutamil-transpeptidaza - γGT), bilirubina totale şi directă
(conjugată), acizii biliari în ser
Explorarea
pentru diagnosticul etiologic: enzime
de hepatocitoliză
(ALT, AST);
proteinograma
alterată, timp Quick prelungit; tablou sanguin, markeri de
inflamaţie; hipoglicemie; teste specifice pentru etiologii
individuale (serologie TORCH, serologie EBV, CMV, HBV, HCV,
determinarea α1-antitripsinei, TSH).
Explorarea
imagistică: ecografia
abdominală, scintigrafia hepato-biliară, colangiografia
retrogradă
endoscopică şi colecisto-pancreatografia prin rezonanta magnetica
(MRCP) Caracteristicile
histologice, evidenţiate
prin biopsia hepatică, cresc acurateţea diagnosticului la
95% din cazuri, cu
diferenţiere între colestaza intrahepatică şi extrahepatică
Cauze
specifice de colestaza intrahepatică: hepatita
neonatală, colestaza intrahepatică
prin
erori înnăscute de
metabolism, boli genetice - PFIC (colestaza intrahepatică familală
progresivă), cauze „toxice”, sindromul de bilă groasă,
hepatita neonatală idiopatică (hepatita cu celule
gigante),
paucitatea ductelor biliare intrahepatice (sindrom Alagille,
paucitatea non-sindromatică).
Cauze
specifice de colestaza extrahepatică: atrezia
biliară, chistul de coledoc
Tratamentul colestazei
Tratamentul
bolii de fond - măsuri
terapeutice cu caracter etiologic sau patogenetic ce
vizează cauza care
determină colestaza (vezi anterior).
Tratamentul
colestazei şi a pruritului: fenobarbital,
acidul ursodeoxicolic (UDCA),
colestiramina,
rifampicina, carbamazepina, antagoniştii serotoninei (odansetron),
antihistaminice
Tratamentul
consecinţelor colestazei pentru
ameliorarea verigilor fiziopatologice cu
expresie clinică:
dieta,
suplimentarea vitaminelor liposolubile, vitaminele hidrosolubile,
fier, calciu
Suportul
psihologic şi al familiei.
Transplantul
hepatic.
Definiţie
Hepatita
cronică este o boală inflamatorie hepatică care se caracterizează
prin transaminaze crescute şi modificări histologice specifice, de
tip infiltrat inflamator, care persistă mai mult de 6 luni.
Epidemiologie
Incidenţa
hepatitei cronice variază în funcţie de etiologie şi arealul
geografic.
Etiologie
Sunt
acceptate urmatoarele forme etiologice: hepatita cronică virală (B,
C, B şi D, G, sau asocieri), hepatita autoimună, hepatita din boli
genetice, hepatita cronică medicamentoasă, hepatita idiopatică.
Fiziopatogenie
Patogeneza
hepatitei cronice virale B are la bază un mecanism imunologic:
virusul se ataşează iniţial de suprafaţa hepatocitelor; ulterior
virusul penetrează şi se multiplică în celulă, eliberând
antigene virale; răspunsul imun al gazdei constă din activarea
limfocitelor B şi T, dar şi a interferonului, complementului şi
interleukinelor. Consecutiv interferenţelor dintre virusul hepatitic
şi sistemul imunologic al gazdei, genomul viral poate fi integrat în
genomul gazdei, rezultând persistenţa virusului în organism. În
hepatita cronică virală C, virusul hepatitic C acţionează în
plus atât prin efectul citopat direct asupra hepatocitelor, cât şi
prin implicarea sa într-un proces autoimun.
Leziunile
histopatologice din hepatita cronică sunt necroinflamaţia şi
fibroza. Leziunile necroinflamatorii indică gradul de activitate al
bolii, iar fibroza indică stadiul de evoluţie al bolii. Actualmente
se utilizează indicele de activitate histologică Knodell-Ishak
modificat, scorul necroinflamator putând fi între 1-18, iar scorul
pentru fibroză putând fi între 1-6.
Manifestări
clinice
Debutul
hepatitei cronice este insidios, hepatita acută fiind adesea
asimptomatică. Simptomele constau din: astenie, oboseală la efort,
curbă ponderală staţionară, inapetenţă , greţuri, vărsături,
senzaţie de saţietate precoce, balonare. Hepatalgia este un simptom
hepatic specific. Semnele decelabile în hepatita cronică sunt:
hepatomegalia, splenomegalia, uneori icterul, mialgii, artralgii.
Examinări
paraclinice
Testele
funcţionale hepatice sunt cele care explorează sindromul de
hepatocitoliză (TGO,TGP), sindromul hepatopriv (albumina,
colinesteraza, timp Quick), sindromul bilioexcretor (bilirubina),
funcţia de detoxifiere hepatică (amoniemia). Ecografia hepatică,
splenică, interogarea Doppler a axului splenoportal sunt utile în
diagnosticul diferenţial cu ciroza hepatică.
Puncţia-biopsie
hepatică confirmă diagnosticul de hepatită cronică, permiţând
încadrarea într-un anumit grad de necroinflamaţie şi stadiu de
fibroză. Markerii virali ai hepatitei cronice virale B sunt: AgHBs,
Ac antiHBc totali, AgHBe, ADN-VHB şi ADN-polimeraza. În hepatita
cronică virala C sunt prezenţi Ac-VHC şi ARN-VHC.
