Lupusul
eritematos
Lupusul eritematos este o afecţiune cu
etiologie necunoscută şi mecanism patogenic autoimun caracterizat
prin producerea de anticorpi antinucleari şi în mod particular a
anticorpilor anti-ADN nativ, cu expresie clinică foarte diferită ce
interesează atât pielea cât şi organele interne. Boala lupică
poate lua mai multe forme clinice:
- Lupusul eritematos sistemic,
- Lupusul eritematos subacut cu caractere clinice şi biologice intermediare,
- Lupusul eritematos cronic.
Lupusul
eritematos cronic
Lupusul eritematos cronic reprezintă forma localizată şi totodată
cea mai frecventă a lupusului eritematos (85%). Leziunile sunt
localizate strict cutanat iar starea generală a pacientului nu este
afectată. Lupusul eritematos cronic afectează cu preponderenţă
femeile cu vârsta între 30-40 ani.
Factorii declanşatori sunt în special razele ultravioletele care
declanşeazǎ puseele de acutizare în 33-60% din cazuri, şi mai rar
infecţiile streptococice, virale, unele medicamente (hidralazina,
procainamida, D-penicilamina, izoniazida) şi factori hormonali
(contraceptivele, sarcina).
Clinic leziunile de lupus eritematos cronic se caracterizează prin
triada formată din eritem, scuamă şi atrofie cicatricială. Se
disting două forme clinice principale de lupus eritematos cronic.
- Lupusul eritematos fix sau discoid se caracterizează prin plăci eritematoase rotunde, bine delimitate, acoperite de scuame groase, de culoare cenuşie, aderente, prezentând pe faţa internă prelungiri cuneiforme comparate cu „stalactitele” sau cu „limba de pisică”. Leziunile se extind foarte încet sau rămân neschimbate pe perioade lungi de timp. În fazele tardive se instalează cicatrici deprimate, inestetice, stăbătute de telangiectazii. Plăcile sunt multiple şi dispuse simetric îndeosebi pe zonele expuse radiaţiilor ultraviolete: obraji, dosul nasului,urechi, gât, pielea păroasă a capului şi dosul mâinilor.
- Lupusul eritematos centrifug (sau centrifug simetric Biett) la care predomină eritemul localizat pe obraji cu aspect de „fluture” sau „liliac” (vespertilio). Este o formă superficială şi sub un tratament precoce se poate rezorbi fără a lăsa cicatrice.
- Alte forme clinice:
- Lupusul eritematos tumidus la care eritemul este asociat cu un edem important şi nu are scuamă sau atrofie.
- Lupusul eritematos cretaceu în care predomină o scuamă foarte groasă.
Diagnosticul de lupus eritematos cronic se stabileşte pe baza
examenului histopatologic şi a imunofluorescenţei directe efectuate
pe un fragment de biopsie de la nivelul unei leziuni cutanate.
Anomaliile hematologice şi serologice caracteristice lupusului
eritematos sistemic apar doar ocazional.
Evoluţie şi prognostic
Evoluţia lupusului eritematos cronic este cronică cu recidive
frecvente, în special primăvara şi vara după expunerea la soare.
Prognosticul este bun cu excepţia a 7,3% din cazuri care se pot
transforma în lupus eritematos sistemic.
Tratament
Antimalaricele albe de sinteză (clorochin şi hidroxiclorochin)
constituie tratamentul de bază în LEC, având ca efect principal
protejarea acizilor nucleici şi stabilizarea membranei lizozomale la
acţiunea radiaţiilor ultraviolete. Doza este de 500-600 mg/zi
urmată timp de 6 săptămâni, continuându-se cu o doză de
întreţinere de 200 mg/zi timp de 2-3 ani. Corticoterapia generală
în doze moderate de 30-40 mg/zi asociată cu antipaludicele de
sinteză duce mai rapid la albirea leziunilor.
Tratamentele locale se fac cu dermocorticoizi cu rezultate bune dar
tranzitorii. Se pot face şi infiltraţii cu corticoizi sau aplicaţii
de zăpadă carbonică în formele hiperkeratozice.
În scop preventiv se interzice expunerea la soare şi se impune
aplicarea obligatorie a cremelor fotoprotectoare.
