Sindromul
icteric
Definitie
Icterul
este coloratia galbena a mucoaselor si a tegumentelor, rezultand din
acumularea bilirubinei in sange.
Bilirubina
se acumuleaza cand productia ei din hem ii depaseste metabolismul si
excretia. Clinic, hiperbilirubinemia apare ca icter- coloratia
galbena a tegumentelor si mucoaselor. Icterul poate fi detectat cand
nivelul seric al bilirubinemiei depaseste 2-2,5 mg/dl sau de doua ori
limia superioara a normalului; icterul poate fi detectat si la
niveluri mai joase ale bilirubinei la pacientii cu piele subtire sau
cu anemie severa. Icterul este mai greu de evidentiat la persoanele
cu piele neagra sau cu edeme.
La
nivelul intestinului, bilirubina este transformata in urobilinogen
sub actiunea enzimatica a bacteriilor sau se elimina neschimbata in
fecale. Urobilinogenul poate urma mai multe cai:
1.eliminarea
prin fecale sub forma de stercobilinogen, care in contact cu aerul se
transforma in stercobilina (40-280 mg/24 h)
2.resorbtie
la nivelul intestinului subtire si gros, ajungand prin vena porta la
ficat si fiind eliminate in bila (circuit entero-hepatic)
3.o
parte din urobilinogenul care se resoarbe va ajunge in circulatie,
fiind apoi excretat la nivel renal sub forma de urobilina (maxim 4
mg/24 h).
Clasificare
Icterul
poate fi clasificat in
icter cu hiperbilirubinemie conjugate
si icter cu
hiperbilirubinemie neconjugata.
Pe
baza mecanismului de producere,
icterul poate fi:
-hemolitic
-hepatocelular
-colestatic
Din
punct de vedere fiziopatologic, icterul poate fi:
-prehepatic
-hepatic
-posthepatic
Icterul
cu predominanta hiperbilirubinemiei neconjugate
-hiperproductie
(hemoliza)
-scadere
a preluarii bilirubinei de ficat (foame prelungita, infectii)
-scaderea
conjugarii bilirubinei (sindrom Gilbert, sindrom Crigler-Najar).
-icter
neonatal
-infectii
Icterul
cu predominanta hiperbilirubinemiei conjugate
-afectarea
excretiti hepatice:
-boli familial
(Rotor, Dubin-Johnson)
-boli dobandite-
hepatite, ciroze
-obstructie biliara
extrahepatica
-obstructii
intraductale (litiaza, malformatii biliare, infectii de cai biliare,
cancer de cai biliare sau de ampula Vater)
-compresii
pe cai biliare:
-cancere
(pancreatic)
-inflamatii
(pancreatite)
Icterul
trebuie diferentiat de:
-paloarea
din vasoconstrictie, anemii
-coloratia
galbui-ocru ce apare in insuficientele renale cronice
-coloratia
galben pai a cancerosilor avansati
-coloratia
galbena din carotenemie, ce nu are insa sclera icterice.
Icterul
cu predominant bilirubinei neconjugate
Icterul
hemolitic
Se
datoreaza cresterii importante a formarii de bilirubina neconjugata
din cauza unei distrugeri excessive a eritrocitelor.
Vor
rezulta mai multe efecte:
-cresterea
ciclului enterohepatic al urobilinogenului, care ajunge la niste
hepatocite suprasolicitate de excesul de pigmenti, ca urmare, prin
rinichi se va elimina surplusul sau (urini inchise).
-cresterea
stercobilinogenului fecal (scaune hipocrome)
-concentratia
bilirubinei nu depaseste 5 mg/dl.
Clinic
apare:
-icter
(nu foarte intens, pentru ca bilirubina nu depaseste 5 mg), cu scaune
hipercrome si cu urini fie normale, fie inchise la culoare. Nu exista
prurit (acesta apare din cauza actiunii acizilor biliari ajunsi in
tesutul cutanat in sindroamele de colestaza).
-paloare
din cauza anemiei (cu tenta flavinica).
-splenomegalie
gr. I-II (deci moderata)
Alte
semne nespecifice sunt astenia si fatigabilitatea.
In
forma acuta a sindromului icteric hemolytic, icterul se instaleaza
brutal, insotit de dureri abdominale si lombare, greturi, varsaturi,
febra, transpiratii, chiar colaps si oligurie (precipitarea
hemoglobinei in tubii uriniferi).
Din
punct de vedere biochimic:
-in
sange:
-creste
bilirubina indirecta
-bilirubina
directa, colesterolul, sarurile biliare – normale
-in
scaun- creste stercobilinogenul (peste 300 mg/24 h)
-in
urina:
-urobilinogen
crescut (peste 4 mg/24 h)
-bilirubina
- absenta
-saruri
biliare - absente
Icterul
fiziologic al nou-nasutului
Este
un icter care apare la 24 ore de la nastere, fiind precedat de
eritrodermie. La nou-nascutul la termen persista timp de 8-10 zile si
mai mult timp in cazul celor nascuti prematur.
Acest
tip de icter este putin intens, evolueaza afebril cu stare generala
buna, cu ficat normal, urina si fecale normale.
Bilirubina
serica nu depaseste 12 mg/dl la normali si 15 mg/dl la prematuri.
Ictere
cu predominant hiperbilirubinemiei neconjugate datorate scaderii
conjugarii bilirubinei (icter hepatocelular tip microsomial).
Deficienta
activitatii glucuronil-transferazei poate rezulta in urma unor
defecte genetice sau dobandite. Importanta deficientelor mostenite
ale glucuronil-transferazei depinde de gradul de afectare al enzimei.
Sindromul
Gilbert
Se
datoreaza unui deficit redus al activitatii enzimei, fiind expresia
unei exprimari fenotipice partiale la heterozigoti, purtatori ai unei
gene mutante raspunzatoare de activitatea glucuronil transferazei.
Icterul
(de obicei numai subconjunctival) frecvent este singura manifestare a
sindromului, evolueaza cronic si intermittent in pusee declansate de
febra, infectii, foame, eforturi fizice, ingestie de alcool.
Ficatul,
splina, aspectul urinei si al scaunului sunt normale.
Biochimic
apare o hiperbilirubinemie indirect (neconjugata) ce variaza intre
1,2-6 mg/dl.
Pacientii
nu prezinta semne de hemoliza.
Sindromul
Crigller-Najar (icter
familial nehemolitic)
In
tipul I, glucuronil-transferaza este absenta. Cand se intaleaza in
primele luni de viata evolutia este lenta, din cauza patrunderii
bilirubinei neconjugate (ce depaseste 30 mg/dl) in sistemul nervos
central cu encefalopatia consecutiva.
In
tipul II, deficitul enzimatic este partial, bilirubina neconjugata
este intre 6-20 mg/dl, nu exista semne neurologice. Fenobarbitalul,
medicament ce stimuleaza activitatea glucuronil-transferazei,
amelioreaza icterul.
Ictere
cu predominanta hiperbilirubinemiei conjugate
Tulburarea
excretiei din hepatocit a bilirubinei conjugate (icter hepatocelular
postmicrosomal) de cauza familiala:
Sindromul
Dubin Johnson (icter
cronic idiopatic) este o tulburare a excretiei bilirubinei conjugate.
Caracteristic este prezenta unui pigment negru in regiunea
centrolobulara a hepatocitelor.
Sindromul
Rotor
Se
aseamana cu sindromul precedent, prezentand insa deosebiri:
-lipsa
pigmentului in hepatocit
-vizualizarea
veziculei biliare la colecistografia orala
Tulburarile
excretiei hepatice a bilirubinei conjugate datorate unor cauze
dobandite
Exita
doua mecanisme importante ale acestui tip de afectare:
-insuficienta
hepatocelulara, care afecteaza conjugarea si transportul transcelular
al bilirubinei
-colestaza
intrahepatica din cauza suferintei canaliculelor biliare
intrahepatice.