Diagnosticul
pozitiv se formulează
pe persistenţa
valorilor crescute ale transaminazelor
şi a
markerilor serologici
virali la 6 luni de la episodul acut de hepatită, a gradului de
activitate şi a stadiului de fibroză.
Diagnosticul
diferenţial trebuie
făcut cu hepatita acută
virală, alte
hepatopatii, ciroza.
Tratamentul este:
igieno-dietetic, etiologic (Interferon, Lamivudina, Ribavirina,
Adefovir), patogenetic.
Monitorizarea pacienţilor implică repetarea TGP şi a markerilor
serologici în timpul terapiei şi la sistarea acesteia.
Complicaţiile
potenţiale sunt:
ciroza, insuficienţa hepatică, carcinomul hepatocelular
şi
sindromul hepatorenal.
Evoluţia
şi prognosticul hepatitei
cronice virale depind de tipul virusului hepatitic, vârsta
contractării bolii,
substratul histologic, răspunsul imun al gazdei, medicaţia
antivirală administrată.
Definiţie:
Ciroza hepatică
este o boală
hepatică
difuză
caracterizată
histologic prin
necroză, fibroză
şi noduli de regenerare, iar clinic prin hipertensiune portală
persistentă.
Epidemiologie
Incidenţa
cirozei hepatice este diferită, în funcţie de etiologia sa şi
zona geografică.
Etiologie
Etiologia
cirozelor la copil recunoaşte cauze infecţioase (virale –
hepatitele cronice B, C sau D, bacteriene), inflamatorii (hepatita
autoimună ), metabolice (fibroza chistică), toxice (ciuperci),
vasculare (sindrom Budd-Chiari), malformaţii ale căilor biliare
(fibroza hepatică congenitală).
Fiziopatogenie
Patogeneza
cirozei hepatice recunoaşte, independent de etiologie, proliferarea
ţesutului conjunctiv şi formarea nodulilor de regenerare hepatică.
Aceste două procese depind de severitatea şi persistenţa
agresiunii hepatice şi de regenerarea hepato-celulară. Substratul
fiziopatologic esenţial al cirozei constă din hipertensiunea
portală şi insuficienţa hepato-celulară.
Manifestări
clinice
Debutul
cirozei poate fi insidios, dar progredient. Simptomele constau din:
astenie, apetit diminuat, greţuri, vărsături, dureri abdominale
postprandial, hepatalgii postalimentare sau după efort.
Semnele
decelabile în ciroză sunt: semne de hipertensiune portală
(meteorism abdominal, ascită, circulaţie venoasă colaterală –
cutanată abdominală în ”cap de meduză” sau în flancuri,
varice esofagiene, hemoroizi), semne de insuficienţă hepatică
(icter, sindrom hemoragipar, eritem palmar, foetor hepatic, edeme,
encefalopatie hepatică), ficat ferm, cu dimensiuni crescute sau
reduse.
Examinări
paraclinice
Testele
funcţionale hepatice indică alterarea funcţiei de sinteză
hepatică (hipoalbuminemie, scăderea colinesterazei, a
ceruloplasminei, prelungirea timpului Quick), retenţie biliară
(hiperbilirubinemie, fosfataza alcalină şi gamma-GT crescute).
Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a axului
splenoportal evidenţiază dimensiunile ficatului şi splinei,
diametrul crescut al venei porte, dispariţia variaţiei respiratorii
a diametrului venei porte. Endoscopia digestivă superioară relevă
varice esofagiene. Puncţia-biopsie hepatică confirmă diagnosticul
de ciroză, evidenţiind: necroză hepatocelulară, fibroză, noduli
parenchimatoşi, dezorganizarea arhitecturii hepatice prin procesul
de fibroză, conexiuni arteriovenoase anormale. Investigaţiile
virusologice, imunologice, metabolice permit formularea
diagnosticului etiologic. Modifică rile clinice şi bioumorale
permit stadializarea evolutivă a cirozelor hepatice, conform
scorurilor lui Child şi Pugh, în clasa A, clasa B sau clasa C.
Diagnosticul
pozitiv se bazează
pe hipertensiunea
portală permanentă
şi dezorganizarea
arhitecturii hepatice
(prin fibroză extensivă şi noduli de regenerare). Ciroza poate fi
compensată (hepatomegalie dură) sau decompensată (parenchimatos –
semne de insuficienţă hepatocelulară, sau vascular – semne de
hipertensiune portală).
Diagnosticul
diferenţial trebuie
făcut cu alte cauze de hipertensiune portală: obstrucţia venei
porte, a venelor
suprahepatice, obstrucţie intrahepatică a fluxului venos.
Tratamentul
este: igieno-dietetic,
etiologic (Interferon), patogenetic (imunosupresoare în forma
autoimună), al
complicaţiilor (ascita, anemia, sindromul hemoragipar, hemoragia
digestivă superioară, peritonita bacteriană spontană,
encefalopatia hepatică).
Complicaţiile
principale sunt:
hemoragia digestivă
superioară,
encefalopatia hepatică, peritonita
bacteriană spontană,
sindromul hepatorenal şi carcinomul hepatocelular.
Evoluţia
ş i prognosticul cirozei
hepatice sunt variabile, depinzând de etiologia cirozei, stadiul
evolutiv şi
tratamentul administrat.
