Ortopedie, traumatologie si nursing specific,12 TUMORILE OSOASE


TUMORILE OSOASE
                     FRECVENTA:tumori benigne 48% ; tumori maligne primitive 26% ; tumori metastatice 26%
VARSTA-tumorile au varste preferate de aparitie, exemplu: - copil si adolescent = tumora Ewing
- pubertate = chist esential, fibrom neosifiant
- adult = limfosarcoame, mielom, condrosarcom
LOCALIZAREA *tumorile au localizari preferate, exemplu: - tumorile falangelor sunt condroame
- extremitatea superioara a tibiei este localizarea preferentiala . ptr fibromul condromixoid, iar cea inferioara ptr fibromul neosifiant;
*tumorile intereseaza cu predilectie piesele scheletice din jurul genunchiului, soldului, bazinul, umarul si rahisul;
*este important daca tumorile se dezvolta in afara osului sau intraosos:
- dezvoltarea in afara osului sugereaza o exostoza sau un sarcom care a invadat partile moi
- dezvoltarea intraosoasa sugereaza un condrom sau debutul unei tumori maligne;
*in cazul tumorilor cu dezvoltare intraosoasa este important de stabilit punctul de plecare (centrul geografic) epifizar, metafizar sau diafizar deoarece unele tumori se localizeaza numai in epifiza (tumora cu celule gigante) ;
! Tumorile osoase trebuie diferentiate de leziunile pseudotumorale
*leziunile pseudotumorale sunt tulburari in dezvoltarea osteocartilaginoasa aparute in timpul cresterii scheletului; exista pseudotumori cu localizare unica (infarctul osos, lacuna metafizara, chistul solitar) sau multipla (boala exostozanta, osteocondromatoza, displazia fibroasa, neurofibromatoza) .
CLASIFICAREA CHIRURGICALA (Enneking 1980)
GRADIENTUL TUMORAL G G0: tumori histologic benigne ; G1: tumori cu malignitate histologica mica (low grade . sarcoma) ; G2: tumori cu malignitate histologica mare (high grade sarcoma)
METASTAZE M
TOPOGRAFIA TUMORALA T
*o formatiune se caracterizeaza prin: tumora, capsula, zona reactiva;
*d.p.v. al topografiei tumorale (T) tumora poate fi: - intracapsulara
- extracapsulara dar in interiorul compartimentului in care a luat nastere (intracompartimentala)
- extracompartimentala
T0: tumora intracapsulara
T1: tumora extracapsulara dar intracompartimentala
T2: tumora extracompartimentala prin evolutie sau o tumora care isi incepe dezvoltar in regiuni anatomice fara limite definite
METASTAZE M *difuziunea tumorala poate fi regionala sau la distanta:
*difuziunea regionala = tumora insamanteaza zona reactiva cu noduli sateliti
*celule tumorale sar peste zona reactiva si insamanteaza canalul medular „metastaze saritoare”
*difuziunea la distanta: metastaze (ficat, pulmon);
M0 lipsa metastazelor
M1 prezenta metastazelor

EVALUAREA TUMORILOR-
EVALUAREA CLINICA- *varsta aparitiei ; *localizarea pe schelet si pe osul afectat
*simptome revelatoare:durerea, deformarea, fractura pe os bolnav;
! Exista forme asimptomatice in care descoperirea tumorii este intamplatoare.
EVALUAREA PARACLINICA
1. Radiografia conventionala : *calitatea cliseelor trebuie sa fie ireprosabila;
*se apreciaza intinderea si agresivitatea formatiunii;
*exista lez localizate (care pot fi tumorale) si lez intinse (mai frecvent displazice/ infectioase);
*exista leziuni lent evolutive (benigne) si rapid evolutive (maligne);
*se pot observa trei tipuri de imagini: distructia osoasa (osteoliza), formarea osoasa . . (osteocondensarea) ,osteogeneza periostala .
Distructia osoasa (osteoliza),
Osteoliza este imaginea osoasa clasica in tumori. depinde de incarcarea calcica a zonei radiografiate, de activitatea osteoclastelor, de cresterea presiunii osoase si hiperemia datorata dezvoltarii tumorii .
Osteocondensarea este apanajul tumorilor osteoformatoare ; aparitia ei tine de raspunsul osului sanatos, matricea tumorala (osteomul si osteosarcomul osteogenetic) si de necroza tumorala Osteogeneza periostala apare ca rezultat al raspunsului periostal la agresiunea tumorala; aspectele radiografice sunt de : reactie periostala continua sau reactie periostala intrerupta (dupa cum osteogeneza periostala limiteaza leziunea sau este depasita de cresterea tumorii) .
! Aceeasi tumora poate suferi o tranzitie de la un stadiu la alt stadiu .
! Osteoliza si osteocondensarea pot aparea concomitent („aspecte mixte”) si traduc tumori rapid evolutive.
! Radiografia conventionala poate oferi date despre atingerea partilor moi.
2. Tumodensitometria computerizata :aduce precizari asupra aspectelor analizate si cliseul conventional;permite vizualizarea partilor moi extraosoase aratand invadarea acestora; evidentiaza extensia regionala prin „metastaze saritoare”; ghideaza limita sectiunilor chirurgicale in exerezele largi .
3. Rezonanta magnetica nucleara (RMN):poate preciza daca tumora este benigna sau maligna; tumorile benigne apar cu continut omogen si limite nete iar cele maligne cu limite sterse si continut heterogen; poate preciza extensia tumorala si permite astfel stadializarea (depisteaza „metastazele saritoare”).
4. Scintigrafia osoasa se bazeaza pe administrarea unei substante cu tropism osos important (Tc.99) a carei radioactivitate este apoi detectata cu ajutorul unor camere de scintilatie. imaginile obtinute indica frecvent hiperfixare si rar hipofixare. semnele scintigrafice apar precoce; permit aprecierea extensiei tumorii .