Sclerodermia
circumscrisă sau morfeea
Sclerodermia este o afecţiune rară, de origine necunoscută, care
se caracterizează printr-un proces progresiv de scleroză care
afectează pielea şi viscerele. În sclerodermia circumscrisă
leziunile sunt localizate strict cutanat, fără afectarea organelor
interne şi având o evoluţie benignă. Este de 3 ori mai frecvent
întâlnită la femei decât la bărbaţi, afectând în special
vârstele de la 20 la 40 de ani.
Manifestări
clinice
Clinic sclerodermia circumscrisă se manifestă sub formă de plăci
şi placarde rotunde sau ovalare prezentând trei faze evolutive:
- Stadiul eritematos sub formă de plăci roşii, uşor edemaţiate;
- Stadiul de induraţie cutanată în care tegumentul este infiltrat şi scleros, cu suprafaţa netedă şi strălucitoare, de coloraţie galben-ceroasă, aderent la planurile profunde şi nu mai permite formarea pliului cutanat;
- Stadiul tardiv sau de atrofie în care plăcile devin deprimate, hiperpigmentate, cu firele de păr dispărute.
La majoritatea leziunilor se întâlnesc însă toate cele trei
stadii: în centrul leziunii zona atrofică, la mijloc zona
scleroasă, iar la periferie zona eritematoasă formând un chenar
roşu-liliachiu edematos („lilias ring”).
În morfee leziunile prezintă o mare varietate: de număr (de la o
singură leziune până la zece), de mărime (de la 1 cm la 30-40
cm), de formă (ovalară, rotundă, patrulateră). Localizarea cea
mai frecventă este pe torace.
Forme clinice
- Sclerodermia superficială în care procesul de scleroză este mai superficial.
- Sclerodermie profundă în care scleroza poate interesa musculatura sau chiar oasele subiacente.
- Sclerodermia în bandă sau forma liniară în care procesul de scleroză are o dispoziţie liniară cu localizare la nivelul membrelor (îndeosebi cele inferioare). Când este localizată la frunte este numită „sclerodermie în lovitură de sabie”. În evoluţie această formă lasă sechele inestetice.
- Sclerodermia inelară are o dispoziţie circulară îndeosebi la nivelul membrelor. Localizarea la nivelul degetelor conduce la strangularea circulaţiei urmată de amputaţie spontană.
- Sclerodermia în picături în care leziunile sunt mici de dimensiunile unei gămălii de ac.
- Morfeea generalizată cu plăci multiple diseminate dar fără afectarea stării generale.
Aspect
histopatologic
Histopatologic în stadiul de scleroză întreg dermul este cuprins
de blocuri de colagen, foliculii piloşi şi glandele fiind atrofiate
şi dispărute.
Evoluţie
Netratată morfeea se poate vindeca şi spontan dar de cele mai multe
lasă sechele: plăci atrofice, hiperpigmentaţii, ulceraţii locale
sau depuneri calcare.
Tratamentul
Tratamentul general se face cu penicilină cristalină în doză
mare, griseofulvină care acţionează prin efect antiinflamator, sau
vitamina E. În formele cu tendinţă la extindere se poate utiliza
corticoterapia generală în doze moderate de 30 mg/zi în cure
prelungite timp de câteva luni.
Local se pot utiliza infiltraţii cu hidrocortizon acetat sau
triamcinolon o dată la 3-4 săptămâni. Tratamentul se completează
cu ionizaţii cu hialuronidază (o şedinţă la 2 zile, în total 15
şedinţe) sau cu iodură de potasiu. Ultrasunetele sunt precedate de
aplicaţii de unguent cu hidrocortizon acetat 10 şedinţe.
Vindecările se obţin lent, după luni sau ani având deseori
tendinţa la recidive.
Dermatomiozita
Dermatomiozita este o afecţiune de etiologie necunoscutǎ, probabil
autoimunǎ, care apare pe un teren genetic predispus. Se
caracterizeazǎ prin asocierea de leziuni ale muscularurii striate cu
leziuni cutanate şi alterarea stǎrii generale. Este o boalǎ rarǎ
dar foarte gravă, mortalǎ dacǎ nu este tratatǎ corect.
