Neurologie si nursing în neurologie , 8 Sindromul de deficit motor


  1.   Sindromul de deficit motor


Deficitul motor apare intr-o gama larga de afectiuni, cele mai importante sindroame anatomo-clinice fiind: sindromul muscular, sindromul de neuron motor periferic, sin-droamele hemiplegie, paraplegie si tetraplegic.


Sindroame musculare

  • Miopatia este o boala eredofamiliala cu determinism genetic, aparand de obicei in copilarie sau adolescenta, caracterizata prin slabiciune progresiva, atrofii musculare bilaterale si simetrice, interesand in principal muschii de la radacina membrelor. Deficitul motor apare si se accentueaza paralel cu atrofia musculara. Evolutia este lenta si progresiva, ducand la imobilizarea bolnavului la pat. Tratamentul consta in administrarea de Glicocol, vitamine din grupul B si E, Fosfobion, Madiol, fiziotarapie etc.;
  • Miotonia este o afectiune de obicei congenitala, caracterizata prin dificultatea de a decontracta muschii. Decontractia se face lent si cu efort. Cand bolnavul executa o miscare, muschii raman contractati cateva secunde. Tulburarea este mai mare dupa repausul muscular si se reduce pe masura ce miscarea se repeta. Apare in copilarie si este mai frecventa la barbati. Muschii sunt uneori proeminenti, dand bolnavului un aspect atletic, dar forta musculara este scazuta. Tratamentul este simptomatic: chinina, procainamida, L. Dopa;

  • Polimiozita este o inflamatie difuza a muschilor, care poate cuprinde si tegumentele (dermatomiozita) sau nervii invecinati (neuromiozita). Apare la orice varsta, mai frecvent la femei si la tineri. Forma acuta debuteaza cu semne generale infectioase, urmate de prinderea muschilor (dureri, rezistenta dureroasa la palpare), uneori a tegumentelor, edeme, desen venos intarit, inflamatie a mucoaselor si a nervilor (semne de polinevrita); alteori tumefactii articulare dureroase, adenopatie, splenomegalie etc. Evolueaza catre atrofie musculara si cutanata. Prognosticul este grav, moartea survenind printr-o tulburare cardiaca sau respiratorie. Formele subacute si cronice au o simptomatologie mai putin zgomotoasa, cu evolutie mai indelungata. Tratamentul consta in repaus la pat, mobilizarea activa a membrelor, tratament antiin-fectios, corticoterapie, analgezice (Aminofenozona, Acid acetilsalicilic etc.);
  • Miastenia este o afectiune caracterizata prin deficit muscular, cu fatigabilitate musculara, care apare sau se accentueaza la efort. Etiologia este necunoscuta dar se pare ca in producerea ei ar interveni un mecanism imunologic. Boala apare mai frecvent la femei. Debutul este subacut sau insidios, cu slabiciune musculara pe masura ce muschiul se contracta. Tulburarea apare mai frecvent la muschii oculari, ai fetei, limbii, masticatori si ai laringelui. Paraliziile sunt minime dimineata, se accentueaza la efort si devin maxime seara. De obicei bolnavii prezinta strabism si diplopie, iar vorbirea este dificila. Este caracteristica imposibilitatea bolnavului de a-si tine capul ridicat. Boala evolueaza cu perioade de agravare si ameliorare. Tratamentul consta in administrarea de Miostiq (Prostigmina), Efedrina, corticoterapie, vitaminoterapie, timectomie si protezare respiratorie in caz de aparitie a tulburarilor de respiratie (in criza miastenica);


Sindromul de neuron motor periferic

Calea motorie cuprinde neuronul motor central, care isi are originea in celulele piramidale din regiunea frontala, si neuronul motor periferic, al carui corp celular se afla situat in cornul anterior al maduvei, unde face legatura cu neuronul motor central. Neuronul motor periferic este, dupa cum se stie, calea motorie finala, transmitand muschiului respectiv atat incitatiile motorii ale caii piramidale, cat si pe cele ale caii extrapiramidale.
Ansamblul de simptome si semne provocate de leziunea neuronului motor periferic pe traiectul sau medular, radicular sau trunchiular se numeste sindrom de neuron motor periferic. Sindromul apare in leziunea corpului celular sau a fibrelor acestuia. Leziunea poate fi situata deci la nivelul corpului celular (pericarion), in coarnele anterioare ale maduvei (poliomielita, scleroza laterala amiotrofica, siringomielie), si consta in compresiuni tumorale la nivelul radacinii anterioare (radiculite), la nivelul plexurilor nervoase (plexite) sau al nervilor periferici (paralizii izolate- nevrite, paralizii bilaterale si simetrice- polinevrite).
Sindromul de neuron motor periferic, cu tulburari de sensibilitate importante, apar si in poliradiculonevrite si in "sindromul de coada de cal".

