ENDOCRINOLOGIE
AFECTIUNI ENDOCRINE
Generalitati
Endocrinologia este
stiinta hormonilor, a substantelor chimice active in organism care
sunt secretate de multiple glande. Sistemul endocrin este compus din
sistemul hipotalamo-hipofizar, epifiza (glanda pineala), tiroida,
paratiroide (implicate in metabolismul calciului), suprarenale,
gonade (ovare si testicule), pancreasul endocrin (cu rol in diabetul
zaharat).
Sistemul endocrin se
bazeaza pe o organizare tip „cascada“: la primul nivel, in creier
se afla hipotalamusul care stimuleaza glanda hipofiza sa secrete
hormoni, care la randul lor stimuleaza glandele periferice (tiroida,
suprarenalele, gonadele) precum stimuleaza si unele procese bazale in
organism (cresterea, lactatia).
Liniile hormonale
si glandele endocrine
Cum era mentionat mai sus sistemul endocrin este format in cascada si legatura dintre diferite „etaje“ se realizeaza prin intermediului hormonilor. Astfel hipotalamusul secreta neurohormoni care stimuleaza sau inhiba glanda hipofiza, care secreta hormoni hipofizari care stimuleaza glandele periferice.
Cum era mentionat mai sus sistemul endocrin este format in cascada si legatura dintre diferite „etaje“ se realizeaza prin intermediului hormonilor. Astfel hipotalamusul secreta neurohormoni care stimuleaza sau inhiba glanda hipofiza, care secreta hormoni hipofizari care stimuleaza glandele periferice.
Afecţiuni endocrine
HIPOTALAMUS –
GENERALITATI
Sistemul
hipotalamo-hipofizar
Hipotalamus-ul este localizat in sistemul nervos central si este „pacemaker“-ul sistemului endocrin, secretand primii hormoni care determina functionarea glandelor periferice. Pe langa functia endocrina este si centrul satietatii, a foamei, a termoreglarii, al ritmului somn-veghe, a activitatii sexuale si al comportamentului.
Hipotalamus-ul este localizat in sistemul nervos central si este „pacemaker“-ul sistemului endocrin, secretand primii hormoni care determina functionarea glandelor periferice. Pe langa functia endocrina este si centrul satietatii, a foamei, a termoreglarii, al ritmului somn-veghe, a activitatii sexuale si al comportamentului.
Afectarea
hipotalamusului duce la sindromul hipotalamic
- sindrom poliuro-polidipsic, afectand setea (absenta sau marcata) si urinarea (excesiva) (diabet insipid)
- afectarea satietatii: absenta foamei si scadere marcata in greutate sau foame excesiva prin crize de alimentatie si crestere marcata in greutate
- subfebrilitate, crosete termice
- tulburari ale ritmului somn-veghe prin crize de narcolepsie
- tulburari comportamentale aberante prin crize de furie
- afectarea comportamentului sexual cu scaderea sau exacerbarea libidoului
- femei: secretie lactata din sani (galactoree) si tulburari de ciclu menstrual
- barbati: impotenta si cresterea sanilor (ginecomastie)
- tulburari de memorie
- insuficienta hipofizara (vezi la glanda hipofiza)
La copii afectarea
hipotalamusului duce la sindromul adipozo-genital caracterizat prin
obezitate marcata si dezvoltarea insuficienta a caracterelor sexuale.
Formele congenitale sunt sindromul Prader-Willi si sindromul
Laurence-Moon-Bardet-Biedl.
GLANDA HIPOFIZA
Glanda hipofiza este localizata la nivelul creierului intr-o structura osoasa numita saua turceasca. Ea secreta hormonii hipofizari care stimuleaza secretia hormonala a glandelor periferice si unele procese fiziologice in organism. Astfel afectiunile hipofizei se manifesta prin persecretia sau insuficienta hormonilor hipofizari, vizand 6 linii de hormoni:
- hormonul de crestere: GH
- hormonul lactatiei, prolactina: PRL
- hormonul stimulant al corticosuprarenalelor: ACTH
- hormonul stimulant al tiroidei: TSH
- hormonii stimulanti a ovarelor / testiculelor: FSH, LH
- hormonul antidiuretic, vazopresina: ADH / VP
Rolul fiziologic al
hormonilor
Hormonul de crestere (GH) stimuleaza ficatul pentrua secreta IGF1 care are efect transmitator in procesele de crestere a corpului uman. Prolactina (PRL) are rol in lactatia (alaptarea) dupa nastere. In exces duce la disfunctiile glandelor sexuale: tulburari de ciclu, infertilitate, secretie lactata patologica (galactoree) la femei, si disfunctie erectila, diminuarea libidoului, pierderea caracterelor sexuale masculine, cresterea sanilor (ginecomastie) la barbati.
