Puericultură, pediatrie - C10 BOLILE APARATULUI RENO-URINAR


SINDROMUL NEFRITIC



Definiție:

Prin sindrom nefritic sau glomerular se definesc un complex de manifestări clinico-biologice, având drept substrat o inflamaţie a parenchimului renal, preponderent glomerulară, exprimată prin proliferare difuză sau localizată a celulelor endoteliale, epiteliale şi/sau mezangiale cu depozite de imunglobuline, complement şi fibrinogen la nivel glomerular, caracterizat prin proteinurie asociată cu hematurie, cilindrurie (cilindri hematici, granuloşi), edeme, hipertensiune arterială cu sau fără insuficienţă renală.
Etipatogenie
În pediatrie, cea mai comună cauză de sindrom nefritic (80% din cazuri) este reprezentată de glomerulonefrita poststreptococică.
Mai există și alte cauze de glomerulonefrită acută: bacterii, virusuri, ricketsii, fungi, paraziți.
Patologie
Clinic
În faza completă a bolii, tabloul clinic este dominat de hipervolemie instalată acut: edeme periferice, edem pulmonar, insuficienţă cardiacă congestivă, hipertensiune arterială , hematurie (microscopică + macroscopic ă), proteinurie, disfuncţie renală, oligurie, creşterea creatininei serice, tulburări electrolitice şi acido-bazice.
Paraclinic:
teste urinare (hematurie microscopică, cilindri hematici, proteinurie), teste bacteriologice (urocultură, exsudat faringian),

teste imunologice (ASLO, atc. antistreptokinază, atc. antihialuronidază, C3, C4, ANCA, AADN, Atc anti MBG),
explorarea funcției renale (uree, creatinină, echilibru acido-bazic, proteine plasmatice, calciu, fosfor seric),
teste hematologice.
Diagnostic
Diagnosticul pozitiv poate fi sugerat prin tabloul clinic mai complex, cu interesare şi a altor organe şi sisteme, localizările primare fiind excepţional de rare.
De asemenea excluderea infecţiei streptococice de primă intenţie totdeauna poate fi un argument pentru alte etiologii.
Complicații: glomerulonefrită rapid progresivă, insuficiență renală cronică.
Tratament
Tratamentul manifestărilor (HTA, sindrom edematos, oligurie, sdr. de retenție azotată, anomalii electrolitice) – restricție hidrică, diuretice, antihipertensive, antibiotice (Penicilină, Moldamin) Prognostic: Favorabil în 3-6 luni.
SINDROMUL NEFROTIC




Definiție:

Tablou clinico-biologic ce regrupează proteinurie, hipoproteinemie, sindrom edematos, hiperlipidemia fiind inconstant prezentă.
Proteinuria de rang nefrotic se defineşte ca o pierdere urinară de proteine > 50 mg/kg/zi (echivalentul a 100 mg/m2/oră sau altfel exprimat printr-un raport proteine urinare/creatinină urinară > 600 mg/mmol) mai multe zile consecutiv.
Hipoproteinemia este definită ca o valoare mai mică a proteinelor totale de 50 g/l, sau o valoare mai mică a albuminelor serice de 30 g/l, uzual sindromul edematos se instalează la
valori mai mici a albuminelor serice de 25-30 g/l.

- sindroame nefrotice primare (sindromul nefrotic cu leziuni minime, glomeruloscleroză focal-segmentară, glomerulonefrită membranoasă, glomerunonefrită membrano-proliferativă, glomerunonefrită mezangio-proliferativă, nefropatia cu IgA, glomerunonefrita rapid progresivă)

sindroame nefrotice secundare (de cauză metabolică, neoplazii, toxică, alergică sau infecțioasă).