Lezarea pericarionului (corpul celular al neuronului motor periferic):
  1. Poliomielita anterioara acuta sau maladia Heine Medin este o boala virala care atinge celulele motorii din coarnele anterioare ale maduvei spinarii, manifestandu-se clinic prin paralizii flaste ale unor grupuri musculare. Survine fie sub forma unor mici epidemii, fie in cazuri sporadice. Apare mai ales vara sau toamna, afectand cu predilectie copii si tineri. Se transmite pe cale digestiva si, secundar, pe care respiratorie. Forma cea mai comuna este forma paralitica. Dupa o incubatie tacuta, boala evolueaza in patru perioade:
  • Prima perioada, infectioasa, cu febra si rinofaringita, cu tulburari digestive (greturi, varsaturi si dureri abdominale); ulterior apare un sindrom meningian (redoare a cefei si contractara membrelor inferioare);
  • Dupa 1- 5 zile apare perioada paralitica: paraliziile sunt flaste, cu atrofie musculara precoce si abolirea reflexelor tendinoase, nu exista nici o tulburare de sensibilitate;
  • Dupa cateva zile, paraliziile incep sa regreseze. Perioada de regresiune dureaza mai multe saptamani;
  • Dupa cateva luni apare ultima perioada- aceea a sechelelor. In cazurile severe, paralizia este grava, afectand toate grupurile musculare, cu atrofie importanta. In cazurile usoare, regresiunea este totala. Se mai descriu forme clinice cu tulburari respiratorii (adeseori mortale), forme digestive (diaree izolate), catarale (rinofaringite obisnuite, febrile).

Diagnosticul diferential trebuie sa elimine meningita acuta (prin punctie lombara), mielita, polinevrita etc.
Tratament: In perioada paralitica, spitalizarea este obligatorie. In cazul formelor respiratorii, se recomanda protezare respiratorie. In absenta formelor respiratorii se recomanda repaus complet pe un pat tare, analgezice si sedative, aplicatii de comprese umede calde, masaje, mobilizari alternand cu miscari pasive. Tratamentul formelor abortive consta in repaus complet la pat. Prevenirea poliomielitei se face prin vaccinare.

  1. Poliomielita anterioara cronica este o afectiune degenerativa simetrica a cornului medular anterior, caracterizata prin atrofii musculare simetrice, care incep cu portiunea distala a membrelor superioare, si paralizii. Tratamentul ei este similar cu cel al sclerozei laterale amiotrofice.

  1. Scleroza laterala amiotrofica este o boala degenerativa, care apare la varsta adulta si intereseaza celulele din coarnele anterioare ale maduvei spinarii, nucleii motori ai nervilor cranieni si fasciculul piramidal bilateral. Intereseaza atat neuronul motor central cat si cel periferic.
Etiologia este necunoscuta. Boala debuteaza intre 20 si 40 de ani. Tulburarile de neuron motor periferic se caracterizeaza prin atrofii distale (eminentele tenara si hipotenara), cu aspect de "mana in gheara". Atrofiile sunt progresive, afectand treptat antebratul, bratul si umarul.

  1. Tulburarile de neuron motor central se caracterizeaza prin paralizia spasmodica a membrelor inferioare, cu semne piramidale: exagerarea reflexelor osteotendinoase, semnul Babinski, mers spasmodic. In 6- 8 luni apare paralizia flasca, cu conservarea reflexelor osteotendinoase. Prognosticul este fatal in 2- 4 ani. Gravitatea este in functie de aparitia tulburarilor bulbare, cu disartrie, disfagie si adesea pneumonie prin aspiratie. Tratamentul este nespecific (vasodilatatoare, masuri de igiena etc.).