Aceste
mecanisme se intrica in general in bolile ficatului (hepatite,
ciroze), rezultand o hiperbilirubinemie de tip mixt cu predominant
bilirubinei conjugate.
Hepatitele
si cirozele hepatice sunt cele mai intalnite boli ce evolueaza cu
icter.
Alaturi
de hepatite si de ciroze, cauze ale hiperbilirubinemiei conjugate
dobandite mai sunt:
-colestaza
indusa de droguri (contraceptive, androgeni)
-ciroza
biliara
-infectii
Icterul
din hepatita epidemica
Icterul
se intaleaza, in general, dupa o perioada preicterica de 4-8 zile,
caracterizata prin astenie si manifestari de tip infectios (febra,
cefalee, artralgii) sau digestive (dureri epigastrice, greturi,
varsaturi).Aceste manifestari sa amelioreaza o data cu aparitia
icterului care are o durata de aproximativ trei saptamani si se
intensifica rapid.
Clinic:
-hepatomegalie
dureroasa
-splenomegalie
-urina
inchisa la culoare
-scaune
decolorate
Icterul
din leptospiroza icterohemoragica
Icterul
din leptospiroza icterohemoragica este acompaniat de azotemie,
hemoragie, anemie, tulburari ale constientei si febra continua. Este
insotita de hepatomegalie si are tenta rubinica.
Icterul
prin obstructie biliara extrahepatica
Acest
tip de icter se mai numeste icter obstructive si se datoreaza
obstruarii fluxului bilei in caile biliare extrahepatice (este deci
vorba de o colestaza extrahepatica). Suspiciunea de icter colestatic
apare cand gradul icterului contrasteaza cu lipsa oboselii si a
fatigabilitatii, manifestari tipice hepatitei. Pruritul este o alta
manifestare clinica. Leziunile de grataj, precum si insomnia sunt un
effect la pruritului. Xantoamele, effect al hipercolesterolemiei
(peste 800 mg/dl) si mai putin al hiperlipemiei, survin dupa o
colestaza de cel putin 3 luni. Ele apar initial in unghiul intern al
ochiului, purtand numele de xantelasme- placi de culoare galbuie;
ulterior apar si xantoame eruptive la nivelul mainilor. Sub forma de
protuberante multiple si nodular (tuberoase sau tendinoase) ele se
dezvolta apoi in grupuri la nivelul fetelor de extensie a
extremitatilor, in special la nivelul articulatiei pumnului, cotului,
gleznelor, precum si la nivelul feselor.
Absenta
sarurilor biliare din intestine determina tulburari in absorbtia
lipidelor (efectul fiind diareea de tip steatoreic cu lipide in
cantitate de peste 5 g/24 h in scaun) precum s a vitaminelor
liposolubile (A,D, E,K).
Culoarea
scaunului este deschisa, palida, lucioasa si grasoasa dim cauza:
-lipsei de pigmenti
biliari (flux biliar obstruat)
-steatoreii (lipsa
digestiei lipidelor)
Urina
este intens colorata, continand:
-bilirubina (tip
conjugat)
-saruri biliare
(colurie-determina un aspect spumos ca berea al urinei).
Urobilinogenul
este deci absent din urina in conditiile unei obstructii complete, in
timp ce in scaun, stercobilinogenul lipseste.
Icterul
din litiaza coledociana
Este
un citer franc, se intaleaza rapid si are o evolutie destul de
variabila, putand disparea rapid.
In
general, este precedat de dureri colicative si poate fi insotit de
febra si frisoane.
Obiectiv,
se gaseste o hepatomehalie neinsotita de cresterea veziculei biliare
(element de diferentiere de neoplasmul de cap pancreatic).
Icterul
din cancerul de cap de pancreas
Este
un icter progresiv si se asociaza cu hepatomegalie si eventual cu
vezicula biliara mare, palpabila, nedureroasa (semn
Curvoisier-Terrier)
Cateva
elemente sugereaza aceasta etiologie:
-instalare
lenta, neprecedata de colica biliara si febra
-varsta
de aparitie este frecvent dupa 50 de ani
-elemente
insotitoare: scadere poderala si astenie.
Din
cauza instalarii lente apar semnele de colestaza cronica, cum ar fi
xantelasmele si coloratia cu tenta verdinica, chiar tip melas
(negricioasa), a tegumentelor.
Sindromul
colestatic
Colestaza
intrahepatica reprezinta
impiedicarea scurgerii bilei, de la formarea ei pana la nivelul
originii caii biliare principale, prin unirea celor doua ramuri ce
dreneaza bila din lobul drept, respective stang.
Poate
avea drept cauza:
-infectii
ale cailor biliare-becteriene sau parazitare (se numesc angiocolite)
-imune-ciroza
biliara primitiva
-obstructii:
-cancer
de cai biliare
-colangita
sclerozanta
-colestaza
medicamentoasa
-steroizi
anabolizanti (cei alchilati la C17)
-etinil
estradiol
-boli
hepatice cu component colestatica
-ciroze
hepatice
-hepatite
Ca
atitudine practica in
fata unui bolnav icteric, din anamneza trebuie sa clarificam daca:
-au
existat antecedente familial de icter
-daca
pacientul a avut contact cu bolnavi de hepatita virala, daca a primit
transfuzii de sange, vaccinuri sau tratamente stomatologice cu 6
saptamani- 6 luni anterior aparitiei icterului (o eventuala hepatita
virala)
-o
colecistectomie in antecedentele nu foarte indepartate ne poate
orienta catre un calcul residual pe coledoc, stenoza traumatic a caii
biliare si hepatita virala
-ingestie
de toxice hepatice-cloruri, fosfor, alcool, unele medicamente,
tuberculostatice, tranchilizante, steroizi
-daca
icterul este precedat de anorexie, astenie, greturi si vagi dureri
epigastrice trebuie sa ne gandim la debutul unei hepatite virale.
-daca
icterul este precedat de o durere de tip colicativ cu semnul Murphy
pozitiv si eventual, de febra cu frison cel mai probabil este vorba
de o litiaza coledociana.
-febra
+ manifestari de tip gripal asociate icterului sunt suggestive pentru
hepatita virala.
-febra
+ frisoane se intalneste in angiocolita, ce complica litiaza
coledociana (dar posibil si o neoplazie de cai biliare)
-aspectul
urinei:
-inchisa
in icterul hemilitic (urobilinogen crescut)
-brun-roscata
sau negricioasa-verzuie in icterul hepatocelular, precum si in
icterul obstructiv (bilirubina conjugate crescuta)
-scaunul:
-brun
inchis (pleiocrom) in ictere hemolitice
-albicios,
lucios, grasos (steatoreic) in icterul obstrutiv
-galben
deschis in icterul hepatocelular
In
evaluarea colestazei, primul pas il constituie ecografia de cai
biliare.
Sindromul
ocluziv intestinal
Ocluzia
intestinala reprezinta o urgenta medico-chirurgicala determinate de
oprirea tranzitului intestinal
Etiopatogenie
Din
punct de vedere etiopatogenic, ocluziile intestinale pot fi
functionale, mecanice sau mixte.
1.Ocluziile
functionale- reprezinta o reactive nespecifica a intestinului la
actiunea unor cauze locale, sau generale. Ele pot fi:
-primare-
pareze, reflexe postoperatorii
-secundare-
inflamatorii, focare septic, ocluzii dismetabolice, tulburari
hidroelectroltice, cetoacidoza diabetic
2.Ocluziile
mecanice pot fi:
-fara
interesare vasculonervoasa- obstacole intraluminare, calculi,
fecalom, obstacol parietal, tumori, hematom, obstacol extraparietal,
aderente, aglutinari, compresiuni.
