TUMORILE
OSOASE
FRECVENTA:tumori
benigne 48% ; tumori maligne primitive 26% ;
tumori metastatice 26%
VARSTA-tumorile
au varste preferate de aparitie, exemplu: - copil si adolescent =
tumora Ewing
-
pubertate = chist esential, fibrom neosifiant
-
adult = limfosarcoame, mielom, condrosarcom
LOCALIZAREA
*tumorile au localizari preferate, exemplu: - tumorile falangelor
sunt condroame
-
extremitatea superioara a tibiei este localizarea preferentiala
.
ptr fibromul condromixoid, iar cea
inferioara ptr fibromul neosifiant;
*tumorile
intereseaza cu predilectie piesele scheletice din jurul genunchiului,
soldului, bazinul, umarul si rahisul;
*este
important daca tumorile se dezvolta in afara osului sau intraosos:
-
dezvoltarea in afara osului sugereaza o exostoza sau un sarcom care a
invadat partile moi
-
dezvoltarea intraosoasa sugereaza un condrom sau debutul unei tumori
maligne;
*in
cazul tumorilor cu dezvoltare intraosoasa este important de stabilit
punctul de plecare (centrul geografic) epifizar, metafizar sau
diafizar deoarece unele tumori se localizeaza numai in epifiza
(tumora cu celule gigante) ;
!
Tumorile osoase trebuie diferentiate de leziunile pseudotumorale
*leziunile
pseudotumorale sunt
tulburari in dezvoltarea osteocartilaginoasa aparute in timpul
cresterii scheletului; exista pseudotumori cu localizare unica
(infarctul osos, lacuna metafizara, chistul solitar) sau multipla
(boala exostozanta, osteocondromatoza, displazia fibroasa,
neurofibromatoza) .
CLASIFICAREA
CHIRURGICALA (Enneking 1980)
GRADIENTUL
TUMORAL G G0: tumori histologic benigne ; G1: tumori cu
malignitate histologica mica (low grade .
sarcoma) ; G2: tumori cu malignitate histologica mare (high grade
sarcoma)
METASTAZE
M
TOPOGRAFIA
TUMORALA T
*o
formatiune se caracterizeaza prin: tumora, capsula, zona reactiva;
*d.p.v.
al topografiei tumorale (T) tumora poate fi: - intracapsulara
-
extracapsulara dar in interiorul compartimentului in care a luat
nastere (intracompartimentala)
-
extracompartimentala
T0:
tumora intracapsulara
T1:
tumora extracapsulara dar intracompartimentala
T2:
tumora extracompartimentala prin evolutie sau o tumora care isi
incepe dezvoltar in regiuni anatomice fara limite definite
METASTAZE
M *difuziunea
tumorala poate fi regionala sau la distanta:
*difuziunea
regionala = tumora insamanteaza zona reactiva cu noduli sateliti
*celule
tumorale sar peste zona reactiva si insamanteaza canalul medular
„metastaze saritoare”
*difuziunea
la distanta: metastaze (ficat, pulmon);
M0
lipsa metastazelor
M1
prezenta metastazelor
EVALUAREA
TUMORILOR-
EVALUAREA
CLINICA- *varsta aparitiei ; *localizarea pe schelet si pe osul
afectat
*simptome
revelatoare:durerea, deformarea, fractura pe os bolnav;
!
Exista forme asimptomatice in care descoperirea tumorii este
intamplatoare.
EVALUAREA
PARACLINICA
1.
Radiografia
conventionala :
*calitatea cliseelor trebuie sa fie ireprosabila;
*se
apreciaza intinderea si agresivitatea formatiunii;
*exista
lez localizate (care pot fi tumorale) si lez intinse (mai frecvent
displazice/ infectioase);
*exista
leziuni lent evolutive (benigne) si rapid evolutive (maligne);
*se
pot observa trei tipuri de imagini: distructia osoasa (osteoliza),
formarea osoasa . .
(osteocondensarea) ,osteogeneza periostala
.
Distructia
osoasa (osteoliza),
Osteoliza
este imaginea osoasa
clasica in tumori. depinde de incarcarea calcica a zonei
radiografiate, de activitatea osteoclastelor, de cresterea presiunii
osoase si hiperemia datorata dezvoltarii tumorii .
Osteocondensarea
este apanajul tumorilor
osteoformatoare ; aparitia ei tine de raspunsul osului sanatos,
matricea tumorala (osteomul si osteosarcomul osteogenetic) si de
necroza tumorala Osteogeneza
periostala apare ca
rezultat al raspunsului periostal la agresiunea tumorala; aspectele
radiografice sunt de : reactie periostala continua sau reactie
periostala intrerupta (dupa cum osteogeneza periostala limiteaza
leziunea sau este depasita de cresterea tumorii) .
!
Aceeasi tumora poate suferi o tranzitie de la un stadiu la alt stadiu
.
!
Osteoliza si osteocondensarea pot aparea concomitent („aspecte
mixte”) si traduc tumori rapid evolutive.
!
Radiografia conventionala poate oferi date despre atingerea partilor
moi.
2.
Tumodensitometria computerizata
:aduce precizari asupra aspectelor analizate si cliseul
conventional;permite vizualizarea partilor moi extraosoase aratand
invadarea acestora; evidentiaza extensia regionala prin „metastaze
saritoare”; ghideaza limita sectiunilor chirurgicale in exerezele
largi .
3.
Rezonanta magnetica nucleara (RMN):poate
preciza daca tumora este benigna sau maligna; tumorile benigne apar
cu continut omogen si limite nete iar cele maligne cu limite sterse
si continut heterogen; poate preciza extensia tumorala si permite
astfel stadializarea (depisteaza „metastazele saritoare”).
4.
Scintigrafia osoasa se
bazeaza pe administrarea unei substante cu tropism osos important
(Tc.99) a carei radioactivitate este apoi detectata cu ajutorul unor
camere de scintilatie. imaginile obtinute indica frecvent hiperfixare
si rar hipofixare. semnele scintigrafice apar precoce; permit
aprecierea extensiei tumorii .
5.