  1. Siringomielia este o boala cronica si progresiva, caracterizata prin formarea in portiunea centrala a maduvei sau a bulbului a unor cavitati. Debutul este insidios, de obicei intre 15- 30 de ani. In functie de teritoriile atinse, pot aparea tulburari motorii senzitive, vegetative si trofice. Cea mai frecventa localizare este cervicala, si aici apar semne de suferinta ale neuronului motor periferic si ale neuronului motor central (fascicul piramidal). Semnele de neuron motor periferic se caracterizeaza prin atrofii ale membrului superior, segmentul distal. Atrofia progreseaza, dand aspectul de gheara. Frecvent se constata si atrofia pielii, in sfarsit, abolirea reflexelor tendinoase la membrele superioare completeaza tabloul sindromului de neuron motor periferic.

Sindromul piramidal apare sub nivelul leziunii, este mai tardiv si se caracterizeaza printr-o paralizie spasmodica, cu exagerarea reflexelor osteotendinoase la membrele inferioare si semnul Babinski.
Sindromul senzitiv este foarte caracteristic: anestezie a sensibilitatii termice, cu pastrarea sensibilitatii tactile, ceea ce constituie disociatia siringomielica a sensibilitatii.
Tratamentul consta in roentgenterapie.

Lezarea radacinii anterioare:
Aceasta produce, de asemenea, un sindrom de neuron motor periferic (radicular). Frecvent, tulburarile motorii sunt insotite de tulburari de sensibilitate datorite vecinatatii radacinilor anterioare cu cele posterioare. Cauzele radiculitelor sunt reprezentate de factori inflamatori (infectii bacteriene, virotice, indeosebi sifilis), compresivi (neurinoame, morbul Pott, tumori ale meningelor, ale coloanei vertebrale etc.) sau traumatici.
  • O forma deosebita de suferinta radiculara este "sindromul cozii de cal". Formata din radacinile lombo-sacrale L2- S5, lezarea cozii de cal se caracterizeaza prin paralizia flasca a membrelor inferioare, cu reflexe abolite, atrofii si tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene si genitale. Cauzele sunt variate (hernii de disc, tumori primitive sau metastazice, de natura infectioasa, traumatice);
  • O alta forma clinica este poliradiculonevrita caracterizata printr-un sindrom senzitivo-motor bilateral si simetric, cu aspecte polinevritic, dominat de tulburari de tip radicular. Tulburarile motorii si atrofia musculara predomina la radacinile membrelor superior si inferior. Din aceasta cauza, bolnavul nu se poate ridica din pat si nu poate merge, desi isi poate misca degetele, mainile si picioarele. Alteori paralizia este globala. Tulburarile de sensibilitate au caracter radicular. Nervii cranieni, indeosebi cei motori, sunt adesea afectati. Apar modificari ale lichidului cefalorahidian (disociatia albumino-citologica). Cauzele sunt virotice sau alergice. Evolutia este favorabila in 2- 6 saptamani. Tratamentul este asemanator celui din polinevritele infectioase.

Lezarea plexurilor (plexite):
Se caracterizeaza printr-un sindrom de neuron motor periferic, la care se asociaza adesea tulburari de sensibilitate. Formele clinice depind de localizare. In leziunea plexului cervical apar tulburari de miscare, flexie, rotatie, inclinare laterala a capului si gatului si tulburari respiratorii prin paralizii ale diafragmului. Interesarea plexului brahial determina paralizii in teritoriul nervilor median, radial sau cubital. Afectarea plexului lombar si a celui sacrat produce semne caracteristice suferintei diverselor ramuri terminale sau colaterale.

