GLOMERULONEFRITAMEZANGIOCAPILARA
Cuprinde
mai multe forme de glomerulonefrite cu aspect morfologic diferit dar
care au elemente comune: ingrosarea
peretilor capilari glomerulari
si cresterea
numarului
de
celule din ghemul capilar.
Sinonime
GN
mezangioproliferativa GN hipocomplementemica
ETIOLOGIE
PRIMARA: 3 tipuri
SECUNDARA:
Cauze infectioase:
Endocardita
infectioasa, Tuberculoza, Lepra, Infectii cu micoplasma, Abcese
viscerale, Hepatita B sau C, HIV, Candidiaza, Hidatidoza, Malaria,
Filarioza
Neopolazii:
Mielom,
Leucemii, Limfoame, Tumori ovariene, Melanom, Carcinoame
SECUNDARA:
DZ,
Amiloidoza, Hepatita cronica activa, Ciroza hepatica, Boala celiaca,
Psoriazis, Abuzul de droguri
LES,
Purpura Henoch-Schönlein, Poliartrita reumatoida, Crioglobulinemie
mixta Epidemiologie:
Afecteaza
toate grupele de varsta – mai ales copii >6 ani si adulti >60
ani Fara diferente de prevalenta pe sexe
Tablou
clinic
Sindrom
nefrotic impur (50% din cazuri)
Proteinurie
izolata, asociata intermitent de hematurie microscopica sau
macroscopica (30% din cazuri)
Sindrom
nefritic (20% din cazuri)
Indiferent
de situatie hematuria
si proteinuria sunt totdeauna prezente
HTA
apare in 30% din cazuri si are valori medii, uneori este tranzitorie
Anemia apare la cei cu deteriorare a functiei renale
Complementul
seric este scazut (GN hipocomplementemica)
Infectia
acuta a cailor respiratorii superioare – precede debutul la 50%
din bolnavi Evolutie – lenta spre IRC (90-95% din cazuri)
Tratament
In
toate situatiile in care este determinata de o infectie –
eradicarea
acesteia Tratament patogenic:
Corticosteroizi
Imunosupresoare
Plasmafereza
– pentru indepartarea anticorpilor, antigenelor si CIC)
GLOMERULONEFRITA
MEMBRANOASA
Entitate
anatomopatologica caracterizata de depuneri imune subepiteliale,
dispuse de-a lungul membranei glomerulare, si modificari membranare
consecutive.
Clasificare
PRIMARE: idiopatice
SECUNDARE:
Infectioase:
hepatita
B si C, infectii streptococice, sifilis, boli parazitare Neoplazii:
tumori
solide (vezica biliara, sani, plamani, pancreas, prostata, stomac,
rinichi), hemopatii maligne
Boli
autoimune:
LES,
poliartrita reumatoida, sindrom Sjogren, Hipotiroidism primar,
tiroidita Hashimoto, boala Graves, tiroidite cronice,
Crioglobulinemii, Ciroza biliara primitiva, Anemii hemolitice,
Disfunctii tubulare renale
SECUNDARE:
Medicamente:
Penicillamina,
Captopril, Formaldehida, Saruri de aur, Litiu, AINS
Polichistoza
renala, Diabet zaharat, Poliarterita nodoasa, Tromboza de vena
renala, Sarcoidoza
Tablou
clinic
>
80 % sindrom nefrotic Pur
Impur
- > 20 % din cazuri – proteinurie + HTA, hematuria apare tardiv
in cursul bolii
<
20 % proteinurie izolata sau sindrom nefritic (proteinurie + HTA)
Evolutie – lent progresiva spre IRC
Evolutie
mai favorabila la copil
La
adulti- remisiuni spontane in 25% din cazuri Tratament
SIMPTOMATIC
– antiproteinuric nespecific, hipotensor, diuretice – in forme
usoare PATOGENIC – Metilprednisolon, Prednison, Clorambucil – in
forme severe
SINDROMUL
NEFROTIC
Sindrom
clinic si biochimic, de etiologie diversa, caracterizat de cresterea
permeabilitatii glomerulare ce are drept consecinta:
proteinurie
> 3,5g/1.73 m2/24h edeme generalizate, masive
Etiologie
SN
primitiv sau idiopatic - produs de GN primitive GN cu leziuni minime
GN
proliferativ-mezangiala GN mezangio-capilara
GN
membranoasa
Glomeruloscleroza
segmentala si focala
SN
secundar – produs de GN secundare, consecutiv unor factori
etiologici evidentiabili
- Cauze infectioase - bacterii, virusi, protozoare, helminti
- Cauze alergice - intepaturi de insecte, polen
- Imunizari - vaccin antitetanic, antidifteric, antipertusis
- Veninuri de sarpe
- Boli de sistem- LED, purpura HS
- Boli heredo familiare si metabolice - DZ, SN congenital
- Medicamente si alte substante chimice - saruri Au, Li, Ag,
- Neoplazii
- Cauze diverse- tromboza de vena renala, preeclampsie, amiloidoza, insuficienta cardiaca, hipertiroidism
Clasificare
clinica
SN
PUR = proteinurie ± edem
SN
IMPUR = proteinurie ± HTA, ± hematurie, ± retentie azotata
Pierderea
de proteine determina:
PROTEINE
- hipoproteinemie
ALBUMINA
- hipoalbuminemie - edem, alterarea transportului de medicamente
TRANSFERINA - anemie feripriva rezistenta la terapia cu Fe
TRANSCORTINA - raspuns inadecvat la corticoterapie
TRANSPORTORUL
DE VIT. D - avitaminoza D TRANSPORTORUL tiroxina – hipotiroidie
IgG
si COMPLEMENT - rezistenta imuna scazuta ANTITROMBINA III –
hipercoagulabilitate HIPERLIPOPROTEINEMIE - lipidurie
Tabloul
clinic poate aparea: Dupa un episod infectios
In
cursul unei nefropatii cunoscute Sau fara antecedente patologice
Debut
insidios, durata de 2-4 saptamani, cu paloare, inapetenta, astenie,
agitatie, cefalee, febra sau subfebrilitati.