5. Angiografia precizeaza raporturile tumorii cu vasele si microvascularizatia tumorala; arata efectele chimioterapiei preoperatorii; timpul arterial precizeaza raporturile tumorii cu artera, impingerea axului vascular, hipervascularizatia tumorala sau rigiditatea peretelui arterial; timpul venos este esential si arata impingerea trunchiurilor venoase profunde, intoarcerea precoce prin sunturi arterio-venoase, intoarcerea precoce in reteaua superficiala, aspect neregulat si lacunar al venelor tumorale; angiografia preoperatorie are drept scop ocluzia vasculara (embolizare).timpul arterial precizeaza raporturile tumorii cu artera, impingerea axului vascular, hipervascularizatia tumorala sau rigiditatea peretelui arterial;
6. Artrografia ofera date despre extensia extracompartimentala in directia articulatiei: perforarea cartilajului se poate aprecia prin injectarea unei substante de contrast in articulatie.
7. Radiografia pulmonara este un examen de rutina in tumorile osoase indicat imediat dupa descoperirea tumorii pentru a aprecia existenta metastazelor pulmonare.
8.Investigatii de laborat utile ptr dg mielomului (anemie,hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie,proteine Bence-Jones).
9. Biopsia este indispensabila in toate tumorile osoase; exista situatii in care aspectele clinice si paraclinice sunt asa de relevante incat putem renunta la biopsie; in aceste eventualitati se trece direct la tratamentul tumorii iar biopsia piesei de exereza va confirma diagnosticul; nu trebuie minimalizata: trebuie facuta de o echipa specializata intr-un centru care are obisnuinta de a trata tumori si va fi incredintata unui chirurg experimentat; biopsia trebuie facuta cu precautie: intre doua garouri, atraumatic, folosind electrocauterul in locul bisturiului obisnuit ; incizia urmeaza una din caile de abord clasice si este mai rar una extraanatomica; trebuie plasata in asa fel incat sa poata fi excizata cu ocazia interventiei chirurgicale ulterioare. La traversarea partilor moi se merge cat mai „direct” (fara discretie si decolari) spre locul de recoltare pentru a evita insamantarea. Odata ajuns la os se procedeaza la o trepanatie a corticalei; prin aceasta fereastra se preleveaza tesut in vederea examenului microscopic.Ptr a evita frecventa confuzie intre o tumora si o infectie osoasa fiecare biopsie va fi trimisa la laborato de bacteriologie in vederea insamantarii pt cultura.Exista posibilitatea de a folosi si punctia-biopsie transcutanata:
- numita si biopsie medicala (inchisa) este folosita de catre reumatologi si radiologi;
- consta dintr-o punctie biopsie cu ajutorul unui ac cu trocar sau a unei trefine mici plasate pe locul acului de anestezie;
- se incearca sa se obtina fragmente tisulare si lichid de aspiratie din tumora necesare examenului histologic sau citologic;
- este utila in cazul leziunilor osteolitice;
- este posibil un reperaj mai precis daca se face sub Roentgen-TV;
Lasa pe cei tineri sa faca amputatia si fa tu insuti biopsia.”punctie biopsie cu ajutorul unui ac cu trocar sau a unei trefine mici plasate pe locul acului de anestezie; se face sub Roentgen-TV; este utila in cazul leziunilor osteolitice
STADIALIZAREA TUMORILOR OSOASE BENIGNE
1.Tumorile benigne inactive (statice sau latente) sunt:clinic asimptomatice ; histologic benigne (G0) ; radiografic incapsulate ;
2.Tumorile benigne active :cresc incet ; au o simtomatologie mijlocie (disfunctie) ; sunt histologic benigne ; radiografic raman incapsulate dar deformeaza barierele compartimentului in directia cortexului sau cartilajului ;
3.Tumorile benigne agresive crestere mai intensa si comportament invaziv local ; simptomatologie evidenta, adesea se manifesta prin fracturi ale osului bolnav ; caracter invaziv local dar isi pastreaza caracterele histologic benigne (G0) ; radiografic au o zona reactiva subtire = penetreaza barierele comportamentului.
STADIALIZAREA TUMORILOR OSOASE MALIGNE
Sarcoamele cu grad mic de malignitate clinic uneori asimptomatice; histologic cu aspecte evident maligne (G1); au risc mare de a recidiva local mai ales dupa excizii nereusite; examenul histologic al recidivelor constata trecerea intr-un grad crescut de malignitate; au risc mic de metastazare; radiografic cresc incet
Sarcoamele cu grad mare de malignitate au o simptomatologie completa (dureri, deformare, fractura); histologic au toate caracterele de malignitate (G2); radiografic cresc rapid si se extind dincolo de barierele compartimentului .
Tumorile maligne metastatice sunt repre de sarcoamele cu grad mare de malignitate care s-au extins regional sau la distanta
PRINCIPII DE TRATAMENT A TUMORILOR OSOASE
REGULI :tratamentul va incepe numai dupa incadrarea histologica a tumorii, ceea ce necesita biopsie. tratamentul unei tumori se face de catre o echipa medicala compusa din radiolog, anatomopatolog, oncolog si chirurg.
PRINCIPII CHIRURGICALE - tratamentul chirurgical consta in ablatia tumorii prin excizie sau amputatie. dupa locul unde trece planul de rezectie exista patru posibilitati de excizie si amputatia:
1.intralezionala: planul de rezectie trece in contact cu tesutul tumoral.Exemplu: leziune de suprafata (exostoza) sau chiuretajul unei leziuni profunde (condrom digital)exista riscul unei recidive;
2.marginala:planul de rezectie trece in tesutul reactional tumoral (zona reactiva) asa se procedeaza in osteomul osteoid;
3. larga:planul de rezectie trece in tesut sanatos, in afara zonei reactive dar ramane in compartimentul unde se dezv tumora; riscul este de a lasa pe loc metastazele regionale; se procedeaza in acest fel in cazul osteosarcoamelor, dupa chimioterapie
4. radicala: planul de rezectie trece de aceasta data la distanta de tumora, prin articulatiile vecine; este o rezectie extracompartimentala „radicala”; riscurile recidivei dispare
5. amputatia: indicata atunci cand tumora s-a dezvoltat extracompartimental invadand tesuturi moi „nobile” (vase, nervi).