Leziunile nervilor periferici:
Pot sa fie izolate (nevrite) sau bilaterale si simetrice (polinevrite) sau bilaterale si asimetrice (polineuropatii). In ambele forme se intalnesc atat tulburari motorii, cat si senzitive.
Nevritele au o distributie senzitivo-motorie, particulara fiecarui nerv, deosebita de cea radiculara metamerica. Ele se datoresc unor viroze, compresiuni (fracturi, tumori) sau unor traumatisme ale nervilor. Cele mai intalnite nevrite sunt urmatoarele:
  • Paralizia faciala (afectarea celei de-a Vil-a perechi de nervi cranieni), caracterizata prin stergerea cutelor fruntii de partea bolnava, imposibilitatea inchiderii complete a ochiului, deviatia gurii spre partea sanatoasa, imposibilitatea de a fluiera. Etiologia este variata: infectioasa, tumorala, traumatica. Cea mai frecventa cauza ramane cea afrigore, virotica, cu evolutie in general buna in urma unui tratament cu vitamine din grupul B, vit. PP, corticoterapie, Glicocol si ionizari cu iodura de potasiu 1%;
  • Paralizia nervului median este o paralizie a flexorilor mai ales a indexului, mediu-sului si eminentei tenare. Se caracterizeaza prin deficit motor la nivelul degetelor, in special al policelui, cat si prin atrofia eminentei tenare, mana luind aspectul de "mana de maimuta". Flexia indexului este imposibila, iar a mediusului este dificila. Apar si tulburari de sensibilitate (hipo- sau anestezia fetei palmare, in special a primelor trei degete);
  • Paralizia nervului radial este o paralizie a extensorilor si duce la aspectul de mana "in gat la lebada", mana cazand in flexi pe antebrat. Strangerea pumnului se face in flexie palmara, extensia degetelor este dificila, iar extensia mainii pe antebrat si suspinatia antebratului sunt imposibile. Tulburarile de sensibilitate apar pe fata dorsala a mainii, in teritoriul primelor trei degete. Paralizia radiala poate fi generata de luxatii, fracturi, tumori, traumatisme, nevrite toxice, compresiuni prelungite ale nervului pe fata interna a bratului in timpul somnului;
  • Paralizia nervului cubitalse caracterizeaza prin aspectul mainii- "in gheara cubitala"; miscarile de lateralitate ale degetelor sunt imposibile. Flexia primei falange si extensia ultimelor doua falange sunt imposibile la inelar si auricular;
  • Paralizia nervului sciatic popliteu extern duce la paralizia flexiei dorsale a piciorului si degetelor si la atrofia antero-externa a gambei. Bolnavul "stepeaza" in timpul mersului si nu poate bate tactul cu laba piciorului.

Tratamentul paraliziilor nervilor este in primul rand etiologic, eventual ciurugical sau ortopedic. Se mai recomanda vitaminele Bj, PP, corticoterapie, fizioterapie.(ionizari, bai galvanice, mecanoterapie), masaje si cultura fizica medicala.

Polinevritele sunt afectiuni ale nervilor periferici, bilaterale si simetrice, caracterizate prin tulburari motorii, senzitive si trofice. Dupa etiologie se deosebesc: polinevritele toxice (alcoolice, saturnine,arsenicale, sulfo-carbonate, sulfamidice, hidrazidice, streptomicinice, barbinnice), infectioase (difte-rice, tifice, exantematice, gripale, tuberculoase, ieproase), metabolice (diabetice, uremice, casectice, neoplazice), carentiale (avitaminoza Bbpelagra, beri-beri), alergice etc. Anatomopatologic, exista leziuni la nivelul nervilor periferici, unde apar manifestari de nevrita parenchimatoasa, cu leziuni segmentare ce alterneaza oi portiuni relativ normale. Apar uneori si leziuni de nevrita interstitiaia.

Simptome: debutul este uneori marcat de boala cauzala. Semnele principale sunt mai marcate la membrele inferioare bilateral, simetric, predominand la extremitati si progresand catre radacina membrelor.
  • Tulburarile de motilitate: pareze sau paralizii flaste, de diferite intensitati, interesand extremitatile membrelor. Forta musculara este foarte diminuata. Hipotonia musculara este neta, atrofiile musculare importante. Datorita acestor tulburari, picioarele devin balante, mersul capatand un caracter de stepaj (piciorul atinge solul intai cu varful si apoi cu calcaiul);
  • Tulburarile de sensibilitate sunt, de asemenea, simetrice si distale si se caracterizeaza prin dureri si parestezii la extremitatile membrelor, dureri la presiunea maselor musculare, anestezie sau hipoestezie;
  • Reflexele osteotendinoase sunt diminuate si uneori absente. Deseori apar tulburari vasomotorii, edeme, cianoza, alterari trofice ale tegumentelor si fanerelor.