Angiografia
precizeaza raporturile tumorii cu vasele si microvascularizatia
tumorala; arata efectele chimioterapiei preoperatorii; timpul
arterial precizeaza raporturile tumorii cu artera, impingerea axului
vascular, hipervascularizatia tumorala sau rigiditatea peretelui
arterial; timpul venos este esential si arata impingerea
trunchiurilor venoase profunde, intoarcerea precoce prin sunturi
arterio-venoase, intoarcerea precoce in reteaua superficiala, aspect
neregulat si lacunar al venelor tumorale; angiografia preoperatorie
are drept scop ocluzia vasculara (embolizare).timpul arterial
precizeaza raporturile tumorii cu artera, impingerea axului vascular,
hipervascularizatia tumorala sau rigiditatea peretelui arterial;
6.
Artrografia
ofera date despre extensia extracompartimentala in directia
articulatiei: perforarea cartilajului se poate aprecia prin
injectarea unei substante de contrast in articulatie.
7.
Radiografia pulmonara
este un examen de rutina in tumorile osoase indicat imediat dupa
descoperirea tumorii pentru a aprecia existenta metastazelor
pulmonare.
8.Investigatii
de laborat utile ptr dg
mielomului (anemie,hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie,proteine
Bence-Jones).
9.
Biopsia
este indispensabila in toate tumorile osoase; exista situatii in
care aspectele clinice si paraclinice sunt asa de relevante incat
putem renunta la biopsie; in aceste eventualitati se trece direct la
tratamentul tumorii iar biopsia piesei de exereza va confirma
diagnosticul; nu trebuie minimalizata: trebuie facuta de o echipa
specializata intr-un centru care are obisnuinta de a trata tumori si
va fi incredintata unui chirurg experimentat; biopsia trebuie facuta
cu precautie: intre doua garouri, atraumatic, folosind
electrocauterul in locul bisturiului obisnuit ; incizia urmeaza una
din caile de abord clasice si este mai rar una extraanatomica;
trebuie plasata in asa fel incat sa poata fi excizata cu ocazia
interventiei chirurgicale ulterioare. La traversarea partilor moi se
merge cat mai „direct” (fara discretie si decolari) spre locul de
recoltare pentru a evita insamantarea. Odata ajuns la os se
procedeaza la o trepanatie a corticalei; prin aceasta fereastra se
preleveaza tesut in vederea examenului microscopic.Ptr a evita
frecventa confuzie intre o tumora si o infectie osoasa fiecare
biopsie va fi trimisa la laborato de bacteriologie in vederea
insamantarii pt cultura.Exista posibilitatea de a folosi si
punctia-biopsie transcutanata:
-
numita si biopsie medicala (inchisa) este folosita de catre
reumatologi si radiologi;
-
consta dintr-o punctie biopsie cu ajutorul unui ac cu trocar sau a
unei trefine mici plasate pe locul acului de anestezie;
-
se incearca sa se obtina fragmente tisulare si lichid de aspiratie
din tumora necesare examenului histologic sau citologic;
-
este utila in cazul leziunilor osteolitice;
-
este posibil un reperaj mai precis daca se face sub Roentgen-TV;
„Lasa
pe cei tineri sa faca amputatia si fa tu insuti biopsia.”punctie
biopsie cu ajutorul unui ac cu trocar sau a unei trefine mici plasate
pe locul acului de anestezie; se face sub Roentgen-TV; este utila in
cazul leziunilor osteolitice
STADIALIZAREA
TUMORILOR OSOASE BENIGNE
1.Tumorile
benigne inactive (statice
sau latente) sunt:clinic asimptomatice ; histologic benigne (G0) ;
radiografic incapsulate ;
2.Tumorile
benigne active :cresc incet
; au o simtomatologie mijlocie (disfunctie) ; sunt histologic benigne
; radiografic raman incapsulate dar deformeaza barierele
compartimentului in directia cortexului sau cartilajului
;
3.Tumorile
benigne agresive crestere
mai intensa si comportament invaziv local ; simptomatologie evidenta,
adesea se manifesta prin fracturi ale osului bolnav ; caracter
invaziv local dar isi pastreaza caracterele histologic benigne (G0) ;
radiografic au o zona reactiva subtire = penetreaza barierele
comportamentului.
STADIALIZAREA
TUMORILOR OSOASE MALIGNE
Sarcoamele
cu grad mic de malignitate
clinic uneori asimptomatice; histologic cu aspecte evident maligne
(G1); au risc mare de a recidiva local mai ales dupa excizii
nereusite; examenul histologic al recidivelor constata trecerea
intr-un grad crescut de malignitate; au risc mic de metastazare;
radiografic cresc incet
Sarcoamele
cu grad mare de malignitate
au o simptomatologie completa (dureri, deformare, fractura);
histologic au toate caracterele de malignitate (G2); radiografic
cresc rapid si se extind dincolo de barierele compartimentului .
Tumorile
maligne metastatice sunt
repre de sarcoamele cu grad mare de malignitate care s-au extins
regional sau la distanta
PRINCIPII
DE TRATAMENT A TUMORILOR OSOASE
REGULI
:tratamentul va incepe numai dupa incadrarea histologica a tumorii,
ceea ce necesita biopsie. tratamentul unei tumori se face de catre o
echipa medicala compusa din radiolog, anatomopatolog, oncolog si
chirurg.
PRINCIPII
CHIRURGICALE - tratamentul chirurgical consta in ablatia tumorii prin
excizie sau amputatie. dupa locul unde trece planul de rezectie
exista patru posibilitati de excizie si amputatia:
1.intralezionala:
planul de rezectie trece in contact cu tesutul tumoral.Exemplu:
leziune de suprafata (exostoza) sau chiuretajul unei leziuni profunde
(condrom digital)exista riscul unei recidive;
2.marginala:planul
de rezectie trece in tesutul reactional tumoral (zona reactiva) asa
se procedeaza in osteomul osteoid;
3.
larga:planul de rezectie
trece in tesut sanatos, in afara zonei reactive dar ramane in
compartimentul unde se dezv tumora; riscul este de a lasa pe loc
metastazele regionale; se procedeaza in acest fel in cazul
osteosarcoamelor, dupa chimioterapie
4.
radicala: planul de
rezectie trece de aceasta data la distanta de tumora, prin
articulatiile vecine; este o rezectie extracompartimentala
„radicala”; riscurile recidivei dispare
5.
amputatia: indicata atunci
cand tumora s-a dezvoltat extracompartimental invadand tesuturi moi
„nobile” (vase, nervi).