-dupa interventiile chirurgicale de excizie tumorala raman uneori defecte osoase de unde riscul aparitiei unei fracturi; metode de prevenire a fracturilor: - in defectele mici = aparat gipsat pana la vindecare
- in defectele mari = grefare sau cimentare
- in defecte mai importante, la adult = osteosinteza simpla sau combinata cu umplerea defectelor . cu os sau ciment.
-dupa excizie tumorala importanta se pune problema refacerii continuitatii membrului prin procedee de reconstructie: atunci cand excizia a sacrificat o articulatie, pentru refacerea continuitatii si functionalitatii membrului se opteaza intre pseudartroza, artrodeza, artroplastie.






CHIMIOTERAPIA: 10 reguli
1. Initial a fost folosita ca tratament paleativ in incercarea de prelungire a vietii unui bolnav cu metastaze.
2. in prezent chimioterapia adjuvanta se aplica atat cu intentia de trat locoregional cat si de sterilizare a micrometastazelor . in tumorile chimiosensibile.
3. actioneaza ca agent citotoxic la nivelul ADN-ului celular: celulele in faza de diviziune sunt mai expuse sa primeasca doze . letale sau subletale si sa genereze procesul de necroza tumorala.
4. datorita toxicitatii sale, tratamentul se face in cicluri de chimioterapie atunci cand drogul este administrat sistemic.
5. pentru evitarea efectelor toxice se cauta adm selectiva intraarteriala (chimioembolizare) folosind artera care iriga tumora.
6. droguri cunoscute si folosite in acest scop: metotrexatul, cisplatinul si doxorubicinul;
7. administrarea combinata a doua si chiar trei droguri conduce la efecte bune si foarte bune;
8. in ultimii ani au aparut mecanisme de rezistenta celulara la chimioterapice;
9. chimioterapia este indicata in tumorile benigne stadiul III si maligne stadiul I iar in stadiul II al tumorilor maligne se va . incerca preoperator chimioterapia si in functie de raspunsul la trat se va trece la trat chirurgical
10. raspunsul la trat se poate aprecia radiologic, scintigrafic sau histologic prin determinarea procentului celulelor necrozate.
RADIOTERAPIA actioneaza prin citotoxicitate si necroza tumorala; este folosita in tumori uneori cu viza „curativa| (ex.:sarcomul Ewing la copil si plasmocitomul solitar la adult); se administreaza cu viza simptomatica (antalgic) in cazul metastazelor difuze (iradieri consecutive a cate unui hemicorp) sau in cazul bolii Kahler (iradiere sistemica a totalitatii scheletului); are efecte secundare nedorite asupra cartilajelor de crestere (sterilizare), glandelor sexuale, endocrine, cristalinului si genereaza efecte vasculare adverse (tromboze si stenoze); exista posibilitatea aparitiei unor cancere radioinduse; pentru evitarea acestora in iradierile osoase se folosesc fotoni de mare energie avand o mare penetrabilitate; debitele de iradiere sunt, astfel, crescute si tratamentul scurtat; este indicata in tumorile maligne I si II si in cele benigne stadiul III; metode moderne: iradierea extracorporeala.
TUMORILE BENIGNE ALE LINIEI OSTEOFORMATOARE
OSTEOMUL este una dintre cele mai rare tumori osoase .Localizare la scheletul craniofacial. existenta tumorii la nivelul scheletului periferic ramane discutata OSTEOMUL OSTEOID -este o tumora frecventa (10% dintre tumorile benigne); apare in a doua decada de viata, intereseaza baietii in proportie de 2/1 .Sediul: la nivelul oaselor lungi ale membrelor (cortical sau in osul spongios) .Clinic se caracterizeaza prin dureri intense si cu sediu precis si predominenta nocturna: durerea se calmeaza prin administrarea unei tablete de aspirina Macroscopic are dimensiuni reduse; leziunea specifica se afla in centrul tumorii si poarta numele de nidus care este o mica masa (2-10mm) ovala in forma diafizara si rotunjita in osul spongios, de culoare alba in centru si inconjurata la periferie de o zona bogat vascularizata, rosietica; nidusul se inconjura de o reactie osoasa periostala omogena (osteocondensare).Evolutia este constant benigna .
Radiografia conventionala -radiografia conventionala descopera o zona transparenta, rotunda sau ovalara, de cativa milimetri (nidusul) inconjurata de o condensare osoasa corticala avand maxim de grosime la nivelul nidusului si ingustandu-se pe masura ce se departeaza de acesta; aceasta reactie de condensare poate masca nidusul (nidus cortical „pierdut”) si atunci examenul radiografic standard se completeaza cu cel tomografic; alteori nidusul isi modifica aspectul deoarece prezinta in centrul sau o calcificare.Evolutia este constant benigna
Tratamentul consta in ablatia nidusului prin exereza marginala; lipsa nidusului in piesa de rezectie sau recidivele fac necesara reinterventia pentru indepartarea nidusului.
DACA DUREREA NOCTURNA DISPARE ATUNCI A FOST INDEPARTAT NIDUSUL.
OSTEOBLASTOMUL BENIGN -este o tumora rara (3% dintre tumorile benigne si 1% dintre tumorile primitive);
-localizare la nivelul arcului posterior al vertebrelor si mai rar la nivelul membrelor;
-macroscopic are o talie superioara in comparatie cu osteomul osteoid (pana la 2 cm); tesutul tumoral (gri, rosu, friabil, . vascularizat) se compune dintro substanta osteoida circumscrisa de o coaja fina de tesut osos;
-clinic, durerea este mai putin caracteristica sau lipseste
-tratamentul consta in exereza marginala; in cazul in care rezectia intereseaza apofizele articulare sau o portiune mai . importanta din arcul posterior va fi urmat de o stabilizare a coloanei prin artrodeza posterioara.