-cu
interesare vasculonervoasa- volvulusul unei anse intestinale,
invaginarea unei anse
3.Ocluziile
mixte. In acest caz la factorii mecanici se adauga si reactia reflexa
a intestinului.
Blocarea
motilitatii intestinale duce la acumularea de lichide si de gaze si
la distensia anselor intestinale deasupra obstacolului. Cresterea
presiunii intestinale determina oprirea fluxului capilar, staza
venoasa, anoxie (absenta
oxigenului din aerul inspirat, din sange sau de la tesuturi) si chiar
necroza tisulara. Pierderile endoluminale si varsaturile duc la
tulburari hidroelectrolitice, pana la instalarea starii de soc.
Manifestari
clinice
-Dureri
abdominal, cu debut brusc, cu sediu variabil, apoi difuza
-Varsaturi
alimentare, apoi bilioase si fecaloide
-Oprirea
tranzitului intestinal, la inceput gazos si apoi stercoral
-Abdomen
balonat
-Unde
peristaltice
-Timpanism
-Uneori
se pot palpa formatiuni tumorale
-Clapotaj
intestinal
-Facies
tras, pamantiu
-Limba
uscata si prajita
-Puls
rapid, tensiune arterial scazuta
-Tendinta
la colaps
Starea
generala a bolnavului este initial buna, apoi ea se altereaza
treptat.
Forme
clinice particulare
Manifestarile
clinice ale ocluziei intestinale pot sa varieze in functie de
mecanismul de producere, de locul unde se produce obstructia
intestinala si de varsta bolnavului.
1.Ocluziile
mecanice
Sunt
mai zgomotoase, au un debut mai brusc, cu dureri sub forma de colica,
insotite de varsaturi, de meteorism difuz, de peristaltism intestinal
si de clapotaj.
2.Ocluziile
functionale.
Sunt
mai putin zgomotoase. Durerea este mai usoara. Uneori este inlocuita
de un discomfort abdominal. Varsaturile sunt mai slabe. Undele
peristaltice si zgomotele hidroaerice sunt mai discrete.
3.Ocluziile
inalte.
Au
o manifestare clinica extreme de zgomotoasa si de rapida. Debuteaza
brusc cu o durere vie. Varsaturle sunt precoce si abundente. Starea
generala a bolnavului se altereaza foarte rapid.
4.Ocluziile
jejunale
Debuteaza
brusc, cu o durere vie, colicativa, varsaturi alimentare, apoi
bilioase, meteorism localizat periombilical si tendinta de alterare
rapida a starii generale.
5.Ocluziile
intestinului gros
Debuteaza
mai lent, cu o durere mai difuza si de intensitate mai mica.
Varsaturile pot fi absente sau tardive, cu continut fecaloid,
meteorism difuz si o starehenerala relativ buna.
6.Ocluziile
la nou nascut.
Pot
fi determinate de un ileus meconial, de atrezii intestinale si de
stenoza congenital a intestinului subtire.
Meconiu=
materie
moale, păstoasă, de culoare brun-verzuie, compusă din elemente
amniotice (lanugo, celule cutanate pavimentoase, celule plate, lichid
amniotic înghițit, celule descuamate), grăsimi,
secreții ale tubului digestiv și glandelor anexe, elemente ale
tractusului digestiv (celule de descuamatie intestinala, suc gastric,
intestinal, pancreatic, cu fermentii lor), mucus și elemente biliare
(colesterol și săruri minerale, pigmenți biliari), conținută în
intestinul
fătului, care, în mod normal, este eliminată prin anus
imediat după naștere sau în primele zile după naștere,
în cantitate de 100-200g. De regulă, prima eliminare de meconiu
(primul scaun) are loc în primele 12 ore după naștere; dacă după
24 de ore nu s-a eliminat meconiu, poate fi vorba de o cauză
patologică, cum ar fi imperforația
anală
sau stenoza
intestinului.
7.Ocluziile
la sugar
Sunt
determinate de obicei de invaginatia intestinala. Copilul este
agitat, plange, abdomenul destins. La palpare se poate simti tumora
de invaginatie.
8.Ocluzia
la copil.
La
copilul mai mare ocluzia intestinala poate fi produsa de un
diverticul Mekel, de o apendicita, de invaginatia intestinala, sau de
o parazitoza intestinala.
9.Ocluzia
la barani
Este
produsa de obicei de un cancer de colon, de un volvulus sigmoid, de o
apnedicita, de o suferinta biliara si altele.
Sindroame
urinare
Sindromul
nefritic acut
Este
un ansamblu de manifestari clinice, urinare si functionale ce rezulta
din lezarea initiala sau preponderenta a glomerulilor.
Principalele
tipuri histologice de glomerulonefrita acuta sunt:
-glomerulonefrita
acuta endocapilara (ex. Glomerulonefrita acuta poststreptococica)
-glomerulonefrita
acuta proliferative mezangiala (ex. Boala Berger)
-glomerulonefrita
proliferative extracapilara (ex. vasculite sistemice)
-glomerulonefrita
mezangiocapilara
-glomerulonefrita
focala si segmentala (ex. in endocardite, lupus, panarterita nodoasa
etc.)
Principalii
agenti etiologici
sunt:
-infectiosi
(streptococ beta hemolytic grup A- 1,2,3,4,12,18,25,49,55,57,60;
stafilococ, pneumococ, meningococ, salmonella Tiphy, treponeme, virus
citomegalic, virus Epstein-Barr, virusul hepatitic B, virusul
Coxsackie etc.)
-noninfectiosi:
- colagenoze-lupus sistemic, purpura reumatoida, vasculite imune,
boala Goodpasture etc.
- boli glomerulare primitive- boala Berger,
glomerulonefrita membrano-proliferativa
Principalele
manifestari sunt:
-hematuria-
capricioasa, macroscopic, rareori microscopica; poate fi prima sau
unica manifestare a unei glomerulonefrite acute.
-edemul
renal- se instaleaza rapid; la inceput apare la fata si la membrele
inferioare; se generalizeaza usor si repede (anasarca).
-oliguria-
este frecventa in perioada de debut. Oligoanuria sau oliguria
persistent se coreleaza de obicei cu un prognostic nefavorabil.
-hipertensiunea
arteriala- este de tip sistolo-diastolic, cu maxima in general sub
200 mmHg. Se coreleaza bine cu oliguria, retentia hidrosalina si cu
hematuria. Dispare o data cu vindecarea sindromului glomerular.
Puseul hipertensiv poate fi insotit de edem pulmonar acut sau
manifestari neurologice (encefalopatie nefritica).
Sindromul
urinar in glomerulonefrita acuta:
-Volumul:
este redus (oligurie sau oligoanurie)
-Densitatea
urinara spontana- este normal, putand atinge sau chiar depasi 1020
cand proteinuria este masiva
-Natriureza-
este scazuta
-Proteinuria-
este in general intre 1-3%; proteinuria de rang nefrotic este rareori
intalnita. Persistenta proteinuriei la doi ani de la debutul
sindromului nephritic acut sugereaza cronicizarea.
-Hematuria-
este de regula macroscopic. Poate fi singura manifestare a
sindromului nefritic acut.
Glomerulonefrita
acuta difuza poststreptococica
Apare
dupa un interval liber de 10-14 zile dupa infectia rino-faringiana cu
streptococ (β-hemolitic grup A (tulpinile nefritice).
Incidenta
maxima este in perioada copilariei (intre 2 si 6 ani), baietii fiind
de doua ori mai afectati.
