Endocrinologie , C9 DIABETUL INSIPID

CURS 9
ENDOCRINOLOGIE
DIABETUL INSIPID


  Diabetul insipid este o afectiune ce se caracterizeaza prin imposibilitatea rinichilor de a concentra urina, determinand o poliurie (emisia unei cantitati mari de urina diluata), insotita de o sete intensa (polidipsie)
Acest tip de diabet poate avea mai multe cauze, legate de functionarea necorespunzatoare a rinichilor sau de absenta hormonului antidiuretic, al carui rol este de a impiedica trecerea unei cantitati prea mari de lichide in vezica urinara.
Atunci cand hormonul antidiuretic lipseste complet sau nu este secretat in circulatie vorbim de diabet insipid central.
Daca hormonul antidiuretic este present, dar nu actioneaza asupra tubului collector, este vorba despre un diabet insipid nefrogenic.
In mod normal, rinichii au rolul de e elimina excesul de lichide din fluxul sangvin. Aceste lichide in exces sunt depozitate in vezica urinara sub forma de urina. Atunci cand cantitatea de lichide scade (prin transpiratie, de exemplu), rinichii produc mai putina urina pentru a pastra lichidele in organism.
Cauze:
Cauzele diabetului insipid de tip central :
- o tumora a hipotalamusului (regiune centrala a creierului, situata sub hipofiza si avand rolul de a regla o multitudine de senzatii fiziologice: foame, sete, dorinta sexuala, etc.)
 - ablatia hipofizei (glanda situata la baza encefalului care controleaza activitatea celorlalte glande din organism)
 - tumora a hipofizei
 - tuberculoza
 - traumatism cranian
 - meningita
 - sindromul Sheehan (insuficienta a secretiei hormonale datorate unei reduceri a circulatiei sangvine in momentul nasterii) - encefalita(inflamarea encefalului)
 - sarcoidoza (boala care afecteaza in general plamanii si a carei cauza este necunoscuta)
 - probleme ale circulatiei sangvine la nivelul hipofizei
 - metastaza unui cancer cranian
 - craniofaringiom (tumora a regiunii hipofizei)
In unele cazuri, cauza diabetului insipid central nu este cunoscuta.
Cauzele diabetului insipid nefrogenic :

 - congenitale
 - potomanie (nevoie constanta de a bea cantitati mari de apa)
 - pielonefrita (inflamatie renala)
 - amiloza -depozite formate din proteine (amiloid) in mai multe regiuni ale corpului
 - luarea unor medicamente: litiu, sau unele antibiotice
Simptome

- poliurie -emisia unei cantitati mari de urina (intre 5 si 8 litri) foarte diluata, care nu contine zahar sau albumina
 - pierdere a greutatii
 - iritabilitate
 - stare de slabiciune
 - cefalee
 - hipotermie -scadere a temperaturii
 - hiponatremie -diminuare a nivelului de sodiu din plasma sangvina
 - polidipsie -sete intensa datorata poliuriei
Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului de diabet insipid sunt necesare anumite teste, deoarece aceleasi semne si simptome pot fi provocate de mai multe afectiuni, printe care diabetul zaharat. Dupa diagnosticare, medicul va determina tipul de diabet de care sufera pacientul, pentru a-i putea prescrie tratamentul adecvat.

Testul de restrictie hidrica -este utilizat pentru depistarea cauzei diabetului insipid. In conditiile suprimarii aportului de lichide cu doua sau trei ore inaintea efectuarii testului, medicul va masura greutatea corporala, emisia de urina si compozitia acesteia. In unele cazuri, medicul va masura si nivelul de hormon  antidiuretic (ADH) din sange.

Analiza urinei (analiza caracterelor fizice si chimice a urinei). Emisia unei urine diluate (continand o cantitate mare de apa si o concentratie de saruri si de produsi de excretie  scazuta) este un semn al diabetului insipid.

Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM)  este o procedura medicala neinvaziva care poate fi utilizata pentru depistarea cauzelor diabetului insipid.

Antecedentele familiale  sunt analizate atunci cand se suspecteaza o forma congenitala de diabet insipid.
Tratament

Tratamentul depinde de tipul de diabetul insipid de care sufera pacientul.

Diabetul insipid central.

Deoarece cauza acestui tip de diabet este reprezentata de insuficienta de hormon antidiuretic (ADH), tratamentul consta in general in administrarea unui hormon de sinteza numit desmopresina pe cale orala, sub forma de injectii, sau pulverizari nazale.
Desmopresina trateaza poliuria, iar la majoritatea pacientilor este un medicament sigur si eficient.
Daca afectiunea este cauzata de o anormalitate a hipofizei sau a hipotalamusului (o tumora de exemplu), totusi medicul o va trata pe aceasta mai intai.