-dupa
interventiile chirurgicale de excizie tumorala raman uneori defecte
osoase de unde riscul aparitiei unei fracturi; metode de prevenire a
fracturilor: - in defectele mici = aparat gipsat pana la vindecare
-
in defectele mari = grefare sau cimentare
-
in defecte mai importante, la adult = osteosinteza simpla sau
combinata cu umplerea defectelor .
cu os sau ciment.
-dupa
excizie tumorala importanta se pune problema refacerii continuitatii
membrului prin procedee de reconstructie: atunci cand excizia a
sacrificat o articulatie, pentru refacerea continuitatii si
functionalitatii membrului se opteaza intre pseudartroza, artrodeza,
artroplastie.
CHIMIOTERAPIA:
10 reguli
1.
Initial a fost folosita ca tratament paleativ in incercarea de
prelungire a vietii unui bolnav cu metastaze.
2.
in prezent chimioterapia adjuvanta se aplica atat cu intentia de
trat locoregional cat si de sterilizare a micrometastazelor
.
in tumorile chimiosensibile.
3.
actioneaza ca agent citotoxic la nivelul ADN-ului celular: celulele
in faza de diviziune sunt mai expuse sa primeasca doze
.
letale sau subletale si sa genereze procesul
de necroza tumorala.
4.
datorita toxicitatii sale, tratamentul se face in cicluri de
chimioterapie atunci cand drogul este administrat sistemic.
5.
pentru evitarea efectelor toxice se cauta adm selectiva
intraarteriala (chimioembolizare) folosind artera care iriga tumora.
6.
droguri cunoscute si folosite in acest scop: metotrexatul,
cisplatinul si doxorubicinul;
7.
administrarea combinata a doua si chiar trei droguri conduce la
efecte bune si foarte bune;
8.
in ultimii ani au aparut mecanisme de rezistenta celulara la
chimioterapice;
9.
chimioterapia este indicata in tumorile benigne stadiul III si
maligne stadiul I iar in stadiul II al tumorilor maligne se va
. incerca
preoperator chimioterapia si in functie de raspunsul la trat se va
trece la trat chirurgical
10.
raspunsul la trat se poate aprecia radiologic, scintigrafic sau
histologic prin determinarea procentului celulelor necrozate.
RADIOTERAPIA
actioneaza prin citotoxicitate si necroza tumorala; este folosita in
tumori uneori cu viza „curativa| (ex.:sarcomul Ewing la copil si
plasmocitomul solitar la adult); se administreaza cu viza
simptomatica (antalgic) in cazul metastazelor difuze (iradieri
consecutive a cate unui hemicorp) sau in cazul bolii Kahler (iradiere
sistemica a totalitatii scheletului); are efecte secundare nedorite
asupra cartilajelor de crestere (sterilizare), glandelor sexuale,
endocrine, cristalinului si genereaza efecte vasculare adverse
(tromboze si stenoze); exista posibilitatea aparitiei unor cancere
radioinduse; pentru evitarea acestora in iradierile osoase se
folosesc fotoni de mare energie avand o mare penetrabilitate;
debitele de iradiere sunt, astfel, crescute si tratamentul scurtat;
este indicata in tumorile maligne I si II si in cele benigne stadiul
III; metode moderne: iradierea extracorporeala.
TUMORILE
BENIGNE ALE LINIEI OSTEOFORMATOARE
OSTEOMUL
este una dintre cele mai rare tumori osoase
.Localizare
la scheletul craniofacial. existenta tumorii la nivelul scheletului
periferic ramane discutata OSTEOMUL
OSTEOID -este o
tumora frecventa (10% dintre tumorile benigne); apare in a doua
decada de viata, intereseaza baietii in proportie de 2/1
.Sediul:
la nivelul oaselor lungi ale membrelor (cortical sau in osul
spongios) .Clinic
se caracterizeaza prin dureri intense si cu sediu precis si
predominenta nocturna: durerea se calmeaza prin administrarea unei
tablete de aspirina Macroscopic
are dimensiuni reduse; leziunea specifica se afla in centrul tumorii
si poarta numele de nidus care este o mica masa (2-10mm) ovala in
forma diafizara si rotunjita in osul spongios, de culoare alba in
centru si inconjurata la periferie de o zona bogat vascularizata,
rosietica; nidusul se inconjura de o reactie osoasa periostala
omogena (osteocondensare).Evolutia
este constant benigna .
Radiografia
conventionala -radiografia
conventionala descopera o zona transparenta, rotunda sau ovalara, de
cativa milimetri (nidusul) inconjurata de o condensare osoasa
corticala avand maxim de grosime la nivelul nidusului si
ingustandu-se pe masura ce se departeaza de acesta; aceasta reactie
de condensare poate masca nidusul (nidus cortical „pierdut”) si
atunci examenul radiografic standard se completeaza cu cel
tomografic; alteori nidusul isi modifica aspectul deoarece prezinta
in centrul sau o calcificare.Evolutia
este constant benigna
Tratamentul
consta in ablatia nidusului
prin exereza marginala; lipsa nidusului in piesa de rezectie sau
recidivele fac necesara reinterventia pentru indepartarea nidusului.
DACA
DUREREA NOCTURNA DISPARE ATUNCI A FOST INDEPARTAT NIDUSUL.
OSTEOBLASTOMUL
BENIGN -este o
tumora rara (3% dintre tumorile benigne si 1% dintre tumorile
primitive);
-localizare
la nivelul arcului posterior al vertebrelor si mai rar la nivelul
membrelor;
-macroscopic
are o talie superioara in comparatie cu osteomul osteoid (pana la 2
cm); tesutul tumoral (gri, rosu, friabil, .
vascularizat) se compune dintro substanta
osteoida circumscrisa de o coaja fina de tesut osos;
-clinic,
durerea este mai putin caracteristica sau lipseste
-tratamentul
consta in exereza marginala; in cazul in care rezectia intereseaza
apofizele articulare sau o portiune mai .
importanta din arcul posterior va fi
urmat de o stabilizare a coloanei prin artrodeza posterioara.