Sindromul
nefritic cronic
Ansamblu
de manifestari clinice, urinare si functionale renale ce apar ca
rezultat al evolutiei cronice a unor leziuni ce intereseaza
glomerulii.
In
functie de predominanta unora dintre manifestarile clinice
(hipertensiune arteriala sau edeme) si de evolutia catre insuficienta
renala se descriu patru forme clinice (ELLIS).
I.Forma
hipertensiva, cu
proteinurie sub 3,5 g/24 h’
II.Forma
edematoasa cu
sindrom nefrotic avand o proteinurie 3,5 g/24 h;
III.Forma
mixta (cu
hipertensiune arteriala si edeme)
IV.Forma
rapid progresiva cu
evolutie catre insuficienta renala cronica terminal in 6 luni- 2 ani
de la debut.
Principalele
manifestari clinice sunt:
-hipertensiunea
arteriala- este tip sistolo-diastolic; tensiunea arterial sistolica
nedepasind de obicei 200 mmHg. Este rezistenta la tratament, in
special valoarea diastolica. Se agraveaza pe masura evolutiei bolii
si in momentul aparitiei insuficientei renale cronice. Se complica cu
edem pulmonary acut sau cu insuficienta cardiaca congestiva.
-manifestari
neurlogice- scaderea performantelor intelectuale si a memoriei,
obnubilare, cefalee, tulburari de vedere etc.
-tulburari
de diureza- oliguria apare in caz de acutizare a glomerulonefritei
cronice. O data cu aparitia insuficientei renale cronice survine
poliuria compensatoare.
Manifestari
urinare in sindromul
nefritic cronic:
-proteinuria-
este obligatorie pentru definirea bolii. Are valori de 0,5-2 g/24 h
si este neselectiva. Aceasta este persistent, creste in acutizari,
febra, efort fizic, ortostatism prelungit etc. Proteinuria scade la
administrarea de cortizon, AINS, inhibitori de enzima de conversie
pentru a reveni la valorile anterioare dupa oprirea tratamentului. Nu
exista glomerulonefrita cronica fara proteinurie.
-hematuria-
este microscopica, persistenta, spontana. Se accentueaza la efort ,
febra, infectii. In acutizari ale glomerulonefritei cronice hematuria
poate deveni macroscopic si se poate insoti de cilindri hematici. Se
coreleaza cu hipertensiunea arteriala. Disparitia sau regresia
reprezinta un semn de evolutie spre vindecare.
-cilindruria-
cilindrii hematici apar numai in acutizarea glomerulonefritei
cronice.
Glomeruonefrita
mezangioproliferativa
Este
o afectiune glomerulara cronica, caracterizata prin proliferare si
hipertrofie mezangiala, fara leziuni ale membrane bazale glomerulare.
Poate
fi primara sau secundara (postinfectios, lupus, artrita reumatoida,
sindrom Goodpasture, purpura reumatoida etc.)
Clinic
la 1/3 dintre pacienti debutul este acut cu hematurie macroscopic
si/sau sindrom nefrotic impur. La restul pacientilor debutul este
insidious, boala fiind descoperita intamplator. Pacientul prezinta
hematurie macro- sau microscopic, recurenta, asociata cu proteinurie
neselectiva. Edemele lipsesc, iar hipertensiunea arteriala este
prezenta la aproximativ 1/3 dintre pacienti.
Glomerulonefrita
mezangiocapilara
Se
caracterizeaza prin proliferare mezengiala si ingrosare variabila a
peretilor capilari. Se mai numeste glomerulonefrita
membranoproliferativa. Poate fi idiopatica sau secundara (LED,
crioglobulinemie, hepatita cronica active Ag Hbs,
sclerodermie,endocardita infectioasa, leucemii, limfoame, sindrom
hemolytic uremic etc.).
Debutul
poate fi precedat la copii de o infectie respiratorie. La debut, 1/3
dintre pacienti au hipertensiune arteriala si 1/5 au insuficienta
renala acuta. 60% dintre cazuri evolueaza cu sindrom nefrotic impur.
Glomerulonefrita
extracapilara
Se
caracterizeaza printr-o proliferare extracapilara extensive, in
special sub forma de semilune sau formatiuni “crescent”.
Histologic exista cinci tipuri I-V. Evolutia ulterioara se face catre
fibroza si atrofie glomerulara.
Glomerulonefrita
rapid progresiva
Denumita
si glomerulonefrita subacuta sau glomerulonefrita extracapilara
crescentica. Este o entitate clinia ce include un grup de boli
glomerulare caracterizate prin evolutie rapid progresiva spre
insuficienta renala. Din acest grup fac parte: glomerulonefrita
extracapilara proliferative renala; glomerulonefrita endocapilara
proliferativa difuza; glomerulonefrita necrozanta.
Urinar:
proteinuria, de obicei mica, din cauza scaderii severe a filtratului
glomerular; hematurie + cilindruria.
Sindromul
glomerular rapid progresiv
Se
caracterizeaza prin debut si tablou clinic asemanatoare celor din
sindromul nefritic acut si evolutie rapid progresiva catre
insuficienta renala terminal in 6 luni-2 ani de la debut.
In
acest sindrom se incadreaza:
-glomerulonefrita
poststreptococica cu evolutie subacuta
-alte
glomerulonefrite infectioase (ex. glomerulonefrita din endocardita
infectioasa, infectia cu virusul hepatitic B, C).
-glomerulonefrita
extracapilara
-glomerulonefrita
endocapilara idiopatica
-afectarea
renala din LES, PAN etc.
Sindromul
nefrotic
Este
un complex de manifestari clinice, urinare si bioumorale
secundare/reprezentate de :
-proteinurie
>3 g/zi
-hipoproteinemie
<6 g/%
-hipoalbuminemie
<3 g/%
-edeme
periferice
Etiopatogenie
-30%
dintre bolnavi- DZ, amiloidoza, LES
-70%
dintre bolnavi- glomerulonefrita cu leziuni minime, scleroza
glomerulara focala, nefropatie membranoasa sau glomerulonefrita
membrano-proliferativa.
Manifestari
clinice
-Edeme
periferice- apar mai intai palpebral, apoi retromaleolar si chiar
scrotal. Sunt invers propotionale cu nivelul albuminei: albuminemie
<3 g% anbsente; 2 g% moderate; <1,5 g% generalizate. Se pot
asocial cu ascita si cu revarsat pleural.
-oligurie,
astenie, paloare, inapetenta, infectii frecvente, uneori HTA.
-mai
pot aparea- tromboze venoase, xantoame, xantelasma
(hipercolesterolemie).
Paraclinic
-Examen
urina- proteinurie >3 g/zi; lipidurie 1 g/zi; corpi grasosi si
cristale de cholesterol birefringente
-Examen
sange- hipoproteinemie <6 g%; hipoalbuminemie <3 g%;
hiperlipemie >1000 mg/dl; hipercolesterolemie >300 mg/dl;
anemie feripriva cu hiposideremie.
Clasificare
1)Functie
de etiologie:
-primitive-
determinat de afectiuni renale- glomerulonefrita cu leziuni minime,
glomerulonefrita proliferative, glomerulonefrita membranoasa,
glomerulonefrita membrano-proliferativa.
-secundare-determinate
de afectiuni extrarenale:
-nefropatii
cu etiologie necunoscuta (GNA sau cronice postreptococice,
pielonefrita, nefropatie gravidica)
-boli
generale (DZ, amiloidoza, LES, purpura reumatoida, boala Hodkin,
mielom multiplu, anemii hemolitice)
-boli
neoplazice (sindroame paraneoplazice)
-mecanice
(tromboza venelor renale, pericardita constrictive, ICC)
-infectii
si parazitoze (sifilis, malarie)
-toxice
si alergice (dupa administrare seruri si vaccinuri, intepaturi de
insect, muscaturi de serpi, alergie alimentara, parazitoze, diferite
medicamente: saruri de aur, mercur, bismuth, penicilina,
penicilamina, fenilbutazona, anticoagulante etc).