Forme clinice: se descriu polinevrite mixte senzitivo-motorii (arsenicala, alcoolica), forme motorii (saturnina, sulfamidica), forme senzitive (alcoolica). Exista si polinevrite asociate cu leziuni ale nervilor cranieni (polinevrita botulinica), sati cu tulburari psihice.
  • Polinevrita alcoolica este cea mai frecventa. Boala debuteaza prin furnicaturi, ameteli si dureri musculare, adesea paroxistica, la extremitatile membrelor. Ulterior apare deficit motor, sub forma de pareze sau paralizii flaste. Mainile cad inerte, mersul este in stepaj, reflexele osteotendinoase sunt abolite, hipotonia musculara este marcata, iar atrofiile apar rapid. In cazurile grave poate aparea o paraplegie flasca. Exista si forme pseudotabetice, in care predomina tulburarile de sensibilitate profunda creand confuzii cu tabesul;
  • O forma speciala este cea psiho-polinevritica,in care se asociaza sindromul Korsakov (dezorientare, confabulatie si uitarea faptelor recente);
  • Polinevrita arsenicala are tot predominanta senzitiva pentru membrele inferioare. Aceasta forma este foarte dureroasa. Diagnosticul se impune pe baza semnelor de intoxicatie arsenicala, tulburarilor gastrointestinale, striatiilor unghiilor (dungile Mees);
  • Polinevrita saturnina (intoxicatia cronica cu plumb) prezinta tulburari motorii la membrele superioare in teritoriul nervului radial cu importante atrofii musculare si cu absenta tulburarilor de sensibilitate;
  • Polinevrita difterica prinde initial muschii valului palatului si muschii laringelui. Mai tarziu apar pareze ale membrelor inferioare, cu tulburari de sensibilitate;
  • Polinevrita diabetica apare la diabeticii netratati timp indelungat. Intereseaza in special membrele inferioare si se caracterizeaza prin absenta reflexelor rotuliene, tulburari de sensibilitate, tulburari vegetative (transpiratii, tahicardie) si leziuni trofice;

Evolutia polinevritelor este in general favorabila, vindecarea producandu-se in cateva saptamani, uneori luni, alteori chiar peste 1 an.
Polineuropatiile sunt prinderi difuze si asimetrice ale nervilor periferici. Apar in colagenoze difuze (periarterita nodoasa, lupusul eritematos diseminat), in tulburari metabolice (porfirie acuta intermitenta) sau vegetative.
Tratamentul urmareste combaterea factorului cauzal. In polinevrite infectioase: antibiotice, seroterapie etc. in intoxicatiile cu metale grele (Dimercaptopropanol si Edetamin etc.). Tratamentul general urmareste regenerarea nervilor si inlaturarea tulburarilor provocate de agentii patologici. Pentru aceasta se administreaza vitaminele Bb B2 si PP in doze masive, Glicocol. In cazul parezelor pronuntate ale membrelor inferioare se recomanda repaus la pat,' masaje si miscari pasive. Fizioterapia (ionizari, bai galvanice) se aplica atunci cand faza acuta si durerile au disparut. Combaterea durerii prin analgezice si sedative completeaza arsenalul terapeutic utilizat.


Sindromul de neuron motor central


Fasciculul piramidal este portiunea initiala a caii motorii si este format de axonii neuronilor motori centrali, care isi au corpurile celulare localizate in circumvolutia frontala ascendenta. Fasciculul piramidal leaga scoarta motorie cu neuronul motor periferic. Ansamblul de simptome provocate de leziunile fasciculului piramidal pe traiectul sau encefalic sau medular poarta numele de sindrom de neutron motor centralsau sindrom piramidal. Apare in accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale si medulare, mielite, fracturi de rahis, scleroza laterala amiotrofica etc. Semnele clinice principale constau in pareze sau paralizii ale miscarilor voluntare, cu sediul de obicei in partea opusa leziunii (datorita incrucisarii caii motorii).
Paralizia cuprinde teritorii intinse (hemiplegie, paraplegie). Este spasmodica, fie de la inceput, fie dupa o perioada scurta de paralizie flasca. Reflexele osteotendinoase sunt exagerate dupa prima perioada de diminuare (faza de soc). Semnul Babinski este prezent, tulburarile sfincteriene sunt obisnuite, iar atrofia musculara, absenta.
Manifestarea principala a sindromului piramidal este hemiplegia, caracterizata prin pierderea motilitati voluntare a unei jumatati a corpului, datorita lezarii unilaterale a caii piramidale. Cauzele principale sunt: accidentele vasculare cerebrale, tumorile intracrani-ene si, mai rar, traumatismele. In general, hemiplegia evolueaza in doua faze: prima, de hemiplegie flasca, cu hipotonie si reflexe osteotendinoase abolite, a doua de hemiplegie spasmodica, cu contractara si reflexe exagerate. Debutul poate fi progresiv (tulburari de mers, de vorbire, jena in miscari etc.). Cel mai adesea este brusc, iar uneori este de o brutalitate extrema (bolnavul intra in coma).

