CURS
4
ENDOCRINOLOGIE
HIPERSECRETIA
DE TSH/FSH, LH
Adenomul
hipofizar secretant de TSH/hormoni gonadotropi
Adenomul hipofizar secretant de TSH este foarte rar intalnit.
Adenomul hipofizar secretant de TSH este foarte rar intalnit.
Tabloul
clinic este
cel al hipertiroidismului si al sindromului tumoral hipofizar
(cefalee frontala rezistenta la tratament, tulburari vizuale ).
Majoritatea acestor adenoame sunt macroadenoame (peste 1 cm).
Diagnosticul se
pune pe baza dozarilor hormonale pe linie tiroidiana (TSH, fT4) si
alti hormone, in vederea diagnosticului de insuficiente hormonale pe
alte linii si prin evaluare imagistica, prin RMN hipofizar.
Tratamentul este
cel chirurgical sau cu analogi de somatostatina (Octreotid,
Lanreotid).
Adenomul
hipofizar secretant de hormoni gonadotropi (FSH, LH)
este intalnit cu o frecventa foarte scazuta. Totusi s-a dovedit ca in
cazul a mai multor adenoame aparent nesecretante era vorba despre
secretia de subunitati alfa a FSH-ului.
Tabloul
clinic
este dat de sindromul tumoral hipofizar (majoritatea fiind
macroadenoame), de semne si simptome a disfunctiei ovariene
(tulburari de ciclu) si a difunctiei testiculare (disfunctie
erectila, diminuarea libidoului) si foarte rar de un sindrom de
suprastimulare ovariana (ovare cu dimensiuni crescute, chiste
ovariene).
Adenomul
hipofizar nesecretant
Adenomul hipofizar nesecretant reprezinta 10% dintre adenoamele hipofizare. In mai multe cazuri acestea se dovedesc a fi tumori secretante de prolactina, mai rar secretante de TSH sau FSH/LH.
De
obicei acestea sunt macroadenoame (peste 1 cm) si cauzeaza sindrom
tumoral hipofizar prin cefalee temporala sau in casca rezistenta la
tratament, tulburari vizuale (vedere dubla, afectarea campului vizual
– a vederii periferice pana a vedere in teava).
Diagnosticul se face prin dozarea hormonilor hipofizari si a hormonilor periferici pentru a exclude o secretie tumorala si a evidentia alte deficite hormonale. Aceste dozari se completeaza cu RMN hipofizar.
Tratamentul este cel chirurgical completat cu radioterapie si substituirea deficitelor hormonale existente.
Diagnosticul se face prin dozarea hormonilor hipofizari si a hormonilor periferici pentru a exclude o secretie tumorala si a evidentia alte deficite hormonale. Aceste dozari se completeaza cu RMN hipofizar.
Tratamentul este cel chirurgical completat cu radioterapie si substituirea deficitelor hormonale existente.
INSUFICIENTA
HIPOFIZARA
Insuficienta hipofizara se manifesta prin deficitul partial sau total a unuia sau a mai multor hormoni hipofizari.
De
obicei se manifesta lent si insidios, in functie de cauza, iar
tabloul clinic este dat de functia deficitara a glandelor endocrine
periferice care nu sunt stimulate suficient de la nivel hipofizar.
Poate fi primara (afectarea hipofizei) sau secundara (prin afectarea
hipotalamusului, cara nu mai poate stimula glanda hipofiza).
Cauzele
sunt date de „cele 9 i-uri“,
care in mare parte pot cauza atat insuficienta hipotalamica cat si
insuficienta hipofizara.
- Invazia hipotalamica sau/si hipofizara
- Formatiunile tumorale care ocupa hipotalamusul sau hipofiza pot fi: adenoamele hipofizare, craniofaringiom, tumori ale creierului (meningiom, gliom), metastaze craniene, malformatii anatomice (anevrisme).
- Infarctarea tesutului normal
- Ischemia (afectarea circulatiei sanguine) a acestor structuri poate surveni dupa nasterea unui copil si rezulta prin absenta lactatiei si absenta ciclurilor (necroza hipofizara in sindromul Sheehan)
- Infarctarea spontana hemoragica (apoplexia hipofizara) poate aparea la pacientii cu diabet zaharat, dupa chirurgie cardiaca, dupa radioterapie; este fulminanta, cu cefalee, tulburari vizuale, alterarea starii de constienta, coma si chiar moarte
- Apoplexia hipofizara muta poate aparea in adenoamele (tumorile) hipofizare si duc la diminuarea secretiei hormonale patologice
- Infiltrarea tesutului hipotalamic, hipofizar
- Bolile infiltrative de genul sarcoidoza, histiocitoza, hemocromatoza, limfom, leucemii duc la deficite hormonale si astfel la diabet insipid (sindrom poliuro-polidipsic prin cresterea secretiei urinare si a setei) si la alte insuficiente endocrine .