Dominant este sindromul edematos cu edeme moi, albe, pufoase, cu semnul godeului prezent, revărsate pleurale, ascită, hidrocel, anasarcă . Tensiunea arterială variază în funcție de gradul hipovolemiei. Se pot asocia și manifestări ale complicațiilor sidromului nefrotic.

examinări urinare (proteinurie > 50 mg/kg/zi cu caracter selectiv, raport proteine/creatină urinară > 600 mg/mmol, indice de selectivitate clearence transferina/IgG adesea inferior de 0,10, hematurie microscopică),

examinări sanguine (hipoproteinemi, hipoalbuminemie, IgG scăzute, hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie, hiponatremie, hipopotasemie, hipocalcemie, funcție renală normală, trombocitoză, modificări ai timpilor de coagulare),
examinări specifice pentru alte etiologii (C3, C4, ASLO, AAN, AADN, serologia pentru virusuri hepatice),
puncția biopsie renală (conform indicațiilor).
Diagnostic diferențial: cu alte cauze ale sindromului edematos.

Infecțioase, manifestări trombotice, IRA de cauză prerenală, malnutriție severă, anemie hipocromă, hipotiroidism.

Regim dietetic (hiperproteic, hiposodat, restricție hidrică),

Tratament simptomatic (diuretice, substitutiv cu albumină umană, suplimentare cu Vitamina D și Calciu),
Tratament patogenetic (glucocorticoizi, Ciclosporina A, Tacrolimus, Mycofenoal demofetic, Levamisol).
INFECŢIILE URINARE



Definiţie:

Infecţia de tract urinar (ITU) este o infecţie bacteriană care interesează tractul urinar sau doar un segment al acestuia şi care se manifestă prin simptome clinice şi bacteriurie în titru semnificativ (> 100000 colonii/ml). Majoritatea ITU sunt produse de un singur microorganism.
Frecvenţa reală a bolii este dificil de precizat; datorită formelor asimptomatice există riscul minusului de diagnostic, iar recoltarea incorectă a urinii poate cauza exces de diagnostic. Există diferenţe de frecvenţă corelate cu vârsta şi sexul, astfel la n.n. şi sugarul mic ITU simptomatică este de 3 ori mai frecventă la sexul masculin. După acestă vârstă ea este mai frecventă la sexul feminin (2,8%). Riscul recidivei este proporţional cu ITU anterioare.
Etiologie
ITU este produsă de bacterii: Bacili Gram-negativi: E.Coli (75-90% la fete), Enterobacter (5-
10%), Klebsiella, Proteus, Citrobacter, Pseudomonas.Coci Gram-negativi: Neisseria gonorheae, Coci Gram-pozitivi: Staphylococ, Enterococ fecalis, Streptococ grup B, alte bacterii: Chlamydia trachomatis; fungi, virusuri (Adenovirusuri- cistită hemoragică)
Factori favorizanţi
RVU (20-70%); Fimoza/ lipsa circumciziei; Disfuncţii micţionale, vezica neurogena; Uropatii obstructive: stenoza jonctiunii pieloureterale sau ureterovezicale, ureterocel valve de uretra posterioară, stenoza meatului urinar, fuziune labiala, litiaza urinară.; Anomalii renale: hipoplazie si displazie renală, rinichi polichistic, duplicaţie renală, rinichi în potcoavă; Constipaţia cronică; Cateterizare VU
Clasificare
In funcţie de simptome şi localizare:
Simptomatică: înaltă (pielonefrită - scintigrafia cu DTPA) sau joasă (cistită)
Asimptomatică: bacteriurie asimptomatică (apare la sexul feminin)
În funcţie de prezenţa complicaţiilor: necomplicată şi complicată (HTA, sepsis)
În funcţie de evoluţie: ITU acută; ITU recurentă (nerezolvată sau reinfecţie); ITU persistentă (cronică).
Funcţională: cu sau fără insuficienţă renală

Sugari si copii<3 ani: febră +/- convulsii, iritabilitate, vărsături, diaree+/- constipaţie, disurie, urină fetidă, hematurie, dureri abdominale.