TUMORILE BENIGNE CARTILAGINOASE
EXOSTOZA OSTEOGENETICA (osteocondromul periferic) este cea mai frecventa tumora benigna, cartilaginoasa ;
-provine din noduli ai cartilajului de crestere care herniaza prin periost in afara osului si care au tendinta de crestere pana la pubertate: maturizarea scheletului se insoteste de oprirea cresterii tumorii si osificarea acesteia.;
-localizare: femurul distal si tibia proximal; rar pe vertebre si centuri ;
-sediul este metafizar sau metadiafizar.
Macroscopic sunt formatiuni solitare, deobicei pediculate cu varful ascutit, bifid sau bont orientat in directia diafizei („agatator de cuier” la femur); pe sectiune sunt formate din tesut osos spongios acoperit de o corticala subtire; pana la maturizare varful exostozei ramane format din tesut cartilaginos.
Clinic poate fi asimptomatica; rar se manifesta prin durere (explicata de bursita la varful informatiunii, de compresiunea nervoasa sau vasculara, de fractura la baza exostozei) sau prin senzatia de acrosaj la miscare.
-radiografia conventionala deceleaza portiunea osoasa a tumorii pe cand coiful cartilaginos ramane invizibil radiografic; la adult periferia tumorii devine mai precisa.
Tratamentul exostozei solitare este chirurgical;
- indicatia operatorie se pune la sfarsitul perioadei de crestere si consta din excizie marginala; se ridica tumora cu baza sa de implantare;
- operatia va fi motivata de simptomele enuntate, jena estetica sau suspiciunea de transformare maligna (durere si crestere in volum dupa maturizarea scheletului);
-inaintea operatiei se va exclude boala exostozanta (Ombredanne), ereditara.




FIBROMUL CONDROMIXOID
-histologic se caracterizeaza prin asocierea zonelor fibroase cu plaje mixoide intr-o matrice cartilaginoasa. ;
-simptomele sunt cele obisnuite, dar totdeauna discrete.;
-radiografia descopera imaginea caracteristica: o geoda de 1-8 cm, cu limite nete, sediu metafizar excentric, „sufland” corticala si subtiind-o ;
Tratamentul=chirurgical(chiuretaj +/- plombaj) iar in cazul recidivelor (10-25%) este indicata excizia marginala sau larga.;
CONDROMUL
Forma periferica (juxtacorticala) este rara (15% din condroame); este intalnita la adultul tanar si localizata la oasele mainilor si picioarelor ; clinic, semnul revelator este tumefacita
-radiografia=opacitate metafizara implantata pe corticala ,baza de implantare se continua cu osul spongios subjacent ;
-tratamentul consta in excizie marginala .
Forma centrala este eventualitatea obisnuita (85%); localizare la nivelul oaselor degetelor (50%) si la radacinile membrelor; macroscopic: tesut cartilaginos matur (lobuli albi-albastrui inglobati intr-o capsula); clinic asimptomatica si pentru acest motiv diagnosticul se face tarziu, intamplator sau cu ocazia unei fracturi a osului bolnav (1 din 10 cazuri).
RADIOGRAFIC:geoda clara, presarata cu calcificari cartilaginoase („inele de fum”); geoda are sediul metafizar si „sufla” osul iar uneori chiar erodeaza corticala; radiografia sistematica a scheletului va exclude encondromatoza multipla monomielica.Evolutie imprevizibila, posibila spre malignizare.
Tratament - formele solitare descoperite intamplator: supraveghere medicala.
- encondroamele care devin simptomatice si incep sa creasca, mai ales la adult se trateaza fie prin excizie intratumorala (chiuretaj atent cu examinarea histologica a intregului continut), fie prin excizie marginala excizie marginala; in functie de defectul osos rezultat se pune problema unei metode de profilaxie a fracturilor.
CONDROBLASTOMUL
-este o tumora cartilaginoasa rara (1% intre tumorile primitive); sediul epifizar la oase lungi (humerus proximal, femur distal, tibie proximal); semne clinice necaracteristice; radiografia arata o tumora „calare” pe cartilajul de crestere situata excentric;
Evolutia este imprevizibila si dominata de riscul recidivei;
Tratamentul este chirurgical; formele cu diametrul sub 3 cm vor fi chiuretate; in cazul unor dimensiuni mai mari chiuretajul va fi urmat de plombaj cu autogrefon.
TUMORILE BENIGNE FIBROASE
FIBROMUL NEOSIFIANT apare la copii si adolescenti
Clinic, tumora evolue asimptomatic si descoperirea este intamplatoare; fractura este simptomul revelator o data din 10 cazuri
Radiografia arata o lacuna metafizara, situata cu predilectie in extremitatea inferioara a tibiei, excentrica, cu marele ax paralel cu cel diafizar, mutiloculara, de 1-4 cm lungime, bine delimitata si fara reactie periostala exista o varianta cu localizare subcorticala numita lacuna corticala metafizara ;
Evolutia este benigna, fara degenerare maligna; forma corticala poate regresa spontan .
Tratament: leziunea va fi supravegheata; indicatiile tratamentului chirurgical: leziuni foarte voluminoase si fara tendinta la regresie, fractura pe os bolnav; tratamentul consta in chiuretaj si plombaj cu os spongios .
FIBROMUL OSTEOGENIC -debuteaza in copilarie, are predominenta feminina si se descopera ca o tumefiere a unui os . superficial (maxilar, occiput, coaste) ;
-localizarile craniene sunt tipice (monostice si osteocondensante) ;
-tabloul clinic al formei osoase unice este sarac si pune problema diferentierii de forma poliostotica care se insoteste si de . manifestari extraosoase (endocrine, pete cu aspect de „cafea cu lapte” si fibromixoame ale partilor moi) ;
-radiografic: lacuna osoasa care „sufla” si impinge corticala subtiind-o fara a o rupe, fara reactie periostala si cu aspect . normal al osului vecin;
-diagnostic diferential: condrom, fibrom condromixoid sau chist anevrismal ;
-diagnosticul este confirmat de biopsie .