TUMORILE
BENIGNE CARTILAGINOASE
EXOSTOZA
OSTEOGENETICA
(osteocondromul periferic) este cea mai frecventa tumora benigna,
cartilaginoasa ;
-provine
din noduli ai cartilajului de crestere care herniaza prin periost in
afara osului si care au tendinta de crestere pana la pubertate:
maturizarea scheletului se insoteste de oprirea cresterii tumorii si
osificarea acesteia.;
-localizare:
femurul distal si tibia proximal; rar pe vertebre si centuri
;
-sediul
este metafizar sau metadiafizar.
Macroscopic
sunt formatiuni solitare,
deobicei pediculate cu varful ascutit, bifid sau bont orientat in
directia diafizei („agatator de cuier” la femur); pe sectiune
sunt formate din tesut osos spongios acoperit de o corticala subtire;
pana la maturizare varful exostozei ramane format din tesut
cartilaginos.
Clinic
poate fi asimptomatica; rar
se manifesta prin durere (explicata de bursita la varful
informatiunii, de compresiunea nervoasa sau vasculara, de
fractura la baza exostozei) sau prin senzatia de acrosaj la miscare.
-radiografia
conventionala deceleaza portiunea osoasa a tumorii pe cand coiful
cartilaginos ramane invizibil radiografic; la adult periferia tumorii
devine mai precisa.
Tratamentul
exostozei solitare este chirurgical;
-
indicatia operatorie se pune la sfarsitul perioadei de crestere si
consta din excizie marginala; se ridica tumora cu baza sa de
implantare;
-
operatia va fi motivata de simptomele enuntate, jena estetica sau
suspiciunea de transformare maligna (durere si crestere in volum dupa
maturizarea scheletului);
-inaintea
operatiei se va exclude boala exostozanta (Ombredanne), ereditara.
FIBROMUL
CONDROMIXOID
-histologic
se caracterizeaza prin
asocierea zonelor fibroase cu plaje mixoide intr-o matrice
cartilaginoasa. ;
-simptomele
sunt cele obisnuite, dar totdeauna discrete.;
-radiografia
descopera imaginea caracteristica: o geoda de 1-8 cm, cu limite nete,
sediu metafizar excentric, „sufland” corticala si subtiind-o ;
Tratamentul=chirurgical(chiuretaj
+/- plombaj) iar in cazul recidivelor (10-25%) este indicata excizia
marginala sau larga.;
CONDROMUL
Forma
periferica (juxtacorticala) este rara (15% din condroame); este
intalnita la adultul tanar si localizata
la oasele mainilor si picioarelor
; clinic,
semnul revelator este tumefacita
-radiografia=opacitate
metafizara implantata pe corticala ,baza de implantare se continua cu
osul spongios subjacent ;
-tratamentul
consta in excizie marginala .
Forma
centrala este eventualitatea obisnuita (85%);
localizare la nivelul
oaselor degetelor (50%) si la radacinile membrelor;
macroscopic: tesut
cartilaginos matur (lobuli albi-albastrui inglobati intr-o capsula);
clinic asimptomatica si
pentru acest motiv diagnosticul se face tarziu, intamplator sau cu
ocazia unei fracturi a osului bolnav (1 din 10 cazuri).
RADIOGRAFIC:geoda
clara, presarata cu calcificari cartilaginoase („inele de fum”);
geoda are sediul metafizar si „sufla” osul iar uneori chiar
erodeaza corticala; radiografia sistematica a scheletului va exclude
encondromatoza multipla monomielica.Evolutie
imprevizibila, posibila spre malignizare.
Tratament
- formele solitare descoperite intamplator: supraveghere medicala.
-
encondroamele care devin simptomatice si incep sa creasca, mai ales
la adult se trateaza fie prin excizie intratumorala (chiuretaj atent
cu examinarea histologica a intregului continut), fie prin excizie
marginala excizie marginala; in functie de defectul osos rezultat se
pune problema unei metode de profilaxie a fracturilor.
CONDROBLASTOMUL
-este
o tumora cartilaginoasa rara (1% intre tumorile primitive);
sediul epifizar la oase
lungi (humerus proximal, femur distal, tibie proximal);
semne clinice
necaracteristice;
radiografia arata o tumora
„calare” pe cartilajul de crestere situata excentric;
Evolutia
este imprevizibila si dominata de riscul recidivei;
Tratamentul
este chirurgical; formele
cu diametrul sub 3 cm vor fi chiuretate; in cazul unor dimensiuni mai
mari chiuretajul va fi urmat de plombaj cu autogrefon.
TUMORILE
BENIGNE FIBROASE
FIBROMUL
NEOSIFIANT apare la
copii si adolescenti
Clinic,
tumora evolue asimptomatic si descoperirea este intamplatoare;
fractura este simptomul revelator o data din 10 cazuri
Radiografia
arata o lacuna metafizara,
situata cu predilectie in extremitatea inferioara a tibiei,
excentrica, cu marele ax paralel cu cel diafizar, mutiloculara, de
1-4 cm lungime, bine delimitata si fara reactie periostala exista o
varianta
cu localizare subcorticala numita lacuna corticala metafizara
;
Evolutia
este benigna, fara degenerare maligna; forma corticala poate regresa
spontan .
Tratament:
leziunea va fi supravegheata; indicatiile tratamentului chirurgical:
leziuni foarte voluminoase si fara tendinta la regresie, fractura pe
os bolnav; tratamentul consta in chiuretaj si plombaj cu os spongios
.