ACTH-ul stimuleaza glandele suprarenale, care se localizeaza la polul superior al rinichilor, sa secrete hormoni glucocorticoizi (cortizol) si androgeni (DHEAS etc.).
Hormonul de crestere (GH) stimuleaza ficatul pentrua secreta IGF1 care are efect transmitator in procesele de crestere a corpului uman. Prolactina (PRL) are rol in lactatia (alaptarea) dupa nastere. In exces duce la disfunctiile glandelor sexuale: tulburari de ciclu, infertilitate, secretie lactata patologica (galactoree) la femei, si disfunctie erectila, diminuarea libidoului, pierderea caracterelor sexuale masculine, cresterea sanilor (ginecomastie) la barbati.
ACTH-ul stimuleaza glandele suprarenale, care se localizeaza la polul superior al rinichilor, sa secrete hormoni glucocorticoizi (cortizol) si androgeni (DHEAS etc.).
Hipersecretia
hipofizara
La adulti cauza cea mai frecventa a difunctiei hipotalamo-hipofizare este tumora (adenomul) hipofizar, care in cele mai multe cazuri secreta in exces careva dintre hormonii hipofizari, mai rar fiind nesecretanta si cauzeaza totodata sindromul tumoral hipofizar:
La adulti cauza cea mai frecventa a difunctiei hipotalamo-hipofizare este tumora (adenomul) hipofizar, care in cele mai multe cazuri secreta in exces careva dintre hormonii hipofizari, mai rar fiind nesecretanta si cauzeaza totodata sindromul tumoral hipofizar:
- cefalee (dureri de cap cu localizare frontala si la nivelul tamplelor, relativ rezistenta la tratamentele uzuale)
- tulburari vizuale/oculare (vedere dubla, alterarea campului vizual pana la vedere tubulara, caderea palpebrei oculare
- hipertensiune intraoculara (cefalee „in casca“ persistenta, varsaturi in jet fara greata, crize epileptice, scaderea pulsului)
- sindromul hipotalamic (vezi mai sus)
- sindrom poliuro-polidipsic (cresterea marcata a cantitatii urinii si sete marcata)
- manifestarile endocrine sunt caracterizate de secretia in exces a hormonilor hipofizari si insuficienta altor hormoni hipofizari prin compresiunea tesutului hipofizar sanatos de adenomul hipofizar)
HIPERPROLACTINEMIA
Hiperprolactinemia,
adenomul hipofizar secretant de prolactina
Cauzele
hiperprolactinemiei
- cauza tumorala – adenom hipofizar secretanta de PRL (prolactinom)
- etiologie netumorala
- afectare hipotalamica sau de tija hipofizara (ruptura legaturii intre hipotalam si hipofiza)
- sindromul ovarelor polichistice
- hipotiroidism sever
- insuficienta renala cronica
- ciroza hepatica
- postmedicamentoasa (antidepresive, antipsihotice, metoclopramid, opioide, anticonceptionale orale, rezerpin, metildopa, cimetidina, verapamil)
- idiopatica (de cauza necunoscuta)
Aceasta sectiune se
axeaza pe descrierea adenomului hipofizar secretant de prolactina
(prolactinom), dar in orice caz de hiperprolactinemie trebuie excluse
celalalte cauze de hiperprolactinemie ca si diagnostice diferetiale.
Prolactinomul este cea mai frecventa tumora hipofizara, afectand
mai ales femeile. Totodata la sexul feminin sunt mai frecvente
adenoamele sub 1 cm (microprolactinom) iar la barbati
macroadenoamele.