Tratament: leziunea va fi supravegheata; indicatiile tratamentului chirurgical: forme dureroase leziuni foarte voluminoase si fara tendinta la regresie, fractura pe os bolnav; tratamentul consta in chiuretaj si plombaj cu os spongios.
TUMORI BENIGNE DE ORIGINE MEDULARA
GRANULOMUL EOZINOFIL -face parte din histiocitoza idiopatica localizata; leziunea de baza; granulomul polimorf alcatuit din polinucleare, plasmocite si limfocite;apare la varsta copilariei (4-5 ani) ;
-simptomatologia este nespecifica: dureri, impotenta functionala cu sedii variabile in functie de localizarea afectiunii; rar debut cu o fractura a osului bolnav ;
-studiul radiografic arata o leziune osteolitica avand sediul pe oricare dintre segmentele osoase in afara mainilor si picioarelor; au oarecare specificitate localizarile la craniu si rahis;
- evocator pentru diagnostic este descoperirea unor lacune craniene ovalare cu margini neregulate si fara reactie periferica;
- atingerea vertebrala tipica este reprezentata de o lacuna intrasomatica cu respectarea discurilor vertebrale; daca nu este surprinsa in aceasta faza osteolitica, intr-un stadiu mai avansat vertebra se fractureaza = aspect sechelar de vertebra plana ;
-diagnostic diferential: osteomielita, sindroame metastatice;
- forma localizata a bolii trebuie diferentiata de formele diseminate in care leziunile osoase se insotesc de atingeri viscerale, oferind aspectul unei histiocitoze acute (sindromul Letterer-Siwe) sau histiocitozei cronice (boala Hans-Schuller-Cristian) ;
-biopsia evidentiaza aspectul caracteristic rezultat al sectiunii membranelor: in citoplasma celulelor tinere se gaseste o structura pentalaminara conectata la membrana celulei („corpuri X”); acesta este motivul pentru care boala poarta numele de histiocitoza X ;
-evolutie: leziunile se vindeca spontan uneori cu sechele (vertebra plana);
-tratament: leziunile vor fi atent supravegheate; uneori sunt indicate unele manevre terapeutice vizand profilaxia fracturilor (aparat gipsat, osteosinteza de protectie); in unele cazuri particulare (agravare, complicatii) se accepta tratamentul chirurgical prin exereza intratumorala; granuloamele extinse sau inabordabile chirurgical vor fi tratate prin injectarea de corticoizi sau radioterapie .


TUMORA DE ORIGINE OSOASA CU CARACTER VASCULAR
HEMANGIOMUL -O tumora putin frecventa; Apare la adult intre 30 -60 ani; -Predominent la sexul feminine;
-Clinic: primul semn = fractura ; -Localizari: 90% la nivelul coloanei vertebrale , 10% la nivelul metafizelor
RADIOLOGIC Hemangiomul vertebral determina o imagine caracteristica, datorita remanierii structurii osoase.
Corpul vertebral=mici imagini de intensitate redusa,delimitate de septuri, imagini cu aspect tigrat sau de grilaj.
Pe profil, imaginea capata aspect striat, cu bomba rea tumorii in canalul rahidian.
TRATAMENT :HEMANGIOMUL SI CHISTUL ANEVRISMAL sunt singurele tumori osoase benigne in care este utilizata radioterapia.Dozele sunt de 1500 – 2000 r., cu efect antalgic si cu oprirea evolutiei formelor active.Localizarile pe oasele boltii si in metafize au indicatie chirurgicala: churetaj, plombaj cu grefoane.
TUMORA CU CELULE GIGANTE-sinonime: osteoclastomul sau tumora cu mieloplaxe;
-se situeaza in zona de tranzitie intre tumorile benigne si maligne, fiind etichetata cu termenul de tumora semimaligna
-frecventa: 2-5% dintre tumorile maligne si 13-15% dintre tumorile primitive benigne ale osului;
- este frecventa intre 20-40 ani (75% din tumori) si rara dupa 60 ani, exista o usoara predominenta la sexul feminin;
- localizarea pe schelet: 50% dintre tumori au sediul in metafiza inferioara a femurului sau superioa a tibiei, localizari= unice ;
-tabloul clinic nu este caracteristic ; -este frecventa intre 20-40 ani (75% din tumori) si rara dupa 60 ani: exista o usoara . predominenta la sexul feminin;
-radiografia conventionala descopera o zona litica, epifizara, situata excentric si reducand corticala la o dunga fina; formele inactive au imagini lacunare septate („fagure de miere”, „bule de sapun”) cu respectarea corticalei; in formele active (agresive) osteoliza progreseaza si septurile dispar.
-radiografia conventionala descopera o zona litica, epifizara, situata excentric si reducand corticala la o dunga fina;Formele inactive au imagini lacunare septate („fagure de miere”, „bule de sapun”) cu respectarea corticalei .In formele active (agresive) osteoliza progreseaza si septurile dispar.