Copii>3 ani: febră, frison, cefalee, disurie, polakiurie, urgenţă micţională, dureri în flancuri sau suprapubian.

Examenul de urină (densitate, pH), urocultura (colector steril, jet mijlociu, cateterism vezical, puncţie suprapubiană)
Hemogramă, VSH, PCR, Uree, Creatinină
Ecografia ap.urinar +/- Scintigrafia renală cu DTPA sau DMSA, Cistografia mictională, Urografia IV, Radiografia abdominală pe gol
Diagnostic diferenţial
Cu alte cauze de enurezis/disfuncţii micţionale,alte cauze de tablou“pielonefritic”, apendicita, anexita, cu alte cauze de febră sau disurie: uretrita, vaginita, hematurie Tratament: antibioterapie i.v, i.m sau p.o după antibiogramă, timp de 7- 14 zile
Profilaxia: igiena locală, combaterea constipaţiei, eliminare factorilor favorizanţi.
INSUFICIENŢA RENALĂ ACUTĂ



Definiție:

Sindrom clinico-biologic ca rezultat al scăderii bruş te a funcţiei renale, alterarea funcţiei renale împiedicând epurarea normală a unor substanţe cum ar fi ureea sanguină, creatinina, potasiu, iar pe de altă parte uremia şi tulburările hidroelectrolitice generează numeroase simptome cum ar fi: edem pulmonar, hipervolemie, hipertensiune arterială, insuficienţă cardiacă, aritmii cardiace, pericardită, letargie, vărsături, convulsii, comă, etc.
Etipatogenie:
Cauze prerenale: cauze ce determină scăderea reală a volumului intravascular, cauze ce determină scăderea efectivă a volumului circulant.
Cauze renale: diferite cauze de Necroză tubulară acută, diferite cauze de Nefrite interstițiale, diferite cauze de Glomerulonefrite, diferite cauze de Leziuni vasculare, cauze infecțioase, cauze de infiltrație a parenchimului renal

Cauze postrenale: obstrucții la diferite nivele (ureteral, vezical, uretral)

scăderea volumului circulant (paloare, puls, TA, status neurologic, etc.)

stare de hidratare (deshidratare, hiperhidratare)
evaluarea semnelor vitale (tahipnee, hipo/hipertensiune arterială, tahicardie, ritm cardiac)
evaluare neurologică obligatorie
Febră, rash, peteșii, purpură, echimoze, colecții abdominale, colecții pleurale, pericardice
HDS/HDI

Indici urinari: diureză, aspect macroscopic, densitate urinară, alte elemente prezente în urină, sediment urinar, analiză biochimică urinară
Biochimie: uree, creatinină, acid uric, ASTRUP, ionogramă sanguina, creatininemia, osmolaritate sanguină, clearence creatininic, glicemie, proteinemie, transaminaze, CPK, amilazemie, lipazemie
Hematologie: Hemoglobină, leucocite, trombocite, frotiu sanguin, reticulocite, test Coombs, hemostaza
Imunologie: AAN, AADN, Atc antimitocondriali, C3, C4
Imagistic: Radiografie toracică, abdomen pe gol, Echografie abdominală, DTPA Tc99,
DMSA Tc99 , + angiografie, NU UROGRAFIE I.V. !!

Diagnostic:
oligurie (< 0,5 ml/kg/oră sau 500 ml/1,73 m2/zi)
creatininemie crescută
clearence creatininic diminuat

comune (EPA, ICC, pericardită uremică, HTA + ECA, comă, convulsii, HDS/HDI, poliurie, hiperK, hipoNa, hiperP, hipoCa, acidoză metabolică decompensată, infecţie, deces)
MSOF (insuficienţă respiratorie, insuficienţă cardiacă, insuficienţă hepatică, pancreatită, pericardită uremică, coma uremică)
Tratament:
Tratamentul complicațiilor, tratamentul IRA în funcție de etiologie.
Prognostic:
Depinde de vârstă, sexul subiectului, gravitatea IRA, etiologie, boli asociate. În pediatrie nivelul de mortaliltate se ridică până la 30% din cazuri, fiind mult mai mare la copilul supus unei intervenţii pe cord.
INSUFICIENŢA RENALĂ CRONICĂ