2)Functie
de manifestari clinice:
-pure-
proteinurie selective
-80%
albuminurie (hipoalbuminurie)
-absenta
hematuriei <5000/mm³
-absenta
HTA
-edeme
-impure-
proteinurie neselectiva
-50%
albuminurie (hipoalbuminurie)
-prezenta
hematuriei >10.000/mm³
-HTA
severa; edeme
Complicatii
-Infectii
respiratorii, complicatii trombotice, complicatii metabolice,
complicatii oesteoporotice, anemie.
Sindroame
tubulare
Ansamblu
de manifestari clinice, umorale si urinare ce survin ca urmare a unor
leziuni ce afecteaza exclusive sau predominant tubii.
Dupa
evolutie, sindroamele
tubulare pot fi:
-acute-
manifestata prin IRA a functiei tubulare.
-cronice-
de cauza- toxica
-ereditara.
Sindroamele
tubulare pot fi:
-unice,
specifice. Sunt datorate unui deficit enzimatic ereditar
-cu
defecte multiple, concomitente, cauzate de unele deficite
nespecifice, ereditare sau dobandite.
Insuficienta
renala acuta
Este
un sindrom clinic, urinar si biologic ce rezulta in urma prabusirii
rapide, potential reversibile, a functiei renale.
IRA
poate surveni pe un rinichi anterior lezat.
Consecinta
deteriorarii rapide a functiei renale va fi acumularea progresiva, in
sange, de produsi de retentie azotata.
Principalele
cauze IRA sunt:
I)Cauze
prerenale (IRA prerenala)
-hipovolemia
severa, persistenta (hemoragie masiva, varsaturi incoercibile,
diaree, arsuri intinse, soc anafilactic, soc septic, deshidratare
etc.)
-scaderea
drastic a debitului cardiac (tamponada, disectia de aorta, infarct
intins, tahiaritmii, embolie pulmonara masiva etc.)
-obstructie
arteriala sau venoasa renala (embolie, tromboza, disectie, anevrism,
vasculite etc.)
II)Cauze
renale (IRA propriu-zis renala)
-nefrotoxice
(medicamente, toxice endogene etc)
-nefropatii
glomerulare, interstitiale, vasculare,
-nefropatia
gravidica etc.
III)Cauze
postrenale (IRA postrenala sau obstructiva)
-litiaza
renala; neoplasm;adenoma, adenocarcinom de prostata; ligatura
ureterala etc.
Evolutia
IRA:
1)Faza
preanurica (de debut)- cand tabloul clinic este cel al bolii de baza
(hemoragie, traumatism, arsuri, deshidratare, expunere la
nefrotoxice)
Se
caracterizeaza prin:
-oligurie
sau oligoanurie
-densitatea
urinara este >1015 in IRA prerenala si 1010 in cea postrenala. In
IRA intrinseca prin afectare interstitiala, densitatea urinara eset
1010, in timp ce in cea secundara unor leziuni glomerulare,
densitatea este normala.
-ureea
urinara scade
-cresc
progresiv ureea, creatinina si acidul uric in sange.
2)Faza
anurica (de stare)- clinic domina simptomele si semnele bolii de
baza.
Se
caracterizeaza prin:
-oligoanurie
-retentie
azotata
-acidoza
metabolic
-hiperpotasemie
-hipernatremie
Apar
tulburari hematologice:
-anemie
usoara
-alterarea
calitativa a trombocitelor
-leucocitoza.
3)Faza
poliurica (de reluare a diurezei)
Se
instaleaza dupa circa 10 zile de oligoanurie (mai lunga in nefropatii
cu IRA intrinseca si mai scurta in IRA prerenala) sau nu se
instaleaza niciodata (IRA prin necroza corticala bilaterala).
Se
caracterizeaza prin:
-cresterea
diurezei de la o zi la alta pana la poliurii ce depasesc 3-5 l/24 h.
-densitatea
urinara si ureea urinara sunt scazute
-ureea
si creatinina din sange continua sa creasca in primele zile dupa
reluarea diurezei, apoi scad progresiv.
-poliuria
antreneaza mari pierderi electrolitice ce pot precipita o aritmie
fatala.
-o
alta cauza de mortalitate in aceasta faza sunt hemoragiile digestive
Functia
renala se stabileste dupa 3 luni-1 an.
Insuficienta
renala cronica
Etiopatogenie
-Adult-
glomerulopatii, pielonefrita cronica, nefropatii vasculare,
nefropatii medicamentoase
-Copil-
glomerulopatii, nefropatii ereditare, hipoplazii renale, malformatii
renale, nefropatii vasculare
-Boli
cronice: HTA, DZ, pielonefrita cronica.
Stadializare
1)Insuficienta
functional renala
-distrugere
sub 50% din numarul total de nefroni
-fara
retentie azotata
-uree
sanguine normal
-clearanceul
la creatinina 75 ml/min; creatinina 1,2 mg%
-numar
hematii normale 4 mil.
-densitate
urinara <1022
2)Insuficienta
renala compensata prin
poliurie
-numar
nefroni distrusi mai mare de 50% dar nu depaseste 67% (50-33%)
-creatinina
sanguine 1,2-2 mg%
-numar
hematii 3,5-4 mil.
-densitate
urinara <1018
3)Insuficienta
renala compensata prin
retentive azotata fixa
-numar
nefroni restanti 33-25%
-creatinina
sanguine creste intre 2-4 mg%
-numar
hematii scade 3-3,5 mil.
-densitate
urinara <1016
4)Insuficineta
renala decompensata
-numar
nefroni restanti 25-10%
-creatinina
serica creste 4-8 mg%
-numar
hematii scade 2,5-3 mil
-densitate
urinara <1014
5)Uremie
-numar
nefroni restanti <10%
-creatinina
serica creste 8 mg%
-ureea
>200 mg%
-numar
hematii scade 2-2,5 mil
-densitate
urinara 1010
Manifestari
clinice
1)Stadiul
de debut
-asimptomatic
sua doar semne clinice ale nefropatiei cauzale
-clearanceul
la creatinina <70 ml/min
-densitate
<1022
-uree,
creatinina in limite normale- pot creste in aport crescut de protein
-hematii
in limite normale
2)Stadiul
compensate prin poliurie
-poliurie,
nicturie, opsurie
-clearanceul
la creatinina scade 40-60 ml/min
-ureea
creste 50-80 mg%
-creatinina
creste 1,2-2 mg%
-densitatea
urinara <1018
-numarul
de hematii scade 3,5-4 mil.
3)Stadiul
compensate prin retentive azotata fixa
-poliurie,
nicturie, semne de anemie, paloare, ameteli, astenie
-clearanceul
la creatinina scade 40 ml/min
-ureea
creste 80-100 mg%
-creatinina
2-4 mg%
-densitatea
urinara <1016
-numar
de hematii 3-3,5 mil – anemie
4)Stadiul
decompensat
-poliurie,
nicturie, ameteli, paloare, astenie
-clearanceul
la creatinina scade 30 ml/min
-ureea
creste >100 mg%
-creatinina
creste 4-8 mg%
-acidoza
metabolic compensate
-hipocalcemie
<5 mEq/l
-hiperfosfatemie
>2 mEq/l
-tulburare
hidro-electrolitica
-numar
de hematii 2,5-3 mil.- anemie- astenie, paloare, dispnee
5)Uremia
-tulburari
digestive- anorexie, greturi, varsaturi, sughit, gura uscata, limba
incarcata, gingivita, fetor uremic (halena amoniacala), gastrita
uremica, diaree
-tulburari
cardiovasculare- HTA, pericardita uremica, frecaturi pericardice,
tulburari de ritm, cardiomiopatie uremica
-tulburari
neurologice-oboseala, apatie, somnolent, confuzie, coma uremica,
crampe, fasciculatii, mioclonii, polinevrita uremica
-cutanate-
tegumente uscate, prurit, hiperpigmentare cutanata, dermatite
-osteoarticulare-
osteita fibroasa, osteomalacie, calcificari metastatice, asymptomatic
sau cu dureri osteoarticulare.