Biopsia este indispensabila: - macroscopic tumora are un aspect evocator: masa tumorala de culoare rosie bruna, moale, . friabila, cu necroze si anevrisme situata excentric in epifiza, careia ii subtiaza corticala;
- microscopic: celule mici, mononucleare si gigante, multinucleare (cu 12-100 nuclei) numite si . osteoclaste sau mieloplaxele lui Robin;
examenul microscopic stabileste gradul histologic al tumorii in functie de anomaliile constatate:
tipul I (50%)- tumori calme; tipul II (35%)- tumori care au cateva atipii nucleare (active);
tipul III (15%) se incadreaza tumorile cu caractere patente de malignitate (agresive, sarcoame cu mieloplaxe)
Tratament va tine cont de gradul histologic; in general, tratamentul este chirurgical; in tumorile tip I si II se opteaza pentru excizie intralezionala prin chiuretaj, urmata de plombaj cu autogrefoane spongioase; in tumorile agresive, recidivate sau cu un anumit sediu (peroneu, rotula) se practica excizia larga; in tumorile extinse in partile moi (probata TDM, RMN) si tumorile tratate initial prin alte metode si care au recidivat se practica amputatia; chimioterapia va fi folosita numai in formele maligne .OSTEOSARCOMUL (SARCOMUL OSTEOGENIC)cea mai frecve tumora maligna a osului; apare in a2-a decada de viata
LOCALIZARE PREFERENTIALA in jurul genunchiului(50% din cazuri); alte sedii: humerus proximal, femur proximal si bazin
HISTOLOGIEformarea de tesut osos de catre celulele tumorale, apar calcificari ale tesutului osteoid ce conduc la scleroza nereg
CLINIC :-debut clinic prin descoperirea unei mase de os sensibile (durere si tumefiere), durerea fiind variabila ca intensitate;
-durerea devine mai tarziu violenta cu exacerbari nocturne si este descrisa de bolnav ca o senzatie de ruptura a . osului (osteocopa);
-tumefierea este mai rar semnul revelator, prezenta la oasele superficiale sau in formele evoluate de boala se . descrie ca o ingrosare a osului cu sediu metafizar, de consistenta ferma si facand corp comun cu osul;
-in momentul diagnosticului osteosarcomul este de obicei evoluat (stadiul IIB) iar tumora a invadat partile moi, . metastazele „saritoare” sunt prezente la 20% dintre pacienti iar cele pulmonare la 10% .
RADIOLOGIC initial osteoliza centrala, fina eroziune corticala, ulterior la nivelul unei metafize apar imagini de osteoliza (central), osteocondensare sau imagini mixte cu rupturi ale corticalei si reactie periostala (triunghiul lui Codman, „raze de soare”, „foc de ierburi”).
Exista si osteosarcoame periferice care se gasesc situate mai spre diafiza, care nasc de la suprafata osului si nu din canalul medular (sarcoame parosteale).
STADIALIZAREA se face cu ajutorul examenului clinic, a radiografiei conventionale, TDM, RMN, angiografie, radiografie toracica, biopsie; evolutia este variabila in functie de precocitatea diagnosticului.
Osteosarcom parosteal, cu imagine de condensare si spiculi, reactie Codman, in iarba de foc, la nivelul capului humeral SCINTIGRAFIA cu Th.99 a scheletului pune in evidenta atat tumora primara (in cazul de fata, la nivelul treimii distale a femurului stg.) cat si eventualele metastaze osoase care pot aparea in stadiul avansat al bolii.
TRATAMENT *chimioterapie preoperatorie: are scopul de sterilizare a metastazelor; chimioterapia preoperatorie se incepe . cu metotrexat si adriablastina
*tratament chirurgical: survine la 3-4 sapt dupa chimioterapie; consta in excizia tumorala larga :in bloc” cu o zona de tesuturi sanatoase ; zona de securitate va fi de 4-5 cm grosime (in plan transversal) si la 5-7 cm de tumora (in plan cranio-caudal); limitele rezectiei vor fi fixate prin TDM,RMN si scintigrafie; piesa excizata va fi oferita medicului anatompatolog pentru reconfirmarea diagnosticului si evaluarea chimiosensibilitatii (compararea procentelor necrozelor din prelevantul bioptic cu cel din piesa operatorie); reconstructia urmeaza rezectiei .
*chimioterapie postoperatorie: este identica sau modificata in functie de eficienta primului tratament apreciata anatomo-patologic; in cazul unui raspuns nefavorabil (mai mult de 5% celule tumorale viabile) se modifica protocolul de chimioterapie.
Indicatiile amputatiei: Chimiorezistenta; sarcoame voluminoase si ulcerate; sarcoame cu fractura pe osul bolnav; prezenta metastazelor „saritoare”; aparitia metastazelor pulmonare; varsta sub 10-12 ani; sediul tumorii intr-un compartiment fara limite anatomice; Amputatia se va face daca este posibil cu „o articulatie deasupra tumorii”.
Tratamentul extensiei tumorale :chimioterapie; tratament cu interferon; imunoterapie activa specifica (cu limfocitele membrilor familiei bolnavului); imunoterapie activa nespecifica; metastazele perceptibile se trat prin chimioterapie si exereza
Roentgenterapia :in prezent se foloseste numai iradierea pulmonara profilactica;

CONDROSARCOMUL12-25% intre tumorile maligne; 25% in ansamblul tumorilor osoase; apare dupa 30 ani (in medie la 45 de ani), predominent la persoane de sex masculin
LOCALIZARE PREFERENTIALAeste rara la extremitati si intereseaza predilect trunchiul si centurile; localizarea pe os este metafizara (dar exista si forme diafizare, epifizare) .
HISTOLOGIE:tumora este maligna si produce tesut cartilaginos tumorar(pur) sau asociat cu tesut fibros; tumora nu produce niciodata tesut osos
CLINIC-simptomele de debut sunt necaracteristice (durere si tumefiere); rar (4%), apare o fractura a osului bolnav
RADIOLOGIC: geoda centrala, policiclica; cu corticala integra si fara reactie periostala (condrosarcom central-rar); masa cartilaginoasa dezvoltata in partile moi (al carei volum poate fi banuit dupa calcificarile intratumorale cu aspect conopidiform), aderenta la os (condrosarcom periferic-frecvent) .
EVOLUTIE:extensia la distanta (pulmon) este tardiva si aceasta evolutie indelungata permite extensia locoregionala prin invadare progresiva a structurilor vecine
TRATAMENT:radioterapia si chimioterapia sunt ineficace in tumorile cartilaginoase; trat chirurgical este singura posibilitate terapeutica.