Tratamentul consta in aportul generos de apa, pentru a inlocui lichidele pierdute. Totusi pacientii care iau desmopresina trebuie sa consume lichide doar atunci cand le este sete. Aceasta deoarece desmopresina stopeaza excretia de apa in exces, iar rinichii produc mai putina urina.

In cazurile usoare de diabet insipid central, aportul crescut de lichide este suficient. Medicul poate recomanda o anumita cantitate (de obicei mai mult de 2,5 litri pe zi) pentru a asigura o buna hidratare.
Diabetul insipid nefrogenic.

Tratamentul in cazul diabetului insipid nefrogenic consta in adoptarea unui regim alimentar cu un nivel scazut de sare pentru a reduce emisia de urina. O cantitate suficienta de apa este necesara pentru a evita deshidratarea.
Daca simptomele acestui tip de diabet sunt provocate de un tratament medicamentos, se impune incetarea luarii medicamentului in cauza (doar cu recomandarea medicului!).


INSUFICIENTA CORTICOSUPRARENALIANA
SI CRIZA SUPRARENALIANA

Insuficienta corticosuprarenaliana acuta poate sa apara ca o agravare a unei insuficiente corticosuprarenaliene cronice, sau poate surveni prin infarctizarea bilaterala a glandelor suprarenale.
Atunci cand o insuficienta suprarenaliana cronica se acutizeaza in conditiile unui stres major, se produce criza suprarenaliana
Cauzele insuficientei corticosuprarenaliene acute
Apare in cursul hemoragiilor prin tratament cu anticoagulante, embolie, tromboza venei suprarenale aparute dupa un traumatism dorsal sau in cursul infectiilor severe cu meningococ.
Mai rar,  insuficienta corticosuprarenaliene acute apare in:
- infectii sistemice fungice;
- infectia cu HIV;
- tuberculoza;
- suprarenalita autoimuna;
- terapie cu corticosteroizi prelungita;
- amiloidoza, sarcoidoza,  hemosideroza;
- metastaze localizate la nivelul glandei suprarenale;
- interventii chirurgicale importante. 


Semnele si simptomele insuficientei corticosuprarenaliene acute sunt:
- principala manifestare este hipotensiunea arteriala persistenta, rezistenta la administrarea de adrenalina si nor-adrenalina si lichide i.v. Poate evolua catre deces daca nu se corecteaza deficitul de cortizol.
- durere abdominala in flancuri (fiecare dintre cele doua parti laterale ale abdomenului cuprinse intre ultima coasta si sold).
Criza suprarenaliana este precedata de accentuarea simptomelor de insuficienta corticosuprarenaliana cronica ( anorexie, dureri abdominale, varsaturi) si de intensificarea brusca a melanodermiei (pigmentare excesiva a pielii).
In criza suprarenaliana apar:
  • astenie profunda
  • febra
  • dureri abdominale intense
  • hipotensiune severa
  • confuzie
Diagnosticul de insuficienta corticosuprarenaliana acuta si criza suprarenaliana


Clinic: Hipotensiunea arteriala persistenta insotita de durere abdominala indruma persoana in cauza sa consulte un medic.
Pentru stabilirea diagnosticului de insuficienta corticosuprarenaliana acuta sau criza suprarenaliana, cat si pentru a exclude si alte afectiuni care se manifesta asemanator, sunt necesare o serie de examene paraclinice:
- dozarea electrolitilor din sange(Na, K), a ureei, pH, glicemie;
- dozarea cortizolului plasmatic;
- test de stimulare cu corticotropina;
- test de hipoglicemie indusa de insulina;
- radiografia abdominala poate identifica calcificari ale glandelor suprarenale;
- tomografia computerizata evidentiaza modificari hipodense la nivelul glandelor suprarenale.


Tratamentul insuficientei corticosuprarenaliene acute si crizei suprarenaliene
In situatii stresante pentru organism ( examene, stari emotionale puternice, interventii chirurgicale etc.) , la persoanele suferind de insuficienta corticosuprarenaliana cronica , este obligatorieadministrarea de corticosteroizi in “doze de stress” sau “de salvare”, doze prescrise de medic in functie de evenimentul stresant.
In criza suprarenaliana sau insuficienta corticosuprarenaliana acuta tratamentul include:
  •  corectarea hipovolemiei (diminuarea volumului de sange)
  • administrarea de corticosteroizi (Hemisuccinat de hidrocortizon, Cortizon) conform unei scheme prestabilite.
De asemenea se administreaza si mineralocorticoizi (9 -alfa fluoro-hidrocortizon) pentru a inlocui deficitul de aldosteron.
Este indicat ca persoanele care se cunosc cu insuficienta corticosuprarenaliana cronica sa poarte asupra lor o bratara sau un carnetel in  care sa se mentioneze boala, tratamentul necesar a se administra in criza si ce manopere nu se pot efectua in absenta unei pregatiri anterioare cu cortizon in doze de stress.