-hematologice-
anemie, scaderea numarului de hematii <3 mil., ameteli, astenie,
paloare, dispnee.
-endocrine-
scaderea libidoului, impotent, tulburarea ciclului menstrual,
cresterea parathormonului, a prolactinei, a cortizolului, scaderea
testosteronului, estrogenilor, hormonilor tiroidieni.
-Paraclinic:
-scaderea
filtratului glomerular
-scaderea
clearanceului la creatinina 20 ml/min
-creste
creatinina >6-8 mg%
-creste
ureea >200 mg%
-creste
acidul uric >8 mg%
-creste
azotul total neproteic >40 mg%
-creste
amoniacul >0,1 mg%
-Tulburari
hidro-electrolitice- hiponatremie, hipocalcemie, hiperpotasemie,
hiperfosfatemie, hipermagneziemie
-Tulburari
de echilibru acido-bazic- scaderea rezervelor alkaline <15 mEq/l
-Anemie
severa <2 mil de hematii, scaderea coagulabilitatii sangelui.
-Radiografic-
atrofie renala bilaterala.
Factori
favorizanti
-Efortul
fizic prelungit, consum crescut de protein, restrictia nejustificata
de apa si sare, infectii renale, interventii chirurgicale, arsuri,
hemoragii, obstructie urinara, consumul unor medicamente nefrotoxice.
Sindroame
anemice
Definitie
Anemia
este definite ca scaderea ca scaderea valorilor parametrilor care
apreciaza cantitatea de eritrocite din circulatie: numarul, volumul
si continutul lor in hemoglobina. Nu este o boala, ci un sindrom care
are una sau mai multe etiologii.
Parametrii
eritrocitari
Hemograma
reprezinta investigatia esentiala pentru stabilirea parametrilor
eritrocitari. Acestia reprezinta o serie de variatii in functie de
sex (valori mai mari la barbate probabil datorita stimularii
androgenice a eritropoiezei) si varsta (intre 6 luni si 6 ani valori
mai mici decat cele ale adultului).
-Numarul
de eritrocite (milioane/mmc)
-B:
4,5-5,5 mil./mmc
-F:
3,7-4,9 mil./mmc
-Hematocrit
(HT-%)
-B:
42-52% (anemie <40%)
-F:
36-46% (anemie <35%)
anemie usoara: 30-40%
anemie medie: 22-30%
anemie severa: <22%
-Hemoglobina
(g/dl)
-B:
13-17 g/dl (anemie <12 g/dl)
-F:
12-15 g/dl (anemie <11 g/dl)
anemie us oara: 8-11 g/dl
anemie medie: 6-8 g/dl
anemie severa: <6 g/dl
-Volumul
eritrocitar mediu (VEM- fl)
-valori normale:
80-94 fl
->95 fl-
macrocitoza
-< 80 fl-
microcitoza
-Hemoglobina
eritrocitara medie (HEM- pg)
-valori normale:
25-33 pg
-Concentratia
medie de hemoglobin pe eritrocit (CHEM- g/dl)
-valori normale:
32-36 g/dl
-<32 g/dl:
hipocromie
->36 g/dl:
hipercromie
-Reticulocite
(%)
-valori
normale: 0,5-1,5%
-valori
scazute: anemii hiporegenerative (anemii de cauza centrala-medulara)
-valori
crescute: anemii hiperregenerative (anemii de cauza periferica-
hemolitice sau posthemoragice)
-Indicele
de productie reticlulocitar (IPR)
-valori
normale: 2-3
-<2
–anemii hiporegenerative
->3
–anemii hiperregenerative
-Indicele
de distributie a volumului eritrocitar (RDW)
-valori
normale: 12,5+1
-indica
prezenta anizocitozei sau prezenta a doua populatii eritrocitare.
Clasificarea
anemiilor
A)Clasificarea
morfologica
1.Anemii
normocrome normocitare (CHEM- 32-36 g/dl, VEM- 80-94 fl)
-anemia
posthemorgica acuta
-unele
anemii hemolitice
-anemii
prin hipoproliferarea maduvei osoase (anemia aplastica/anemia
hipoplastica, anemia din insuficienta renala cronica, anemia din
bolile endocrine, afectarea toxica a maduvei osoase)
2.Anemii
hipocrome microcitare (CHEM <30 g/dl, VEM <80 fl)
-anemie
feripriva
-anemie
cronica simpla (inflamatii sau infectii cronice, neoplasme)
-anemia
sideroblastica
-sindroamele
talasemice
3.Anemii
normocrome macrocitare (CHEM- 32-36 g/dl, VEM> 94 fl)
-anemii
megaloblastice (deficit de vit. B12, acid folic)
-anemii
macrocitare megaloblastice (in boli cronice hepatice, sindroame
mielodisplazice, mixedem).
B)Clasificarea
etiopatogenica
1.Anemii
prin productie scazuta de eritrocite (IPR scazut)
-defect
de siteza a hemoglobinei (anemii hipocrome)
-defect
in sinteza de AND (anemii megaloblastice)
-afectarea
celulei stem hematopoietice (anemia aplastica-asociata frecvent cu
granulocitopenie si trombocitopenie)
-insuficienta
medulara prin infiltrarea maduvei in cadrul sindroamelor
mieloproliferative sau limfoproliferative, neoplasme).
2.Anemii
prin consum crescut de eritrocite (IPR crescut)
I.anemii
posthemoragice
II.
anemii hemolitice (AH)
a)de
cauza eritrocitara:
-defecte
ale membrane eritrocitare
-enzimopatii
-hemoglobinopatii:
cantitative (sindroamele talasemice) sau calitative (hemoglobinoze
S, C, D, E, methemoglobinemii)
b)de
cauza extraeritrocitara
-AH
prin agresiune imunologica:
-izoimune
(posttransfuzional, boala hemilitica a noului-nascut)
-autoimune-
AHAI (idiopatice sau secundare-colagenoze, limfoproliferari maligne,
neoplazii, boli virale, uremie, ciroza hepatica, tumori ovariene etc)
Pot fi autoanticorpi la cald sau la rece, forme cu evolutie acuta sau
cronica
-imuno-alergice
prin consumul unor medicamente: de tip haptene (peniciline), reactive
prin complexe imune (chinidine), prin anticorpi antieritrocitari (tip
α-metildopa).
-AH
pri agresiune neimunologica
-agenti
infectiosi (paraziti- plasmodium, toxoplasma gondi; virusuri-
Epstein-Barr; bacterii- clostridium, streptococi, stafilococi
hemolitici, treponema palidum)
-agenti
fizic: arsuri, iradiere, trauma mecanice (anemia microangiopatica)
prin proteze vasculare, ateromatoza intinsa, CID, boli
microangiopatice
-agenti
chimici: solvent organic, pesticide, insecticide, antimalarice,
sulfonamide, salicilati, fenacetina, vit. K, penicilina
-agenti
vegetali/amali: ciuperci otravitoare, venin de serpri, de paienjeni.
Anemiile
hipocrome
Definitie:
anemiile hipocrome
sunt anemiile caracterizate printr-o concentratie eritrocitara medie
in hemoglobin (CHEM) mica.