*procedeul chirurgical se raporteaza la stadializarea tumorii:
- in tumorile descoperite in stadiul I: excizie larga;
- in tumorile descoperite in stadiul IIA : pot fi tratate de aceeasi maniera dar rata recidivelor creste;
- in tumorile descoperite in stad IIB: amputatia care poate fi indicata si in stadiul IIA ptr prevenirea recidivelor;
-metastazele pulmonare ale condrosarcoamelor se trateaza prin exereza .
FIBROSARCOMULtumora rara (3-5%) care nu are preferinta de sex; tumora intereseaza adultul tanar;
LOCALIZARE PREFERENTIALA-pe diafiza oaselor lungi, la unirea diafizei cu metafiza, fie ca fibrosarcom medular (central – frecvent), fie ca fibrosarcom periostal (periferic – rar)
HISTOLOGIE-este o tumora maligna primitiva in care proliferarea celulara se face spre linia fibroblastica .
RADIOGRAFIC varietatea medulara: leziune osteolitica, rau delimitata, fara condensare sau reactie periostala
varietatea periostala: o umbra situata in partile moi in contact cu osul.
DIAGNOSTIC -nu este nici clinic nici radiografic: ne vom gandi la aceasta posibilitate in situatia in care „o leziune evoca o . tumora maligna dar niciuna in particular” (Lichtenstein);
-biopsia descopera o masa tumorala situata in canalul medular, de culoare alb-gri cu aspect fibros, fasciculat si zone de necroza sau hemoragie;
-examenul histologic trebuie sa specifice daca tumora este primitiva sau a rezultat prin transformarea unei leziuni benigne.
PROGNOSTICeste mai bun decat in osteosarcoame dar ramane incert, depinzand de stadiul in care a fost surprinsa tumora dar si de varsta pacientului (prognostic mai bun la tineri), de tratamentul aplicat.
TRATAMENT -in stadiul IA (formele diferentiate) = excizie larga;
-in stadiul IIB (formele nediferentiate) = tratament chirurgical asociat cu chimio- sau radioterapie
-cand excizia larga devine imposibila = amputatia si dezarticulatia .
TUMORA EWING cea mai frecv tumora maligna osoasa primitiva la copil; apare la varsta de 10-15 ani; are o discreta . predominenta masculina .
LOCALIZARE PREFERENTIALA60% din cazuri pe oasele plane (omoplat, craniu, bazin) si 40% pe oasele lungi, localizarea pe osul lung este obisnuit metadiafizara sau diafizara .
HISTOLOGIE are originea in elementele medulare hematoformatoare, are origine neurectodermica,aproape constant exista o anomalie cromosomica .
CLINIC tumora se descopera de obicei in stadiul IIB cand apar semnele clinice (durere si tumefiere),uneori (25%) exista un context inflamator (febra, astenie, slabire); semnele inflamatorii indica un prognostic negativ.
RADIOLOGIC -osteoliza insotita de reactie periostala;
-osteocondensarea se poate intalni in cazul localizarii tumori la bazin si coaste;
-extensia in partile moi, vizibila radiografic, poate masca leziunile subjacente .
EXAMEN BIOPTIC:masa tumorala albicioasa, stralucitoare, opaca, cu zone necrotico-hemoragice, proliferare celulara difuza si monomorfa cu celule rotunde, mici, avand nuclei voluminosi rotunzi sau ovalari.
TRATAMENT -chimioterapie multipla secventiala combinata cu iradierea in cicluri de 90 de zile; ciclurile de chimioterapie se repeta de 6 ori (18 luni in total);
-tumora Ewing este deosebit de radiosensibila; iradierea se face prin cobaltoteraoie cu doze de 60Gy timp de 6 saptamani pentru oasele lungi si 45 Gy timp de 4 saptamani pentru oasele plate;
-indicatiile tratamentului chirurgical: osul interesat poate fi rezecat in intregime (peroneu, coasta, clavicula), cand reconstructia este usoara, cand radioterapia este contraindicata sau cand tumora s-a complicat cu fractura osului bolnav.
LIMFOSARCOMUL OSOS PARKER SI JACKSON-3% dintre tumorile maligne; se intalnesc la adult (intre 40 si 60 de ani)se localizeaza pe oasele lungi .
HISTOLOGIE-se dezvolta pe seama celulelor maduvei osoase prin proliferarea celulelor reticulare diferentiale provenind probabil dintr-o „susa” limfoida; sunt considerate echivalentul osos al „reticulosarcoamelor ganglionare”
DIAGNOSTIC-semne clinice necaracteristice (dureri, tumefiere, fractura); semne radiografice: liza insotita de osteocondensare si reactie periostala 2/3 din cazuri; bilantul extensiei tumorale se face prin teleradiografii (exista localizari multiple in 20% din cazuri); studierea extensiei se continua cu ajutorul imageriei (local), scintigrafia hepatica si radiografia pulmonara (metastaze) si biopsie medulara (atinge maduva) .
EXAMEN BIOPTIC-masa tumorala moale, friabila, albicioasa „encefaloida”, care infiltreaza cavitatea medulara si distruge corticala. Examenul histologic este necaracteristic
TRATAMENT-radio-si chimioterapie ca in sarcoamele nehodgkiniene (radioterapie locala uneori ganglionara si chimioterapie ciclica si secventiala); -corticoterapie
-indicatiile tratamentului chirurgical: - recoltare pentru biopsie; - osteosinteza fracturilor pe os bolnav;
- amputatia, in cazul tumorilor voluminoase si ulcerate.


MIELOMUL MULTIPLU apare cu predilectie la persoanele de sex masculin cu varsta de 40-70 de ani; localizare preferentiala pe scheletul axial interesand oasele plate si scurte .
HISTOLOGIE -apare prin proliferarea anarhica a celulelor plasmocitare ale maduvei osoase; elementul caracteristic este nodulul mielomatos; o masa moale, gelatinoasa, colorata brun; rosiatic ce intereseaza osul dar si unele viscere .