Principalele aspecte clinice sunt urmatoarele:
  • Hemiplegia cu coma: bolnavul este inconstient, membrele, ridicate pasiv si lasate sa cada, cad mai brusc si mai inert pe partea hemiplegica. Hemifafa paralizata este mai atona, aparand semne de paralizie, comisura bucala de partea paralizata coborata santul naso-labial sters, reflexul cornean abolit de partea hemiplegiei. Frecvent exista o deviatie conjugala a capului si ochilor. Semnul Babinski este prezent. Apar modificari de tonus si reflex;
  • Hemiplegia flasca se caracterizeaza prin semne de paralizie faciala, iar la nivelul membrelor inferior si superior hemiplegice, forta musculara este abolita, hipotonie si reflexe osteotendinoase abolite, semnul Babinski prezent;
  • Hemiplegia spasmodica apare dupa perioada de hemiplegie flasca. Se caracterizeaza prin forta musculara de obicei diminuata mult, contractura si reflexe exagerate, semnul Babinski prezent, apar sincinezii;
  • Sindromul paraplegic: paraplegia este paralizia celor doua membre inferioare. Cand deficitul motor este incomplet, se numeste parapareza. Paraplegia apare fie in leziunea neuronului motor central (traiectul intramedular), cand sunt prezente tulburarile sfincte-riene (retentie de urina si fecale) si semnul Babinski bilateral, fie in cea a neuronului motor periferic, cand' aceste tulburari nu se ivesc. Semnul clinic comun este deficitul motor (disparitia sau diminuarea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare);
  • Paraplegia flasca este produsa fie de lezarea neuronului motor central (forma centrala), fie de lezarea neuronului periferic (forma periferica). Semnele comune sunt deficitul motor (paraplegie), disparitia reflexelor si diminuarea tonusului muscular. Forma periferica se caracterizeaza prin absenta semnului Babinski si a tulburarilor sfincteriene si prin aparitia rapida a atrofiilor musculare. Apare in poliomielita poliradi-culonevrite polinevrite si tumori "de coada de cal" (deficit motor, mers in stepaj, tulburari sfincteriene, urinare si genitale). Forma centrala, se caracterizeaza prin mari tulburari sfmcteriene prezenta semnului Babinski absenta atrofiilor musculare. Poate evolua catre paraplegia spastica. Apare in fracturile de rahis si mielita transversa. Aceasta ultima afectiune se caracterizeaza prin deficit motor total al membrelor inferioare, hipotonie, prezenta semnului Babinski, reflexe oste otendinoase abolite, tulburari sfmcteriene (incontinenta sau retentie de urina), tulburari trofice precoce (escare) si hipo- sau anestezie. Etiologia este infectioasa (luetica, streptococica, stafilococica, virotica), alergica. Evolueaza fie catre exitus, prin escare sau infectie urinara, fie catre ameliorare progresiva, fie catre forme spastice;
  • Paraplegia spastica este datorita, intotdeauna, lezarii neuronului motor central. Semnele clinice sunt: diminuarea fortei musculare la nivelul membrelor inferioare, hipotonie, reflexe osteotendinoase exagerate, semnul Babinski prezent, tulburari sfincteriene. Se intalneste in morbul Pott, cancerul vertebral, tumori medulare, scleroza in placi, scleroza laterala amiotrofica, siringomielie, sindroame neuro-anemice, ca si in meningioa-mele paracentrale;