FIBROMUL
OSTEOGENIC -debuteaza
in copilarie, are predominenta feminina si se descopera ca o
tumefiere a unui os .
superficial (maxilar, occiput, coaste)
;
-localizarile
craniene sunt tipice (monostice si osteocondensante) ;
-tabloul
clinic al formei osoase
unice este sarac si pune problema diferentierii de forma poliostotica
care se insoteste si de .
manifestari extraosoase (endocrine, pete cu aspect de „cafea cu
lapte” si fibromixoame ale partilor moi)
;
-radiografic:
lacuna osoasa care „sufla” si impinge corticala subtiind-o fara a
o rupe, fara reactie periostala si cu aspect .
normal al osului vecin;
-diagnostic
diferential: condrom,
fibrom condromixoid sau chist anevrismal
;
-diagnosticul
este confirmat de biopsie .
Tratament:
leziunea va fi supravegheata; indicatiile tratamentului chirurgical:
forme dureroase leziuni foarte voluminoase si fara tendinta la
regresie, fractura pe os bolnav; tratamentul consta in chiuretaj si
plombaj cu os spongios.
TUMORI
BENIGNE DE ORIGINE MEDULARA
GRANULOMUL
EOZINOFIL -face parte din
histiocitoza idiopatica localizata; leziunea de baza; granulomul
polimorf alcatuit din polinucleare, plasmocite si limfocite;apare la
varsta copilariei (4-5 ani)
;
-simptomatologia
este nespecifica: dureri, impotenta functionala cu sedii variabile in
functie de localizarea afectiunii; rar debut cu o fractura a osului
bolnav ;
-studiul
radiografic arata o leziune
osteolitica avand sediul pe oricare dintre segmentele osoase in afara
mainilor si picioarelor; au oarecare specificitate localizarile la
craniu si rahis;
-
evocator pentru diagnostic este descoperirea unor lacune craniene
ovalare cu margini neregulate si fara reactie periferica;
-
atingerea vertebrala tipica este reprezentata de o lacuna
intrasomatica cu respectarea discurilor vertebrale; daca nu este
surprinsa in aceasta faza osteolitica, intr-un stadiu mai avansat
vertebra se fractureaza = aspect sechelar de vertebra plana ;
-diagnostic
diferential: osteomielita,
sindroame metastatice;
-
forma localizata a bolii trebuie diferentiata de formele diseminate
in care leziunile osoase se insotesc de atingeri viscerale, oferind
aspectul unei histiocitoze acute (sindromul Letterer-Siwe) sau
histiocitozei cronice (boala Hans-Schuller-Cristian)
;
-biopsia
evidentiaza aspectul caracteristic rezultat al sectiunii membranelor:
in citoplasma celulelor tinere se gaseste o structura pentalaminara
conectata la membrana celulei („corpuri X”); acesta este motivul
pentru care boala poarta numele de histiocitoza X
;
-evolutie:
leziunile se vindeca spontan uneori cu sechele (vertebra plana);
-tratament:
leziunile vor fi atent supravegheate; uneori sunt indicate unele
manevre terapeutice vizand profilaxia fracturilor (aparat gipsat,
osteosinteza de protectie); in unele cazuri particulare (agravare,
complicatii) se accepta tratamentul chirurgical prin exereza
intratumorala; granuloamele extinse sau inabordabile chirurgical vor
fi tratate prin injectarea de corticoizi sau radioterapie .
TUMORA
DE ORIGINE OSOASA CU CARACTER VASCULAR
HEMANGIOMUL
-O tumora putin
frecventa; Apare la adult intre 30 -60 ani; -Predominent la sexul
feminine;
-Clinic:
primul semn = fractura ; -Localizari: 90% la nivelul coloanei
vertebrale , 10% la nivelul metafizelor
RADIOLOGIC
Hemangiomul vertebral determina o imagine caracteristica, datorita
remanierii structurii osoase.
Corpul
vertebral=mici imagini de intensitate redusa,delimitate de septuri,
imagini cu aspect tigrat sau de grilaj.
Pe
profil, imaginea capata aspect striat, cu bomba rea tumorii in
canalul rahidian.
TRATAMENT
:HEMANGIOMUL SI CHISTUL ANEVRISMAL sunt singurele tumori osoase
benigne in care este utilizata radioterapia.Dozele sunt de 1500 –
2000 r., cu efect antalgic si cu oprirea evolutiei formelor
active.Localizarile pe oasele boltii si in metafize au indicatie
chirurgicala: churetaj, plombaj cu grefoane.
TUMORA
CU CELULE GIGANTE-sinonime:
osteoclastomul sau tumora cu mieloplaxe;
-se
situeaza in zona de tranzitie intre tumorile benigne si maligne,
fiind etichetata cu termenul de tumora semimaligna
-frecventa:
2-5% dintre tumorile maligne si 13-15% dintre tumorile primitive
benigne ale osului;
-
este frecventa intre 20-40 ani (75% din tumori) si rara dupa 60 ani,
exista o usoara predominenta la sexul feminin;
-
localizarea pe schelet: 50% dintre tumori au sediul in metafiza
inferioara a femurului sau superioa a tibiei, localizari= unice
;
-tabloul
clinic nu este
caracteristic ; -este frecventa intre 20-40 ani (75% din tumori) si
rara dupa 60 ani: exista o usoara .
predominenta la sexul
feminin;
-radiografia
conventionala descopera o
zona litica, epifizara, situata excentric si reducand corticala la o
dunga fina; formele inactive au imagini lacunare septate („fagure
de miere”, „bule de sapun”) cu respectarea corticalei; in
formele active (agresive) osteoliza progreseaza si septurile dispar.
-radiografia
conventionala descopera o
zona litica, epifizara, situata excentric si reducand corticala la o
dunga fina;Formele inactive au imagini lacunare septate („fagure de
miere”, „bule de sapun”) cu respectarea corticalei .In formele
active (agresive) osteoliza progreseaza si septurile dispar.