Definiție:

Sindrom clinic cu debut lent, cu etiologie multiplă, caracterizat fiziopatologic prin incapacitatea rinichilor de a-ş i asigura func ţiile normale datorită leziunilor organice, ireversibile, localizate bilateral sau la nivelul unui singur rinichi în condiţiile unui rinichi unic congenital sau chirurgical, având evoluţie ireversibilă către exitus în ani.
Etipatogenie:
Uropatii malformative + Pielonefrită cronică, GNP, Pielonefrită cronică fără uropatie, Nefropatii ereditare, GN secundare, Nefropatii tubulointerstiţiale, Tumori, Rinichi vascular, alte cauze. Clinic și Paraclinic:
Urinar: oligurie/anurie, nicturie, proteinurie, leucociturie, infecţii urinare, litiază
Gastroenterologic-pancreatic-hepatic: greaţă, vărsături, stomatită, gingivită, gastrită, colită, anorexieÆ uremie, insuficienţă pancreatică, suferinţă hepatică, hepatită B, C
Respirator: plămânul uremic, pneumopatii acute, pleurezii
- Cardio-vascular: hipertensiune arterială, pericardită uremică şi/ sau infecţioasă, cardiomiopatia uremică/ metabolică, aritmii cardiace, insuficienţă cardiacă, HVSÆICAÆEPA, ateroscleroză
Neurologic: cefalee, encefalopatie uremică, somnolenţă, obnubilare, convulsii, comă uremică, sindrom de dezechilibre osmotice Æ hiponatriemie ÆECA Æ HIC, AVC, encefalopatie hipertensivă
Hematologic: anemie normocromă-normocitară, trombocitopenie/trombocitopatie, leucocitoză moderată, sindrom hemoragipar mixt
Neuropatie: asterixis, parestezii, picioarele neliniştite, contracturi muscular, sindrom de tunel carpian
Metabolic: hiperhidratare/deshidratare, malnutriţie, hiperlipoproteinemie, intoleranţă la glucide, hipotermie
Alte manifestări endocrine, dermatologice, oculare, musculare.

Biochimic: Anemie normocromă normocitară, Ionograma serică, Acidoză metabolică, Glicemie, Funcţia hepatică, Funcţia pancreatică, Sindromul de retenţie azotată, ODR – hiperparatiroidism (Ca, P, Ca x P, Hipocalcemie, PTH , FA ), Disfuncţie endocrină, Imunitate umorală - celulară

Urinar: ionograma urinară, uree urinară , creatinină urinară , clearence cr endogenă , proteinurie , acid uric , sediment urinar, bacteriologie

Imagistic: Echografie cardiacă, renală, abdominală, Radiologie (osoasă, cardiacă, pulmonară), Urografie/cistografie, Tomografie renală şi/sau cerebrală, Scintigrafie renală
Diagnostic: pe baza proteinuriei, tensiunii arteriale, FGR, sedimentului urinar, sonografiei renale
Tratament: hemodializă, dializa peritoneală, transplant renal

Ale hemodializei: mecanice (trombi, emboli), acces vascular compromis (șunturi, fistule), hemodinamice (hipotensiune, aritmii cardiace, tamponada cardiacă, AVC sau coronariene), pulmonare (embolii), neurologice (tulburări de echilibru, demență de dializă), infecțioase (septicemii, infecții cu virusuri hepatitice, HIV, CMV), metabolice (hiperglicemie, amiloidoză), atropatia de dializă.


Ale dializei peritoneale: infecțioase, mecanice, metabolice