Manifestări
clinice
Clinic debutul se face în 50% din cazuri prin instalarea unui
sindrom muscular care se manifestă prin oboseală accentuată la
cele mai mici eforturi fizice. Alteori debutul se face prin erupţii
cutanate diverse: eritem însoţit de edem periorbitar, rashuri
cutanate pasagere, purpură, livedo reticular, leziuni de tip
poikilodermic. Starea generală se alterează progresiv fiind
prezente: febra, astenia, inapetenţă, scădere ponderală.
În faza de stare sindromul muscular se manifestă prin
fatigabilitate accentuată până la imposibilitatea de deplasare,
tulburări de vedere, de vorbire şi de deglutiţie, mialgii difuze
spontane şi accentuate la palpare. Masa musculară este infiltrată
şi împăstată în faza iniţială a bolii şi scleroasă şi
retractată în fazele avansate
La nivel cutanat leyiunile cele mai specifice sunt eritemul de nuanţǎ
liliachie şi edemul periorbital cu dispoziţie „în ochelari”.
Eritemul cu nuanţă liliachie poate lua uneori aspectul de
„vespertilio” ca în LES sau se poate întinde în zona
decolteului (semnul şalului). La extremitǎţi apar leziuni
eritemato-scuamoase papuloase pe feţele de extensie ale
articulaţiilor metacarpofalangiene şi interfalangiene (semnul
Gotron), coate.
Mucoasele pot fi afectate cu prezenţa de leziuni de tip eritematos,
leucokeratozic sau aftoid. În evoluţie sunt afectate organele
interne cu prezenţa tulburărilor cardio-vasculare,
gastro-intestinale, renale, articulare, nervoase şi pulmonare, cu
scădere în greutate şi febră.
Diagnosticul de dermatomiozită este confirmat de investigaţiile
paraclinice:
- Sindromul de citoliză musculară cu valori crescute ale transaminazelor serice, lacticdehidrogenazei (LDH) şi creatinkinazei.
- Electromiograma cu modificări inflamatorii de tip miozitic.
- Biopsia musculară constituie un criteriu esenţial de diagnostic zone de necroză a fibrelor musculare, cu focare de regenerare şi infiltrat inflamator interstiţial format din celule mononucleare.
- VSH crescut, leucocitoză cu neutrofilie, hipergamaglobulinemie.
- Sunt prezenţi şi o serie de autoanticorpi: anticorpi antiproteine musculare (anticorpi antimiozină şi antimioglobină), anticorpi anti RNP, anticorpi anti SSA, anticorpi anti SSB, anticorpi anti Ku, anticorpi PM-SCL observaţi în sclerodermatomiozite, anticorpi evocatori ai miopatiei inflamatorii.
- Capilaroscopia cu evidenţierea capilarelor cu bucle mari.
Deoarece dermatomiozita se poate asocia unei neoplazii, în special
la persoanele în vârstă, trebuie efectuate investigaţii pentru
evidenţierea unui eventual cancer.
Evoluţie
şi prognostic
Fără tratament boala are o evoluţie severă, mortalitatea ajungând
până la 75% din cazuri, durata medie de supravieţuire fiind la
bărbaţi de 2 ani şi la femei de 5 ani. Tratamentele moderne au
modificat mult prognosticul: 33% din cazuri vindecându-se fără
sechele, 33% din cazuri vindecându-se cu sechele, iar 34% ar deceda
în primii 2 ani.
Tratament
Corticoterapia generală constituie medicaţia de elecţie care
trebuie administrată cât mai precoce în doze mari de 1-3
mg/kgc/zi. Criteriul de urmărire a eficienţei tratamentului este
sindromul de citoliză (TGO, TGP, creatinkinaza). Atunci când
nivelul transaminazelor serice s-a normalizat se începe reducerea
progresivă a dozelor până la o doză de întreţinere este de
10-15 mg/zi care trebuie să fie continuată 6 luni până la câţiva
ani. Asocierea citostaticelor a îmbunătăţit şi mai mult
prognosticul: metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida putând fi
asociate corticoterapiei. Se mai pot utiliza antimalaricele albe de
sinteză (clorochin, hidroxiclorochin), hormoni anabolizanţi,
vitamina E.