Biopsia
este indispensabila: - macroscopic tumora are un aspect evocator:
masa tumorala de culoare rosie bruna, moale, .
friabila, cu necroze si
anevrisme situata excentric in epifiza, careia ii subtiaza corticala;
-
microscopic: celule mici, mononucleare si gigante, multinucleare (cu
12-100 nuclei) numite si .
osteoclaste sau mieloplaxele lui Robin;
examenul
microscopic stabileste gradul histologic al tumorii in functie de
anomaliile constatate:
tipul
I (50%)- tumori calme; tipul II (35%)- tumori
care au cateva atipii nucleare (active);
tipul
III (15%) se incadreaza tumorile cu caractere patente de malignitate
(agresive, sarcoame cu mieloplaxe)
Tratament
va tine cont de gradul
histologic; in general, tratamentul este chirurgical; in tumorile
tip I si II se opteaza pentru excizie intralezionala prin chiuretaj,
urmata de plombaj cu autogrefoane spongioase; in tumorile agresive,
recidivate sau cu un anumit sediu (peroneu, rotula) se practica
excizia larga; in tumorile extinse in partile moi (probata TDM, RMN)
si tumorile tratate initial prin alte metode si care au recidivat se
practica amputatia; chimioterapia va fi folosita numai in formele
maligne .OSTEOSARCOMUL
(SARCOMUL OSTEOGENIC)cea
mai frecve tumora maligna a osului; apare in a2-a decada de viata
LOCALIZARE
PREFERENTIALA in jurul genunchiului(50% din cazuri); alte sedii:
humerus proximal, femur proximal si bazin
HISTOLOGIEformarea
de tesut osos de catre celulele tumorale, apar calcificari ale
tesutului osteoid ce conduc la scleroza nereg
CLINIC
:-debut clinic prin descoperirea unei mase de os sensibile (durere si
tumefiere), durerea fiind variabila ca intensitate;
-durerea
devine mai tarziu violenta cu exacerbari nocturne si este descrisa de
bolnav ca o senzatie de ruptura a .
osului (osteocopa);
-tumefierea
este mai rar semnul revelator, prezenta la oasele superficiale sau in
formele evoluate de boala se .
descrie ca o ingrosare a osului cu sediu metafizar, de
consistenta ferma si facand corp comun cu osul;
-in
momentul diagnosticului osteosarcomul este de obicei evoluat (stadiul
IIB) iar tumora a invadat partile moi, .
metastazele „saritoare”
sunt prezente la 20% dintre pacienti iar cele pulmonare la 10% .
RADIOLOGIC
initial osteoliza centrala, fina eroziune corticala, ulterior la
nivelul unei metafize apar imagini de osteoliza (central),
osteocondensare sau imagini mixte cu rupturi ale corticalei si
reactie periostala (triunghiul lui Codman, „raze de soare”, „foc
de ierburi”).
Exista
si osteosarcoame periferice care se gasesc situate mai spre diafiza,
care nasc de la suprafata osului si nu din canalul medular (sarcoame
parosteale).
STADIALIZAREA
se face cu ajutorul examenului clinic, a radiografiei conventionale,
TDM, RMN, angiografie, radiografie toracica, biopsie; evolutia este
variabila in functie de precocitatea diagnosticului.
Osteosarcom
parosteal, cu imagine de condensare si spiculi, reactie Codman, in
iarba de foc, la nivelul capului humeral SCINTIGRAFIA cu Th.99 a
scheletului pune in evidenta atat tumora primara (in cazul de fata,
la nivelul treimii distale a femurului stg.) cat si eventualele
metastaze osoase care pot aparea in stadiul avansat al bolii.
TRATAMENT
*chimioterapie
preoperatorie: are scopul
de sterilizare a metastazelor; chimioterapia preoperatorie se incepe
.
cu metotrexat si adriablastina
*tratament
chirurgical: survine la 3-4
sapt dupa chimioterapie; consta in excizia tumorala larga :in bloc”
cu o zona de tesuturi sanatoase ; zona de securitate va fi de 4-5 cm
grosime (in plan transversal) si la 5-7 cm de tumora (in plan
cranio-caudal); limitele rezectiei vor fi fixate prin TDM,RMN si
scintigrafie; piesa excizata va fi oferita medicului anatompatolog
pentru reconfirmarea diagnosticului si evaluarea chimiosensibilitatii
(compararea procentelor necrozelor din prelevantul bioptic cu cel din
piesa operatorie); reconstructia urmeaza rezectiei
.
*chimioterapie
postoperatorie: este
identica sau modificata in functie de eficienta primului tratament
apreciata anatomo-patologic; in cazul unui raspuns nefavorabil (mai
mult de 5% celule tumorale viabile) se modifica protocolul de
chimioterapie.
Indicatiile
amputatiei:
Chimiorezistenta; sarcoame voluminoase si ulcerate; sarcoame cu
fractura pe osul bolnav; prezenta metastazelor „saritoare”;
aparitia metastazelor pulmonare; varsta sub 10-12 ani; sediul tumorii
intr-un compartiment fara limite anatomice; Amputatia se va face daca
este posibil cu „o articulatie deasupra tumorii”.
Tratamentul
extensiei tumorale
:chimioterapie; tratament cu interferon; imunoterapie activa
specifica (cu limfocitele membrilor familiei bolnavului);
imunoterapie activa nespecifica; metastazele perceptibile se trat
prin chimioterapie si exereza
Roentgenterapia
:in prezent se foloseste numai iradierea pulmonara profilactica;
CONDROSARCOMUL12-25%
intre tumorile maligne; 25% in ansamblul tumorilor osoase; apare dupa
30 ani (in medie la 45 de ani), predominent la persoane de sex
masculin
LOCALIZARE
PREFERENTIALAeste rara la extremitati si intereseaza predilect
trunchiul si centurile; localizarea pe os este metafizara (dar exista
si forme diafizare, epifizare) .
HISTOLOGIE:tumora
este maligna si produce tesut cartilaginos tumorar(pur) sau asociat
cu tesut fibros; tumora nu produce niciodata tesut osos
CLINIC-simptomele
de debut sunt necaracteristice (durere si tumefiere); rar (4%), apare
o fractura a osului bolnav
RADIOLOGIC:
geoda centrala, policiclica; cu corticala integra si fara reactie
periostala (condrosarcom central-rar); masa cartilaginoasa dezvoltata
in partile moi (al carei volum poate fi banuit dupa calcificarile
intratumorale cu aspect conopidiform), aderenta la os (condrosarcom
periferic-frecvent) .