SINDROMUL SHEEHAN


Sindromul Sheehan este o afectiune cunoscuta si sub denumirea de hypopituitarism postpartum, care se caracterizeaza prin insuficienta functiei adenohipofizei si partial, a glandelor tiroida, suprarenale si sexuale.
Acest sindrom este provocat de distrugerea glandei hipofizare in cursul unei nasteri complicate cu hipertensiune, soc si hemoragie.
Distrugerea sau necroza glandei reprezinta consecinta hemoragiei din timpul sarcinii, care produce scaderea irigatiei in hipotalamus si hipofiza. Ingrijirea obstetrica optima a transformat sindromul Sheehan intr-o conditie neobisnuita in tarile dezvoltate, totusi necroza pituitara postpartum ramane o cauza comuna de hipopituitarism in tarile mai putin dezvoltate.
Cauzele sindromului Sheehan
Cea mai frecventa cauza a sindromului Sheehan este necroza adenohipofizei ce apare ca rezultat al complicatiilor de la nastere- hemoragii abundente ce apar din cauza sepsisului postpartum.
Aportul de sange la glanda hipofiza, deja marita de volum, este sever compromis in timpul reducerii volumului sanguin. O glanda atrofica, hipofunctionala, cicatrizata,este rezultatul  sindromului Sheehan.
Femeile insarcinate cu diabet zaharat de tip I, mai ales cele cu boala vasculara preexistenta, par a fi in mod special expuse la risc. Alte mecanisme patologice implicate in evolutia sindromului Sheehan nu au fost inca studiate pe deplin.
Simptomele sindromului Sheehan
Apar in primele zile dupa nastere, manifestandu-se prin:
-slabiciune brusca
-anorexie
-greata
-varsaturi
-hipertermie (febra)
-sincope (pierderea starii de constienta)
In perioada urmatoare slabiciunea generalizata progreseaza, iar sincopele apar mai des. De asemenea, apar tulburari ale metabolismului, simptome ale insuficientei suprarenalelor si a glandei tiroide.
Cea mai comuna prezentare a formei complete a sindromului Sheehan este involutia sanilor si absenta lactatiei.
Acestea sunt urmate de nereluarea menstrelor si absenta cresterii parului ras din zona axilara si pubiana.
La barbat, insuficienta hipofizara se manifesta prin insuficienta tuturor glandelor periferice (tiroida, suprarenale, gonade). Predomina insa deficitul de hormoni gonadotropi, caracterizata prin pierderea libido-ului si a potentei, precum si de regresiunea organelor genitale (atrofie testiculara).
Diagnosticul sindromului Sheehan
Diagnosticul sindromului Sheehan, atat la barbat cat si la femeie, se bazeaza in primul rand, pe involutia organelor genitale si a caracterelor sexuale.
Diagnosticul clinic este completat de examenele de laborator.
Deoarece dozarile directe de hormoni hipofizari sunt deocamdata dificile si costisitoare, necesitand o aparatura speciala, se recurge in mod curent la dozarea hormonilor periferici (se constata o scaderea a valorilor normale).
Explorarile imagistice precum RMN sau scanarea CT sunt indicate pentru a exclude leziunile de masa.
In sindromul Sheehan de lunga durata, aria hipofizara este frecvent goala, plina doar cu LCR. Ocazional, mici ramasite ale tesutului hipofizar pot fi observate
Tratamentul sindromului Sheehan.
In decursul timpului, s-a observat ca, in tratamentul sindromului Sheehan, de mare importanta si utilitate este administrarea de preparate hormonale substituitive. Rezultatele sunt rapide si spectaculoase in recuperarea acestor bolnavi.
Insuficienta tiroidiana se trateaza cu extracte de glanda tiroida sau preparate sintetice, tiroxina si triiodotironina (denumirea comerciala Tiroton).
Daca exista semne de insuficienta suprarenala, se asociaza cortizon.

Tratamentul cu hormoni sexuali- estrogeni la femeie si testosteron la barbat, determina aparitia menstrelor, restabileste fertilitatea, iar la barbat reface vigoarea fizica si potenta.