VI. BOLILE
CONGENITALE ALE INIMII
Definiţie:
bolile
congenitale ale inimii sau cardiopatiile congenitale sunt anomalii
ale inimii ori ale
marilor
vase, apărute în timpul vieţii intrauterine. Survin între a
cincea şi a opta săptămână de viaţă embrionară, când atriile
şi ventriculii sunt separate în două jumătăţi printr-un sept.
In etiologia lor intervin factori ereditari şi externi de mediu,
dintre care cei mai frecvenţi sunt virozele, înseosebi rubeola,
varicela, gripa, medicamentele teratogene şi iradierea mamei, în
primele luni de sarcină. Există numeroase clasificări. Cea mai
simplă împarte cardiopatiile congenitale în cianogene, în care
domină cianoza, şi necianogene.
1.CARDIOPATII
CONGENITALE NECIANOGENE
Coarctaţia
aortei constă
în strâmtarea (stenoza) porţiunii terminale a cârjei aortice,
aproape de
locul
unde ia naştere artera subclavie stângă. Boala se manifestă prin
hiperpulsatilitate şi hipertensiune arterială la membrele toracice,
circulaţie colaterală intercostală, cu erodarea marginilor
inferioare ale coastelor, vizibilă radiologic, şi prin micşorarea
sau absenţa pulsaţiilor arterelor femurale. La nivelul cordului se
aude un suflu sistolic, care se percepe şi pe faţa posterioară a
toracelui, între omoplaţi.Tratamentul este numai chirugical.
Stenoza
aortică şi stenoza
pulmonară
prezintă tablouri clinice asemănătoare formelor dobândite,
manifestările clinice fiind în funcţie de gradul stenozei.
Tratamentul este chirugical.
Persistenţa
canalului arterial este
o anomalie congenitală constând în persistenţa acestui canal,
care
la făt leagă artera pulmonară cu aorta. Se manifestă printr-un
suflu continuu sistolic-diastolic cu întărire sistolică, cu
intensitate maximă în spaţiile al II-lea -III-lea intercostale
stângi, însoţit de freamăt, şi prin semne periferice care
sugerează insuficienţă aortică: puls amplu, tensiunea arterială
divergentă.Tratamemtul este chirurgical.
Defectul
septal ventricular constă
în persistenţa după naştere a unei comunicări
interventriculare,
aproape totdeauna în partea superioară a septului interventricular.
Se manifestă printr-un suflu sistolic intens parasternal stâng în
spaţiul al III-lea sau al IV-lea, iradiind în toate direcţiile.
Este însoţit de un freamăt sistolic, iar la examenul radiologic -
în caz de comunicare largă - se constată mărirea inimii şi
intensificarea circulaţiei pulmonare.
Defectul
septal atrial este
persistenţa după naştere a comunicării interatriale. Boala este
de
obicei
bine suportată, iar diagnosticul se bazează pe existenţa unui
suflu sistolic slab în cel de al III-lea spaţiu intercostal stâng.
Tratamentul este chirurgical.
2.CARDIOPATII
CONGENITALE CIANOGENE
Semnul
principal al acestui grup de boli este cianoza, care se datoreşte
pătrunderii sângelui venos din inima dreaptă în inima stângă.
Pentru a se produce acest fenomen este necesar ca presiunile din
inima dreaptă să fie mai mari decât acelea din inima stângă şi
să existe o comunicare între cavităţile drepte şi stângi.
Tetralogia
Fallot este
o cardiopatie congenitală, caracterizată prin stenoză pulmonară,
comunicare
interventriculară,
aorta situată în dreapta şi hipertrofia ventriculară dreaptă.
Tabloul
clinic este dominat de cianoză generală, mai evidentă la
extremităţi, accentuată la efort.
Cianoza
apare de la naştere şi progresează cu vârsta. Bolnavii prezintă
dispnee la cele mai mici eforturi, la plâns, la frig şi chiar în
repaus. Adeseori, copiii iau spontan poziţia pe vine care le
îmbunătăţeşte circulaţia cerebrală. Se mai constată
hipocratism digital şi suflu sistolic în spaţiul al Ill-lea
intercostal stâng.
Radiologia
şi cateterismul precizează diagnosticul. Prognosticul este sever,
durata medie de viaţă fiind scurtă.
Tratamentul
este chirurgical.
Trilogia
Fallot este
o anomalie care asociază o stenoză a arterei pulmonare la o
comunicare
interatrială
şi o hipertrofie ventriculară dreaptă. Simptomele sunt
asemănătoare tetralogiei, dar mai moderate. Tratamentul este
chirurgical.