EVOLUTIE:extensia
la distanta (pulmon) este tardiva si aceasta evolutie indelungata
permite extensia locoregionala prin invadare progresiva a
structurilor vecine
TRATAMENT:radioterapia
si chimioterapia sunt ineficace in tumorile cartilaginoase; trat
chirurgical este singura posibilitate terapeutica.
*procedeul
chirurgical se raporteaza la stadializarea tumorii:
-
in tumorile descoperite in stadiul I: excizie larga;
-
in tumorile descoperite in stadiul IIA : pot fi tratate de aceeasi
maniera dar rata recidivelor creste;
-
in tumorile descoperite in stad IIB: amputatia care poate fi indicata
si in stadiul IIA ptr prevenirea recidivelor;
-metastazele
pulmonare ale condrosarcoamelor se trateaza prin exereza .
FIBROSARCOMULtumora
rara (3-5%) care nu are preferinta de sex; tumora intereseaza adultul
tanar;
LOCALIZARE
PREFERENTIALA-pe diafiza oaselor lungi, la unirea diafizei cu
metafiza, fie ca fibrosarcom medular (central – frecvent), fie ca
fibrosarcom periostal (periferic – rar)
HISTOLOGIE-este
o tumora maligna primitiva in care proliferarea celulara se face spre
linia fibroblastica .
RADIOGRAFIC
varietatea medulara: leziune osteolitica, rau delimitata, fara
condensare sau reactie periostala
varietatea
periostala: o umbra situata in partile moi in contact cu osul.
DIAGNOSTIC
-nu este nici clinic nici radiografic: ne vom gandi la aceasta
posibilitate in situatia in care „o leziune evoca o .
tumora maligna dar niciuna in
particular” (Lichtenstein);
-biopsia
descopera o masa tumorala situata in canalul medular, de culoare
alb-gri cu aspect fibros, fasciculat si zone de necroza sau
hemoragie;
-examenul
histologic trebuie sa specifice daca tumora este primitiva sau a
rezultat prin transformarea unei leziuni benigne.
PROGNOSTICeste
mai bun decat in osteosarcoame dar ramane incert, depinzand de
stadiul in care a fost surprinsa tumora dar si de varsta pacientului
(prognostic mai bun la tineri), de tratamentul aplicat.
TRATAMENT
-in stadiul IA (formele diferentiate) = excizie larga;
-in
stadiul IIB (formele nediferentiate) = tratament chirurgical asociat
cu chimio- sau radioterapie
-cand
excizia larga devine imposibila = amputatia si dezarticulatia .
TUMORA
EWING cea mai frecv tumora
maligna osoasa primitiva la copil; apare la varsta de 10-15 ani; are
o discreta .
predominenta
masculina .
LOCALIZARE
PREFERENTIALA60% din cazuri pe oasele plane (omoplat, craniu, bazin)
si 40% pe oasele lungi, localizarea pe osul lung este obisnuit
metadiafizara sau diafizara .
HISTOLOGIE
are originea in elementele medulare hematoformatoare, are origine
neurectodermica,aproape constant exista o anomalie cromosomica .
CLINIC
tumora se descopera de obicei in stadiul IIB cand apar semnele
clinice (durere si tumefiere),uneori (25%) exista un context
inflamator (febra, astenie, slabire); semnele inflamatorii indica un
prognostic negativ.
RADIOLOGIC
-osteoliza insotita de reactie periostala;
-osteocondensarea
se poate intalni in cazul localizarii tumori la bazin si coaste;
-extensia
in partile moi, vizibila radiografic, poate masca leziunile
subjacente .
EXAMEN
BIOPTIC:masa tumorala albicioasa, stralucitoare, opaca, cu zone
necrotico-hemoragice, proliferare celulara difuza si monomorfa cu
celule rotunde, mici, avand nuclei voluminosi rotunzi sau ovalari.
TRATAMENT
-chimioterapie multipla secventiala combinata cu iradierea in cicluri
de 90 de zile; ciclurile de chimioterapie se repeta de 6 ori (18 luni
in total);
-tumora
Ewing este deosebit de radiosensibila; iradierea se face prin
cobaltoteraoie cu doze de 60Gy timp de 6 saptamani pentru oasele
lungi si 45 Gy timp de 4 saptamani pentru oasele plate;
-indicatiile
tratamentului chirurgical: osul interesat poate fi rezecat in
intregime (peroneu, coasta, clavicula), cand reconstructia este
usoara, cand radioterapia este contraindicata sau cand tumora s-a
complicat cu fractura osului bolnav.
LIMFOSARCOMUL
OSOS PARKER SI JACKSON-3%
dintre tumorile maligne; se intalnesc la adult (intre 40 si 60 de
ani)se localizeaza pe oasele lungi .
HISTOLOGIE-se
dezvolta pe seama celulelor maduvei osoase prin proliferarea
celulelor reticulare diferentiale provenind probabil dintr-o „susa”
limfoida; sunt considerate echivalentul osos al „reticulosarcoamelor
ganglionare”
DIAGNOSTIC-semne
clinice necaracteristice (dureri, tumefiere, fractura); semne
radiografice: liza insotita de osteocondensare si reactie periostala
2/3 din cazuri; bilantul extensiei tumorale se face prin
teleradiografii (exista localizari multiple in 20% din cazuri);
studierea extensiei se continua cu ajutorul imageriei (local),
scintigrafia hepatica si radiografia pulmonara (metastaze) si biopsie
medulara (atinge maduva) .
EXAMEN
BIOPTIC-masa tumorala moale, friabila, albicioasa „encefaloida”,
care infiltreaza cavitatea medulara si distruge corticala. Examenul
histologic este necaracteristic
TRATAMENT-radio-si
chimioterapie ca in sarcoamele nehodgkiniene (radioterapie locala
uneori ganglionara si chimioterapie ciclica si secventiala);
-corticoterapie
-indicatiile
tratamentului chirurgical: - recoltare pentru biopsie; -
osteosinteza fracturilor pe os bolnav;
-
amputatia, in cazul tumorilor voluminoase si ulcerate.
MIELOMUL
MULTIPLU apare cu
predilectie la persoanele de sex masculin cu varsta de 40-70 de ani;
localizare preferentiala pe scheletul axial interesand oasele plate
si scurte .