Au
drept cauza o tulburare a sintezei de hemoglobin in oricare dintre
componentele sale: hem (format din protoporfirina si fier) si
globina.
Clasificare
etiopatogenica:
1.Anemii
prin afectarea metabolismului fierului (anemii hiposideremice)
-Deficit
de fier- anemie feripriva
-Utilizarea
redusa a fierului in organism ca urmare a sechestrarii fierului in
macrofage- anemie cronica simpla (in infectii si inflamatii cronice,
neoplazii)
-Afectarea
transportului plasmatic al fierului- atransferinemia (congenital sau
dobandita/secundara)
-Blocarea
receptorilor de fier la nivelul eritroblastilor- anemia
Shahidi-Diamond
2.Anemii
prin afectarea sintezei protoporfirinei (anemii sideroblastice)
-anemii
sideroblastice ereditare
-anemii
sideroblastice dobandite: idiopatice; secundare/simptomatice
3.Anemii
prin afectarea sintezei globinei
-Deficit
cantitativ- talasemii
-deficit
calitativ- hemoglobinopatii structural
Anemia
feripriva
Definitie:
anemia feripriva este
anemia caracterizata prin scaderea cantitatii totale de fier din
organism. Este cea mai frecventa forma de anemie, prezenta la toate
varstele, indiferent de sex, dar predomina la femei si copii.
Cantitatea
totala de fier din organism este de 4-5 g: 70-75% forma active
incorporate in hemoglobin (75%), mioglobina (5%), enzyme (peroxidaza,
catalaza, citocromoxidaza), 20-25% forma de deposit (feritina si
hemosiderina).
Stadiile
deficitului de fier:
I.prelatent:
reducerea depozitelor de fier, cu date de laborator normale
II.
latent: depozite de fier epuizate, dar cu Hb inca normal
III.
anemie feripriva.
Etiopatogenie
1.Pierder
cronice de fier prin sagerari mici, repetate de cauza:
-digestiva:
varice esofagiene, ulcer gastroduodenal, colita ulceroasa,
diverticuli sau polipi intestinali (diverticul Meckel la copii),
hemoroizi, hernie hiatala, neoplasme, vermioza intestinala
-urinara:
litiaza, neoplasme
-genitala:
meno-metroragii in fibroame, neoplasme, inflamatii cronice, nasteri
sau avorturi repetate
-pulmonara:
hemoptizii in TBC, bronsiectazii, neoplasme
-epistaxis
repetitive: teleangiectazia ereditara
-donare
de sange
-tulburari
de hemostaza: coagulopatii, trombocitopatii
-heoliza
intravasculara: hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN)
2.Aport
insufficient de fier:
-dieta
inadecvata
-absorbtie
deficitara de fier: rezectii gastroduodenale, aclorhidrie, boala
celiac
3.Necesitati
crescute de fier
-perioada
de crestere la copii (in special la sugari) si adolescent
-sarcina
-lactatie
Anemia
cronica simpla
Definitie:
este o anemie moderat
hipocroma, de obicei normocroma, normocitara care apare in infectii
cronice, boli inflamatorii sau neoplazice, caracterizata printr-o
reutilizare defectuoasa a fierului cu stocarea sa la nivelul
macrofagelor.
Afectiunile
asociate cu anemie cronica simpla:
-infectii
cronice: tuberculoza, sifilis, febra tifoida, infectii cronice ale
tractului urinar, endocardite, infectii cronice fungice
-boli
inflamatorii cronice: artrita reumatoida, lupusul eritematos
diseminat (LED), hepatite cronice
-neoplazii:
metastaze carcinomatoase, hemopatii maligne.
Anemii
sideroblastice
Definitie:
reprezinta un grup
heterogen de boli caracterizate prin defecte ale sintezei
porfirinelor care duc la diminuarea producerii hemului,
hipersideremie si stocarea fierului sub forma de depozite amorfe in
mitocondriile eritroblastilor.
Clasificare
etiopatogenica
1.Anemii
sideroblastice ereditare/congenital
-cu
transmitere recesiva legata de cromozomul X: deficitul de
deltaaminolevulin sintetaza sau de coproporfirinogen oxidaza
-cu
transmitere autosomal recesiva
2.Anemii
sideroblastice dobandite
-idiopatice
(mielodisplazice- anemia refractara cu sideroblasti inelari ARSI)
-secundare:
prin expunere la anumite substante toxice sau asociate unor boli
cronice
-substante
toxice: plumb, etanol
-medicamente:
cloramfenicol, tuberculostatice, citostatice (melfalan, azotiperita),
imunosupresoare (Imuran)
-boli
inflamatorii sau infectioase cronice
-hemopatii
maligne: b. Hodgkin, limfoame, mieloame, leucemii
-hemopatii
benign: anemii hemolitice, porfirii
-carcinoame
-tireotoxicoza
Anemiile
hemolitice
Definitie:
reprezinta un grup
heterogen de anemii congenitale sau dobandite caracterizate prin
scaderea duratei de viata a eritrocitelor (normal ~120 zile). Nu
orice process de hemoliza este insotit de anemie. Maduva este
capabila de a inlocui eritrocitele distruse prin cresterea de 6-8 ori
a capacitatii de productie (hemoliza compensate, neinsotita de
anemie). Anemia apare atunci cand hemoliza este in exces, cu
depasirea pragului de compensare medulara, durata de viata a
hematiilor fiind mult scazuta (<20 zile).
Clasificarea
etiopatogenica a anemiilor hemolitice:
Exista
2 situatii majore care pot duce la distrugerea prematura a
eritrocitelor:
1)defecte
eritrocitare structurale (AH intracorpusculare/intraeritrocitare)
2)alterari
ale conditiilor de mediu care agreseaza eritrocitele normale
structural (AH extracorpusculare/extraeritrocitare).
1)Anemii
hemolitice intraeritrocitare:
-defect
de membrane eritrocitara:
-ereditar:
sferocitoza ereditara, eliptocitoza ereditara, piropoikilocitoza
ereditara
-dobandit:
hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN)
-defecte
enzimatice (enzimopatii)
-deficit
de glucozo-6-fosfatdehidrogenaza, piruvatkinaza
-defecte
ale globinei
-cantitative:
sindroamele talasemice
-calitative:
hemoglobinopatii – S (siclemia), C, D, E.
-dublu
heterozygote: talasemii cu HbS sau C
Cu
exceptia HPN AH intraeritrocitare sunt ereditare
2)Anemii
hemolitice extraeritrocitare:
-Prin
mecanism imun
-alloanticorpi
(AH izoimuna): reactii posttransfuzionale, boala hemolitica a nou
nascutului
-autoanticorpi
(AH autoimuna- AHAI): idiopatice; secundare
-Prin
mecanism neimun:
-agenti
infectiosi: paraziti (malaria, toxiplasmoza), bacteria (clostridium,
streptococi si stafilococi hemolitici)
-agenti
chimici: solventi organic, plumb, cupru, zinc
-agenti
fizici: arsuri, iradiere
-factori
traumatic: proteze vasculare, valvulare produc anemia
microangiopatica (CID, PTT, SHU)
-agenti
vegetali sau animali: ciuperci otravitoare, venin de sarpe,
paienjeni.
Anemii
hemolitice prin defecte ale globinei
Sindroame
talasemice
Sunt
afectiuni ereditare caracterizate prin scaderea productiei normale
datorita blocarii totale sau partiale a sintezei unui din lanturile
polipeptidice ale globinei. In functie de tipul lantului afectat se
impart in alfa si beta talasemii. Cele mai frecvente sunt
betatalasemiile.