ANATOMIE PATOLOGICA -resorbtie osoasa neurmata de reconstructie; erodarea lamelelor osoase, depasirea barierelor corticale si periostale, fragilizarea osului si fractura pe os bolnav
CLINIC: -stare generala alterata: astenie, febra neregulata in cursul puseelor evolutive, slabire, interesare renala (hematurie, . oligurie si chiar anurie si uremie), interesare pulmonara, gastrointestinala;
-durerile sunt ciclice, profunde; fracturile patologice sunt localizate mai ales la vedere;
-perceperea de tumefactii osoase: formatiuni rotunde si renitente, semn inconstant dar de mare valoare ptr diag;
-exista trei forme clinice: forma unica, forma multipla, forma difuza .
PARACLINIC: -radigrafia conventionala: osteoliza multifocala cu sediul pe scheletul axial („craniu ciuruit de alice”), tasari vertebrale dorsolombar sau cervical; -rar o geoda singulara „sufla osul”;TDM, RMN si scintigrafia completeaza diagnosticul;
-examenele de laborator arata: anemie,VSH crescut, hiperuricemie, hipercalcemie, hiperproteinemie si existenta unei paraproteine termosolubile care se elimina in urina (proteina Bence-Jones);
-punctia sternal descopera prezenta de plasmocite tinere cu atipii .
TRATAMENT -mieloamele sunt foarte sensibile la terapia radianta;
-chimioterapia adjuvanta este benefica mai ales in formele difuze;
-tratamentul chirurgical indicat numai in profilaxia fracturilor pe os bolnav .

TUMORILE OSOASE SECUNDARE (metastazele)
FRECVENTA -sunt cele mai frecvente tumori ale osului; -frecventa maxima: metastazele cancerelor epiteliale;
-localizare frecventa: craniu, vertebre, coaste, bazin, femur proximal;
-localizare rara: distal la nivelul membrelor;
-cancere osteofile: san, pulmon, prostata, rinichi, tiroida;
-cancere ce dau rar metastaza osoase: digestive, genitale;
FIZIOPATOLOGIE-colonizarea osului se face pe cale sanguina .
CLINIC -dureri situate la nivelul osului interesat; la inceput insiduoase si localizate, intense, rezista la analgicele obisnuite si . au o recrudescenta nocturna;
-uneori fractura pe os patologic este primul semn al metastazei;
-uneori metastaza apare ca prin simptom (metastaza revelatoare investigatiile vor viza in prima intentie prostata si pulmonul .
RADIOLOGIAconventionala arata leziune litica (frecvent), condensata (10% metastazele prostatei si sanului) sau mixta (rar).
PARACLINIC: -TC si RMN arata extensia metastazei in partile moi;
-pot exista si metastaze nedecelabile radiografic; pentru descoperirea metastazelor „latente”se practica scintigrafia;
-Angiografia aprecieaza raporturile metastazei cu vasele dar si vascularizatia tumorii in vederea unei eventuale embolizari;
-punctia-biopsie confirma identitatea tesutului recoltat din metastaza cu a tumorii primitive sau face diagnosticul diferential .
SPERANTA DE SUPRAVIETUIRE dupa aparitia unei metastaze: Cancer de san=16-22 luni ;Cancer de rinichi =.7-15 luni; . Cancer de prostata =9-12 luni ; Cancer de plaman=1-5 luni
TRATAMENT-este complex radioterapic, chimioterapic, hormonal, imunologic; la nevoie se va adresa durerii si hipercalcemiei (datorata osteolizei);
-tratamentul chirurgical difera in functie de topografia metastazei;
-radioterapia urmeaza tratamentului chirurgical .
Tratamentul chirurgical al metastazelor oaselor lungi
-are drept scop profilaxia fracturilor sau tratamentul curativ al fracturilor. ;se urmareste suprimarea durerilor si asigurarea functiei imediat dupa operatie (nu se asteapta consolidarea) pentru un timp egal cu speranta de supravietuire.;
-se folosesc mijloace de osteosinteza solida ca: osteosinteza centromedulara cu focar inchis cu alezaj si blocare statica pentru diaiza femurala si osteosinteza fasciculata a diafizei humerale;
-daca soliditatea montajului lasa de dorit (nu pare suficienta pentru mers) se foloseste osteosinteza cu focar deschis completata cu cimentare acrilica;
-in cazul metafizelor sunt indicate osteosintezele cu lama-placa;la nivelul epifizelor se practica artroplastia;daca fractura a aparut, se practica osteosinteza „de confort” care se bazeaza pe metodele enumerate anterior.
Tratamentul chirurgical al metastazelor rahidiene
-scop: ameliorarea durerilor si prevenirea complicatiilor medulare neurologice
-consta in:interventii de decompresiune (neurochirurgicale): laminectomia posterioara decompresiva asociata cu exereza tumorii (daca este posibil);interventii de stabilizare (ortopedice): osteosinteza (placa de pontaj, material Harrington, ciment mulat in santuri dupa laminectomie), corporectomia anterioara asociata cu reconstructia corpului vertebral;laminectomia si corporectomia se pot asocia.
Interventie de stabilizare =>corporectomia anterioara asociata cu reconstructia corpului vertebral cu ciment acrilic cu metrotrexat, la o metastaza vertebrala unica aparuta la un pacient cu neo pulmonar operat.
Tratamentul chirurgical al metastazelor oaselor late si scurte (coaste, pelvis, clavicula si omoplat) exista metode specifice ce tin de localizare (excizie atunci cand este posibil)metastazele craniene, relativ frecvente, au indicatii chirurgicale numai atunci cand sunt volumin





Postare prezentată

PROCESUL DE ÎNGRIJIRE- NURSING

PROCESUL DE ÎNGRIJIRE NURSING Procesul de îngrijire este o metodă organizată, sistematică, care permite acordarea de îngrijiri ...