HISTOLOGIE
-apare prin proliferarea anarhica a celulelor plasmocitare ale
maduvei osoase; elementul caracteristic este nodulul mielomatos; o
masa moale, gelatinoasa, colorata brun; rosiatic ce intereseaza osul
dar si unele viscere .
ANATOMIE
PATOLOGICA -resorbtie osoasa neurmata de reconstructie; erodarea
lamelelor osoase, depasirea barierelor corticale si periostale,
fragilizarea osului si fractura pe os bolnav
CLINIC:
-stare generala alterata: astenie, febra neregulata in cursul
puseelor evolutive, slabire, interesare renala (hematurie,
.
oligurie si chiar anurie si uremie),
interesare pulmonara, gastrointestinala;
-durerile
sunt ciclice, profunde; fracturile patologice sunt localizate mai
ales la vedere;
-perceperea
de tumefactii osoase: formatiuni rotunde si renitente, semn
inconstant dar de mare valoare ptr diag;
-exista
trei forme clinice: forma unica, forma multipla, forma difuza .
PARACLINIC:
-radigrafia conventionala: osteoliza multifocala cu sediul pe
scheletul axial („craniu ciuruit de alice”), tasari
vertebrale dorsolombar sau cervical; -rar o geoda
singulara „sufla osul”;TDM, RMN si scintigrafia completeaza
diagnosticul;
-examenele
de laborator arata: anemie,VSH crescut, hiperuricemie, hipercalcemie,
hiperproteinemie si existenta unei paraproteine termosolubile care se
elimina in urina (proteina Bence-Jones);
-punctia
sternal descopera prezenta de plasmocite tinere cu atipii .
TRATAMENT
-mieloamele sunt foarte sensibile la terapia radianta;
-chimioterapia
adjuvanta este benefica mai ales in formele difuze;
-tratamentul
chirurgical indicat numai in profilaxia fracturilor pe os bolnav .
TUMORILE
OSOASE SECUNDARE
(metastazele)
FRECVENTA
-sunt cele mai frecvente tumori ale osului; -frecventa maxima:
metastazele cancerelor epiteliale;
-localizare
frecventa: craniu, vertebre, coaste, bazin, femur proximal;
-localizare
rara: distal la nivelul membrelor;
-cancere
osteofile: san, pulmon, prostata, rinichi, tiroida;
-cancere
ce dau rar metastaza osoase: digestive, genitale;
FIZIOPATOLOGIE-colonizarea
osului se face pe cale sanguina .
CLINIC
-dureri situate la nivelul osului interesat; la inceput insiduoase si
localizate, intense, rezista la analgicele obisnuite si
.
au o recrudescenta nocturna;
-uneori
fractura pe os patologic este primul semn al metastazei;
-uneori
metastaza apare ca prin simptom (metastaza revelatoare investigatiile
vor viza in prima intentie prostata si pulmonul .
RADIOLOGIAconventionala
arata leziune litica (frecvent), condensata (10% metastazele
prostatei si sanului) sau mixta (rar).
PARACLINIC:
-TC si RMN arata extensia metastazei in partile moi;
-pot
exista si metastaze nedecelabile radiografic; pentru descoperirea
metastazelor „latente”se practica scintigrafia;
-Angiografia
aprecieaza raporturile metastazei cu vasele dar si vascularizatia
tumorii in vederea unei eventuale embolizari;
-punctia-biopsie
confirma identitatea tesutului recoltat din metastaza cu a tumorii
primitive sau face diagnosticul diferential .
SPERANTA
DE SUPRAVIETUIRE dupa aparitia unei metastaze: Cancer de san=16-22
luni ;Cancer de rinichi =.7-15 luni;
.
Cancer de prostata =9-12 luni ;
Cancer de plaman=1-5 luni
TRATAMENT-este
complex radioterapic, chimioterapic, hormonal, imunologic; la nevoie
se va adresa durerii si hipercalcemiei (datorata osteolizei);
-tratamentul
chirurgical difera in functie de topografia metastazei;
-radioterapia
urmeaza tratamentului chirurgical .
Tratamentul
chirurgical al metastazelor oaselor lungi
-are
drept scop profilaxia fracturilor sau tratamentul curativ al
fracturilor. ;se urmareste suprimarea durerilor si asigurarea
functiei imediat dupa operatie (nu se asteapta consolidarea) pentru
un timp egal cu speranta de supravietuire.;
-se
folosesc mijloace de osteosinteza solida ca: osteosinteza
centromedulara cu focar inchis cu alezaj si blocare statica pentru
diaiza femurala si osteosinteza fasciculata a diafizei humerale;
-daca
soliditatea montajului lasa de dorit (nu pare suficienta pentru mers)
se foloseste osteosinteza cu focar deschis completata cu cimentare
acrilica;
-in
cazul metafizelor sunt indicate osteosintezele cu lama-placa;la
nivelul epifizelor se practica artroplastia;daca fractura a aparut,
se practica osteosinteza „de confort” care se bazeaza pe metodele
enumerate anterior.
Tratamentul
chirurgical al metastazelor rahidiene
-scop:
ameliorarea durerilor si prevenirea complicatiilor medulare
neurologice
-consta
in:interventii de decompresiune (neurochirurgicale): laminectomia
posterioara decompresiva asociata cu exereza tumorii (daca este
posibil);interventii de stabilizare (ortopedice): osteosinteza (placa
de pontaj, material Harrington, ciment mulat in santuri dupa
laminectomie), corporectomia anterioara asociata cu reconstructia
corpului vertebral;laminectomia si corporectomia se pot asocia.
Interventie
de stabilizare =>corporectomia anterioara asociata cu
reconstructia corpului vertebral cu ciment acrilic cu metrotrexat, la
o metastaza vertebrala unica aparuta la un pacient cu neo pulmonar
operat.
Tratamentul
chirurgical al metastazelor oaselor late si scurte (coaste, pelvis,
clavicula si omoplat) exista metode specifice ce tin de localizare
(excizie atunci cand este posibil)metastazele craniene, relativ
frecvente, au indicatii chirurgicale numai atunci cand sunt volumin