- Traumatisme craniene (I de la „injury“ din limba engleza)
- Insuficienta hipofizara se instaleaza de obicei la 1 an de la traumatism
- Cauze imunologice (autoimune)
- Hipofizita limfocitara este o boala autoimuna a glandei hipofize care afecteaza mai ales femeile, in timpul sarcinii sau in perioada de dupa nastere; poate mima un adenom hipofizar pe RMN; cel mai des apare absenta lactatiei, ciclurile menstruale se pastreaza si apare insuficienta adrenala (vezi la glandele suprarenale)
- Cauze iatrogene (interventii medicale)
- Radioterapia si interventia chirurgicala pentru tumora hipofizara, radioterapia tumorilor pe creier si a metastazelor
- Infectiile
- Infectiile (tuberculoza, sifilis, micoze, bacteriene) sunt cauze rare
- Insuficienta hipofizara idiopatica (fara cauza evidenta)
- Poate afecta un hormon sau mai multi; poate avea forma familiala (mostenita genetic); se poate asocia sindroamelor genetice (sindromul Prader-Willi etc.)
- Deficitul izolat al unui hormon
- Are cauza genetica (mutatie genetica) , se refera la un hormon; tabloul clinic este dat de deficitul hormonal
Tabloul
clinic
In cazul unei leziuni hipofizare instalarea deficitelor hormonale respecta o anumita ordine: insuficienta hormonului de crestere (GH) -> insuficienta gonadotropa (FSH, LH – disfunctia ovarelor si testiculelor) -> insuficienta tirotropa (TSH – disfunctia glandei tiroide) -> insuficienta corticotropa (ACTH – insuficienta glandelor suprarenale) -> insuficienta lactotropa (prolactina – PRL).
In cazul unei leziuni hipofizare instalarea deficitelor hormonale respecta o anumita ordine: insuficienta hormonului de crestere (GH) -> insuficienta gonadotropa (FSH, LH – disfunctia ovarelor si testiculelor) -> insuficienta tirotropa (TSH – disfunctia glandei tiroide) -> insuficienta corticotropa (ACTH – insuficienta glandelor suprarenale) -> insuficienta lactotropa (prolactina – PRL).
Semnele
si simptomele bolii de baza
- Deficitul hormonului de crestere (GH)
- La copii – nanismul hipofizar
- afecteaza procesul de crestere liniara, copii au o rata de crestere constanta, dar intarziata fata de normal, puseele de crestere sunt absente, aspectul este armonic (lungimea bratelor intinse nu este aproape egala cu inaltimea), talia finala ar fi in jur de 1.10-1.20 m fara tratament
- cartilajele de crestere nu se inchid (pe radiografia de pumn)
- fata este de copil, in forma de triunghi, cu ochi mici, riduri fine, cu muscatura inversa, vicii de implantare dentara
- mainile si picioarele sunt mici, masa musculara este slab dezvoltata
- copii sunt mai dolofani
- inteligenta este normala
- La adulti
- deficitul de GH este oculta, produce scaderea calitatii vietii, diminuarea masei musculare cu astenie, slabiciune musculara, cresterea masei adipoase (a grasimii), ostepopenie, osteoporoza, predispozitia la crize de hipoglicemie (foame, tremuraturi, transpiratii)
- Deficitul gonadotropilor (FSH, LH)
- Produce semnele si simptomele hipogonadismului central (isnuficienta ovariana respectiv testiculara)
- La sexul feminin
- Tulburari de ciclu menstrual pana la absenta ciclurilor, infertilitate
- Diminuarea libidoului
- Dispareunie (disconfort in timpul actului sexual din cauza lipsei de lubrifiere)
- Atrofia glandelor mamare (reducerea in dimensiuni a sanurilor), rarirea parului la nivel axilar si pubian
- Riduri in jurul ochilor si a gurii
- Osteopenie, osteoporoza
- La sexul masculin
- Scaderea libidoului
- Tulburari de dinamica sexuala (disfunctie erectila, impotenta), infertilitate
- Involutia caracterelor sexuale prin rarirea pilozitatii ( a parului) pe fata, pe abdomen, pubiene, scaderea in volum a testiculelor, care devin si de consistenta mai moale, diminuarea masei musculare, cresterea tesutului adipos (grasime), riduri fine