Edemele
se instaleaza de regula treptat, progresiv, sau brutal (mai rar)
Perioada de stare se manifesta prin
PROTEINURIE
> 3,5g/24h este semnul cardinal iar EDEMUL este consecinta si
expresia clinica a proteinuriei
±
HTA, HEMATURIE, RETENTIE AZOTATA
Edemul
are caracter renal (facial, maleolar, pretibial), tegumente
alb-seroase
Apare
oligurie in faza de retentie hidro-salina (1-2 mictiuni/zi, diureza <
250 ml/zi), cu proteinurie > 3,5g/1.73 m2/24h, de tip selectiv
Tabloul
biologic evidentiaza: VSH accelerat
HIPOPROTEINEMIE
CU HIPOALBUMINEMIE
ANEMIE
MICROCITARA
HIPERCOAGULABILITATE
– prin pierdere de antitrombina3
HIPERLIPOPROTEINEMIE
LIPIDURIE
CILINDRURIE
Diagnostic diferential Edeme
Cardiace:
sunt cianotice, declive, reci
Hepatice:
poate fi evidentiata hepatomegalie, ± icter
Alergice:
post intepatura de insecta, contact cu substante alergene
Mixedemul:
facies caracteristic, tegumente uscate, infiltrate, macroglosie, THS
crescut, T3 si T4 scazut
Alte
edeme renale Examinari paraclinice
BIOPSIA
RENALA
permite
evaluarea morfologica conditioneaza terapia
permite
urmarirea evolutiei
IMAGISTICA
- radiografia renala, urografia, ecografia rinichi
mariti de volum
Complicatii
Infectioase
– infectii recurente
Complicatii
trombotice - tromboza de vena renala, tromboembolii prin
hipercoagulabilitate sanguina
Tulburari
hidro-electrolitice Ateroscleroza accelerata Malnutritie proteica
Tratament
Regim
igieno-dietetic
Repaus
la pat in perioada edematoasa
Alimentatie
hiposodata - 4g NaCl/zi Aport proteic - 0,8 - 1g /Kg/zi Lipide –
restrictie moderata
Suplimentarea
aportului oral de vitamine si minerale Restrictie de lichide (dupa
restabilirea balantei hidrice) Tratament medicamentos
Tratament
diuretic
Initial
– diuretice antialdosteronice + diuretice de ansa
In
forme cronice – diuretice de ansa + diuretice antialdosteronice
Tratament
hipotensor - hipotensoare nefroprotective care reduc hiperfiltrarea
glomerulara si proteinuria
Inhibitorii
enzimei de conversie Blocantii de receptori AII
Blocanti
ai canalelor de Ca - Verapamil, Manidipin, Amlodipin Tratament
patogenetic
Corticoterapie
Imunodepresoare
- in functie de biopsia renala, in formele corticosensibile cu
recaderi frecvente
Antiagregante
, anticoagulante - heparina si derivati Alte terapii anticitokine
Tratament
hipolipemiant Fibrati
Acizi
grasi Omega3 – ulei de peste
Suplimentarea
K in cazul diureticelor care induc hipopotasemie Pansamente gastrice
Evolutie
Vindecare:
Cu
pusee recidivante in 2-4 ani
Vindecare
completa – cel mai frecvent la copil Remisiune incompelta
Cronicizare
evolutie
lenta, in pusee recidivante, cu instalarea IRC Insuficienta renala
acuta
Reprezinta
pierderea brutala a functiei renale care duce la:
Incapacitatea
rinichiului de a elimina produsi de degradare ai metabolismului
protidic Incapacitatea rinichiului de a participa la reglarea
echilibrului hidro-electrolitic si acido-bazic
IRA
are o etiologie multifactorială care poate complica o serie variată
de afecţiuni renale şiextrarenale, poate fi rezultatul următoarelor
trei condiţii:
deteriorarea
perfuziei renale afectarea parenchimului renal
mecanisme
obstructive ale tractului urinar
Factorii
predispozanţi sunt reprezentaţi de: vârstă, hipotensiune, bolile
aterosclerotice, traumatisme,diuretice, AINS, sepsis şi bolile
renale preexistente