-Betatalasemia:
-forme clinice:
-talasemia minima- tara asimptomatica
- talasemia
minora- poate fi asimptomatica sau cu anemie usoara hipocroma
microcitara hipersideremica
-talasemia
intermediara cu anemie hemolitica moderata sau usoara
-talasemia
majora- anemia Cooley
Anemiile
megaloblastice
Definite:anemiile
megaloblastice se caracterizeaza printr-o deficient a sintezei
acizilor nucleic care afecteaza tesuturile cu o rata mare de
proliferare, respective tesutul hematopoietic, epiteliul tractului
digestiv si sistemul nervos. Ca urmare a deficitului de AND apare o
bocare a maturatiei nucleului, dar cu pastrarea maturatiei
citoplasmatice si aparitia megaloblastilor si a unei hematopoieze
ineficiente (cele mai evidente anomalii sunt cele eritrocitare, dar
acest process afecteaza si celelalte serii hematopoietice).
Principalele cauze sunt deficitele vitaminice de B12 sau acid folic.
1.Anemii
megaloblastice prin deficit de vitamina B12 (cobalamina).
Cauzele
deficientei de cobalamina:
-aport
insufficient la persoanele vegetariene
-deficit
de absorbtie:
-deficitul
sau absenta factorului intrinsic congenital (cauza rara) sau
dobandita prin mecanism autoimun (boala Addison-Biermer, cea mai
frecventa cauza de anemie megaloblastica).
-de
cauza gastrica: gastrectomie partiala sau totala, gastrite atrofice,
cancere gastrice
-de
cauza intestinala: rezectii ileale, sindroame de malabsorbtie (boala
Chron, sprue tropical), sd. Imerslund-Grasbeck (deficit congenital
selective al receptorilor ileali pentru vitamina B12 asociat cu
proteinurie)
-de
cauza pancreatica (lipsa enzimelor pancreatice face ca proteina R sa
ramana legata de cianocobalamina si eliminate ca atare).
-consum
crescut:
-flora
intestinala anormala
-diverticuli
jejunali
-stricturi
intestinale
-sindrom
de ansa “oarba”
-infestare
cu botricocefal (Diphyllobotrium latum).
2.Anemii
megaloblastice prin deficit de acid folic (acidul
pteroilmonoglutamic)
Acidul
folic:
-provine
din alimentele vegetale
-este
termolabil, fiind distrus prin prepararea alimentelor
-necesarul
zilnic este 100-200 µg.
Cauzele
deficientei de acid folic:
-aport
insufficient ca urmare a unei diete inadecvate la subnutriti,
batrani, alcoolici cronici, premature sau sugari hraniti cu lapte de
capra.
-deficit
de absorbtie in enteropatii (boala celiac, sprue tropical, rezectii
jejunale).
-necesar
crescut: sarcina, boli cu rata mare de proliferare celulara (variate
neoplazii, dermatite exfoliative, anemii hemolitice cronice).
3.Anemia
megaloblastica acuta:
forma foarte rara apare ca urmare a expunerii prelungite (5-24 ore)
la oxid nitros (N2O- anestezic).
4.Anemii
megaloblastice independente de deficient de vitamina B12 si folati:
Cauze:
-anomalii
in sinteza acizior nucleic produsa de o serie de medicamente:
-citostatice:
antimetaboliti- agenti neoplazici cu structura analoga compusilor
naturali necesari pentru sinteza purinelor, pirimidinelor si acizilor
nucleici (metotrexat, cytarabina, hidroxiuree, 6 mecaptopurina, 5
fluorouracil), effect dependent de doza. Dintre acestea Metotrexatul
(analog al acidului folic) administrat in megadoze (2-6 g) induce
impas metabolic atat pe celulele maligne, cat si pe cele normale. De
aceea obligatoriu la 24 ore dupa perfuzia cu Metotrexat se va
administra acid folic (Leucovorin).
-anticonvulsivante:
fenobarbital, fenitoina
-antimalarice:
pirimetamina
-tuberculostatice:
isoniazida, cilcosporina
-trimetroprinul
(Biseptol)
-contraceptive
orale dupa utilizare prelungita
-congenital
-hipotiroidismul
-alcoolismul
cronic: alcoolul interfera cu metabolismul folatilor, prin reducerea
absorbtiei intestinale
-etiologie
incerta: sindroame mielodisplazice, eritroleucemia
Sindroame
hemoragipare
Pot fi datorate :
- unui
defect vascular (Purpurele
vasculare) ;
-
unei
alterari plachetare numerice (trombopenie sau trombocitemie) sau
functionale (trombopatie) - (Purpure
trombopenice/trombopatice)
;
-
unei
tulburari ale coagularii (Coagulopatii).
Ele
antreneaza sângerari spontane sau excesive în raport cu
traumatismul cauzal, cu caracter repetitiv, provenind din mai multe
teritorii, sau generalizate.
Manifestari
:
- Sangerari
cutaneo-mucoase
· purpura
(petesiala, echimotica, nodulara, necrotica)
· bule
hemoragice bucale
- Sangerari
exteriorizate
· epistaxis,
gingivoragii, hemoptizii
· hematemeze,
melena, rectoragii
· hematurii
· meno-metroragii
- Sangerari
interne
· hematoame,
hemartroze, hemoragii retiniene,
· cerebro-meningee
Sindrom
de impregnare bacilara
-astenie,
-
inapetenta,
-
pierdere ponderala,
-amenoree,
-stare
subfebrila
Sindrom
meningeal
Totalitatea
semnelor clinice subiective si obiective care exteriorizeaza
suferinta
meningelor.
Debut:
-brusc
= HAS
-progresiv
= meningite
Simptomatologie:
iritatie meningoradiculara
1.Cefalee:
- difuza
-
mai accentuata occipital si frontal-
se exacerbeaza
spontan,
la miscarea capului, eforturi sau excitatii
senzitivo-senzoriale
2.Varsaturile:
- spontane
-
fara efort, explosiv
-
pe nemancate
-
uneori incoercibile
3.Fotofobia:
- iritarea nervilor optici si a chiasmei optice
-
lumina mareste cefaleea si
diminua acuitatea vizuala
4.Rahialgia:
- difuza
-
lancinantã
-
se accentueazã în timpul miscãrilor
active si pasive
5.Radiculalgiile:
dureri spontane sau provocate de tip radicular mai ales în membrele
inferioare
6.Hiperestezia
cutanata:
dureri la atingerea tegumentelor
7.Dermografismul
(dunga meningitica
Trousseau)-
aparitia unei dungi albe, mãrginite
de doua linii rosii,în
urma unei excitatii
mecanice a pielii cu un obiect ascutit
8.Contracturile
musculare:
a.-
pozitia antalgica= "în cocos de pusca" sau opistotonus
b.-
redoarea de ceafa
- hiperextensia
capului
- contractura
musculaturii bilaterale a cefei
- precoce
c.-
redoarea trunchiului
- contractura
musculaturii paravertebrale
d.-
contractura musculaturii lombare si a membrelor inferioare
- s.Kernig I si II
- s.Brudzinski I si
II
- s."trepiedului"
- s.Lasegue
meningian
- durere- flexia
membrului inf.opus
- s.nucomidriatic
(Flatan)
9.Alte
semne: determinate
de iritarea cerebrala
-
vegetative (bradicardie), convulsii, pareze de n. cranieni, psihice,
etc.
Sindromul
adenohipofizar
Sindromul
endocrin este specific fiecarui tip de secretie tumorala:
-acromegalie/gigantism
pentru GH
-galactoree
pentru PRL
-boala
Cushing pentru ACTH
-melanodermie
pentru derivati POMC
-hipertiroidie
pentru TSH
-hipopituitarism
prin compresia asupra hipofizei netumorale.