- Ginecomastie (aparitia sanurilor)
- Osteopenie, osteoporoza
- Deficitul hormonului tirotrop (TSH)
- Produce tabloul clinic a hipotiroidismului central (insuficienta tiroidei)
- Intoleranta la frig, piele uscata, somnolenta diurna, tulburari de memorie, bradicardie (scaderea pulsului cardiac), constipatie, raguseala, edeme palpebrale, in jurul ochiului
- Deficitul hormonului corticotrop (ACTH)
- Produce insuficienta adrenocorticala centrala (insuficienta glandelor suprarenale)
- Astenie vesperala (slabiciune, lipsa de energie spre seara), scadere in greutate, tulburari digestive (lipsa poftei de mancare, greata, varsaturi), subfebrilitate, febra, hipotensiune ortostatica (tensiune arteriala scazuta care scade si mai mult la ridicarea in picioare cauzand tulburari de echilibru, vertij, ameteala), hipoglicemie (glicemie scazuta care determina foame, tremuraturi, transpiratii, tulburari de vedere, ameteala)
- Depigmentarea pielii, diminuarea parului
- Deficitul de ACTH predispune la criza adrenala, care poate aparea in contextul unei infectii, unei boli febrile, unei boli cu varsaturi si duce la hipotensiune, soc si colaps cardiovascular necesitand interventie de urgenta cu glucocorticoizi
- Deficitul hormonului lactotrop, de prolactina (PRL)
- Singurul simptom este absenta lactatiei la femei dupa nastere
- Deficitul hormonului antidiuretic/vazopresinei (ADH/VP)
- Produce tabloul clinic al diabetului insipid caracterizat de un sindrom poliuro-polidipsic, adica cresterea cantitatii urinii si setei
Diagnosticul
insuficientelor hormonale
Analize de laborator
- hormonii hipofizari si hormonii periferici (secretati de glandele periferice care sunt stimulati de hormonii hipofizari): GH, IGF1; FSH, LH, Estradiol, Progesteron, Testosteron; TSH, fT4; ACTH, Cortizol bazal, DHEAS; PRL
- teste dinamice de stimulare (se administreaza diferite substante pentru a stimula secretia hormonala, care este deficitara in caz de insuficienta hipofizara) (se folosesc rar)
- hemoleucograma, glicemie bazala, colesterol, trigliceride, ionograma serica
Alte
investigatii
- RMN hipofizar (cu substanta de contrast)
- Osteodensitometrie DXA
- EKG
- Ecografie abdominala
Tratamentul
insuficientelor hipofizare
Se
substituie hormonii deficitari.
- Se incepe cu substitutia glucocorticoida (cu Prednison sau hidrocortizon); doza de glucocorticoizi trebuie crescuta de 2-3 ori in boli acute febrile, stres major, interventie chirurgicala.
- Hipotiroidismul central se trateaza cu hormoni tiroidieni sintetici, T4, levotiroxina (preparate: L-Thyroxin, Euthyrox) cu doze variabile intre 50-150 micrograme/zi. Substitutia tiroidiana intotdeauna se introduce dupa substitutia cu glucocorticoizi pentru a evita o criza adrenala!
- Hipogonadismul central se substituie cu preparate estroprogestative (femei) , respectiv preparate de testosteron (barbati). Exista mai multe modalitati, se decide impreuna cu medicul endocrinolog si pacient in functie de contraindicatii si dorinta pacientului.
- Infertilitatea in cadrul hipogonadismului se poate trata prin inductia de ovulatie cu clomifen citrat, injectii periodice cu hMG si hCG sau pompa pulsatila de GnRH. Ultimele 3 se foloses si la stimularea spermatogenezei la barbati.
Tratamentul
deficitului hormonului de crestere este obligatorie la copii pentru a
atinge o inaltime finala corespunzatoare. Se administreaza hormoni de
crestere pe baza aprobarii dosarului depus de o comisie centrala.
La
adulti, cu toate ca ar avea beneficii, tratamentul cu hormon de
crestere nu este de o importanta majora si nu se aplica fiind foarte
scumpa.