Tabloul clinic in
hiperprolactinemie
- sindromul tumoral hipofizar in cadrul macroadenoamelor (vezi mai sus)
a) la femei
- tulburari de ciclu menstrual (absenta ciclului, cicluri rare sau cateodata chiar mai frecvente; ciclurile sunt fara ovulatie si astfel afecteaza fertilitatea)
- infertilitate
- galactoree (secretie lactata patologica, uni- sau bilaterala, spontana sau la exprimarea mamelonului)
- diminuarea libidoului
- hirsutism (crestere accentuata a parului, preponderent de tip masculin)
b) la barbati
- disfunctie erectila, impotenta, diminuarea libidoului
- galactoree (rar)
- ginecomastie (cresterea in volum al glandei mamare – sanului )
Diagnosticul
hiperprolactinemiei
Analize de laborator
- PRL, FSH, LH, Estrogen, Progesteron, Testosteron (la barbati), TSH, fT4
- Probe hepatice, renale
Investigatii
radiologice
- RMN hipofizar cu substanta de contrast
- Ultrsaonografie ovariana (transvaginala) pentru excluderea ovarelor polichistice
Complicatiile
hiperprolactinemiei
- Infertilitate
- Osteoporoza
- Progresia tumorala cu fenomene compresive cu tulburari vizuale, tromboza craniana, hipertensiune intracraniana
Tratamentul
hiperprolactinemiei
Tratamentul depinde de cauza; astfel se corecteaza hipotiroidismul, se trateaza insuficienta renala, ciroza hepatica si celelalte boli mentionate, se incearca inlocuirea medicamentelor cauzante de hiperprolactinemie cu altele. In cazul hiperprolactinemiei tumorale tratamentul depinde de dimensiunea tumorii.
Tratamentul depinde de cauza; astfel se corecteaza hipotiroidismul, se trateaza insuficienta renala, ciroza hepatica si celelalte boli mentionate, se incearca inlocuirea medicamentelor cauzante de hiperprolactinemie cu altele. In cazul hiperprolactinemiei tumorale tratamentul depinde de dimensiunea tumorii.
Tratament
medicamentos
Tratamentul medicamentos care sa inhibe secretia in exces al prolactinei este tratamentul de prima linie. Se folosesc preparate de tip agonisti dopaminergici: Bromocriptina si Cabergolina (Dostinex). Amandoua preparate reduc volumul tumoral si freneaza secretia hormonala. Bromocriptina se administreaza zilnic si are mai multe posibile efecte adverse iar Cabergolina se administreaza de 2 ori pe saptamana si este mai bine tolerata. In caz de infertilitate amandoua pot induca ovulatia (se prefera pentru inductia ovulatiei totusi Bromocriptina) si din cauza asta se recomanda metode contraceptive daca nu se doreste o sarcina. In caz de sarcina se opreste tratamentul medicamentos si se urmareste evolutia tumorii, sarcina putand sa stimuleze cresterea in dimensiuni al tumorii. Tratamentul este de lunga durata, de obicei pana la varsta corespunzatoare menopauzei si chiar pe durata intregii vieti in caz de macroprolactinom.
Tratamentul medicamentos care sa inhibe secretia in exces al prolactinei este tratamentul de prima linie. Se folosesc preparate de tip agonisti dopaminergici: Bromocriptina si Cabergolina (Dostinex). Amandoua preparate reduc volumul tumoral si freneaza secretia hormonala. Bromocriptina se administreaza zilnic si are mai multe posibile efecte adverse iar Cabergolina se administreaza de 2 ori pe saptamana si este mai bine tolerata. In caz de infertilitate amandoua pot induca ovulatia (se prefera pentru inductia ovulatiei totusi Bromocriptina) si din cauza asta se recomanda metode contraceptive daca nu se doreste o sarcina. In caz de sarcina se opreste tratamentul medicamentos si se urmareste evolutia tumorii, sarcina putand sa stimuleze cresterea in dimensiuni al tumorii. Tratamentul este de lunga durata, de obicei pana la varsta corespunzatoare menopauzei si chiar pe durata intregii vieti in caz de macroprolactinom.
Tratament
chirurgical
Interventia chirurgicala este rezervata cazurilor rezistente la tratament, la microprolactinoame in caz ca se refuza tratamentul medicamentos si in cazul macroprolactinoamelor daca acestea produc fenomene compresive prin volumul crescut tumoral.
Interventia chirurgicala este rezervata cazurilor rezistente la tratament, la microprolactinoame in caz ca se refuza tratamentul medicamentos si in cazul macroprolactinoamelor daca acestea produc fenomene compresive prin volumul crescut tumoral.
Radioterapia
Radioterapia este putin de folos prolactinoamele fiind considerate radiorezistente. Se administreaza in cazuri in care celelalte mijloace terapeutice s-au epuizat. O alternativa la radioterapie este radiochirurgia, „gamma knife surgery“.
Radioterapia este putin de folos prolactinoamele fiind considerate radiorezistente. Se administreaza in cazuri in care celelalte mijloace terapeutice s-au epuizat. O alternativa la radioterapie este radiochirurgia, „gamma knife surgery“.
